Hoofd- Migraine

Wat is chronische axonale polyneuropathie?

Axonale polyneuropathie is een pathologie van het perifere zenuwstelsel die ontstaat als gevolg van schade aan de perifere zenuwen. De pathologie is gebaseerd op het verslaan van axonen, myeline-omhulsels of lichamen van zenuwcellen. Axonale polyneuropathie schakelt de patiënt uit en ontwikkelt ernstige complicaties: diabetisch voetsyndroom, verlamming, anesthesie.

Polyneuropathie manifesteert zich door een afname van spierkracht, verminderde gevoeligheid en lokale autonome laesies op het gebied van neuropathie. Meestal worden de zenuwen symmetrisch aangetast in de verre delen van het lichaam: armen of benen. De nederlaag in de loop van de ontwikkeling gaat soepel naar gesloten gebieden: voet → enkel → onderbeen → heup → bekken.

De redenen

Polyneuropathie wordt veroorzaakt door de volgende redenen:

  1. Chronische ziekten: diabetes mellitus (50% van alle gevallen van neuropathie), HIV-infectie (HIV-geïnfecteerde polyneuropathie ontwikkelt zich in 30% van de gevallen), tuberculose.
  2. Acute vergiftiging: arseen, methylalcohol, organische fosforverbindingen, koolmonoxide, chronisch alcoholgebruik (ontwikkelt zich bij 50% van de alcoholisten).
  3. Metabole aandoeningen: vitamine B-tekort, uremie.
  4. Langdurig gebruik van medicijnen: Isoniazid, Metronidazole, Vincristine, Dapson.
  5. Erfelijke aanleg, auto-immuunziekten.

Bovenstaande factoren veroorzaken endogene en exogene intoxicatie. Er zijn metabole en ischemische aandoeningen in de zenuw. Beschadigd zenuwweefsel en de secundaire myelineschede.

Giftige stoffen die uit de omgeving komen, metabolieten tasten de perifere zenuw aan. Dit gebeurt vaker bij leverfalen, wanneer onbehandelde gevaarlijke chemische stoffen zich ophopen in de bloedbaan en vergiftiging met lood, lithium en arseen..

Onder endogene vergiftigingen komen metabole stoornissen en ophoping van giftige stoffen bij diabetes mellitus en nierfalen vaker voor. Hierdoor wordt de cilindrische as van het axon aangetast. Schade aan de perifere zenuw door endogene intoxicatie kan het punt bereiken waarop de gevoeligheid volledig verloren gaat. Dit wordt aangetoond door elektroneuromyografie, wanneer een irriterend middel op de huid wordt aangebracht en er geen sensorische reactie in de zenuw is..

Bij sterke blootstelling aan chemische agentia ontwikkelt zich complexe axonale demyeliniserende polyneuropathie. Axonale demyeliniserende polyneuropathie treedt op tegen de achtergrond van uremische intoxicatie, ernstige loodvergiftiging, chronische toediening van amiodaron in niet-therapeutische doses. De ernstigste laesies worden waargenomen bij insuline-veeleisende diabetes mellitus, wanneer in het bloed maligne glucose-indicatoren worden waargenomen.

Symptomen

Het ziektebeeld ontwikkelt zich langzaam. Borden zijn onderverdeeld in groepen:

  • Vegetatieve stoornissen. Axonale polyneuropathie van de onderste ledematen komt tot uiting door lokaal zweten van het been, opvliegers, afkoeling.
  • Zintuiglijke stoornissen. Gemanifesteerd door een afname in tactiele en temperatuurgevoeligheid. De gevoeligheidsdrempel van lage temperaturen stijgt: de patiënt kan zijn voet lang in de kou houden en niet voelen, waardoor hij bevriezing krijgt. Vaak zijn er paresthesieën: gevoelloosheid, kruipen, tintelend gevoel.
  • Pijn syndroom. Het wordt gekenmerkt door neuropathische pijn of scherp, zoals pijn door elektrische schokken in het getroffen gebied.
  • Motorische beperking. Door schade aan de zenuw- en myeline-omhulsels is de motorische activiteit verstoord: de spieren verzwakken en atrofiëren, tot verlamming.

Er worden positieve (productieve) symptomen onderscheiden: convulsies, kleine tremor, spiertrekkingen (fasciculaties), rustelozebenensyndroom.

Axonale sensomotorische polyneuropathie manifesteert zich door systemische symptomen: verhoogde bloeddruk en hartslag, pijn in de darmen, overmatig zweten, vaak plassen.

Axonopathieën zijn acuut, subacuut en chronisch. Acute axonale polyneuropathie ontwikkelt zich te midden van vergiftiging door zware metalen en het klinische beeld ontwikkelt zich binnen 3-4 dagen.

Subacute neuropathieën ontwikkelen zich binnen 2-4 weken. Subacuut beloop kenmerkend voor metabole stoornissen.

Chronische axonopathieën ontwikkelen zich binnen 6 maanden tot meerdere jaren. Chronische axonale polyneuropathie is kenmerkend voor alcoholisme, diabetes mellitus, levercirrose, kanker, uremie. Chronisch beloop wordt ook waargenomen bij ongecontroleerde inname van metronidazol, isoniazide, amiodaron.

Diagnose en behandeling

De diagnose begint met een medische geschiedenis. De omstandigheden van de ziekte worden opgehelderd: wanneer de eerste symptomen zich voordeden, wat zich manifesteerde, of er contact was met zware metalen of vergiftiging, welke medicijnen de patiënt gebruikt.

Gelijktijdige symptomen worden onderzocht: zijn er coördinatiestoornissen, psychische stoornissen, verminderde intelligentie, hoe groot lymfeklieren, teint. Bloed wordt verzameld en verzonden: glucosespiegels, het aantal rode bloedcellen en lymfocyten worden onderzocht. Urinewaarden omvatten calcium, glucose, ureum en creatinine. Levertesten worden verzameld door middel van een biochemische bloedtest - zo wordt de lever onderzocht.

De patiënt krijgt instrumentele diagnostiek toegewezen:

  • Elektromyografie: de reactie van zenuwvezels op een stimulus wordt bestudeerd, de activiteit van het autonome zenuwstelsel wordt geëvalueerd.
  • Röntgenfoto van de borst.
  • Huidzenuwbiopsie.

Axonale neuropathiebehandeling:

  1. Etiologische therapie. Gericht op het wegnemen van de oorzaak. Als het diabetes is - normaliseer bloedglucose, als alcoholisme - annuleer alcohol.
  2. Pathogenetische therapie. Het is gericht op het herstel van de werking van de zenuw: vitamines van groep B, alfa-lipolzuur worden geïntroduceerd. Als dit een auto-immuunziekte is, worden corticosteroïden voorgeschreven - ze blokkeren het pathologische effect op myeline en zenuwvezels.
  3. Symptomatische therapie: pijnsyndroom wordt geëlimineerd (antidepressiva, opioïde narcotische analgetica).
  4. Revalidatie: fysiotherapie, fysiotherapie, ergotherapie, massage.

De prognose is voorwaardelijk gunstig: met normalisatie van glucosespiegels, eliminatie van pathologische mechanismen en de implementatie van medische aanbevelingen, vindt reïnnervatie plaats - gevoeligheid wordt geleidelijk hersteld, bewegingen en autonome stoornissen verdwijnen.

Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie

Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (HVDP) is een verworven laesie van het perifere zenuwstelsel van auto-immuun aard. In de klassieke versie komt het tot uiting in een typische kliniek van symmetrische sensorimotorische polyneuropathie met langzame monotone of stapsgewijze vooruitgang. HVDP wordt gediagnosticeerd door klinische gegevens, ENMG-criteria, de resultaten van MRI van de wervelkolom of echografie van zenuwstammen. De behandeling wordt lange tijd uitgevoerd met het gebruik van glucocorticosteroïden, plasmaferesesessies en intraveneuze immunotherapie. In de meeste gevallen heeft HDVI een gunstige prognose..

ICD-10

Algemene informatie

Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (HVDP) kreeg uiteindelijk zijn naam in 1982. Voordien werden er verschillende termen voor gebruikt. Vanwege de gelijkenis van symptomen, hebben clinici HVDP lang beschouwd als een chronische vorm van het Guillain-Barré-syndroom. Aan het einde van de 20e eeuw identificeerden experts op het gebied van klinische neurologie duidelijke neurofysiologische symptomen en ontwikkelden diagnostische criteria voor CVD.

De ziekte komt voornamelijk voor op volwassen leeftijd. De frequentie bij kinderen is 0,5 gevallen per 100 duizend mensen, bij volwassenen - 1-2 gevallen per 100 duizend Mannen worden vaker ziek. De maximale incidentie van HDVD vindt plaats op de leeftijd van 40-50 jaar. Bovendien hebben mensen ouder dan 50 jaar een ernstiger verloop en een kleinere respons op therapie. HVDP wordt vaak gecombineerd met andere ziekten: hiv-infectie, sarcoïdose, reumatoïde artritis, SLE, amyloïdose, chronische glomerulonefritis, diabetes mellitus en tumorlaesies. Samen met andere symptomen kan HVDP een kliniek met paraneoplastisch syndroom vormen.

Oorzaken van HVDP

HVDP is een inflammatoire polyneuropathie. De basis van het pathologische proces is een ontsteking van de perifere zenuwstammen. Over het auto-immuun karakter ervan bestaat geen twijfel, etiopathogenese is nog niet voldoende bestudeerd. HVA-genen worden vaak gevonden bij patiënten met CIDP, antilichamen tegen r-tubuline worden gedetecteerd bij 70%.

In tegenstelling tot het Guillain-Barré-syndroom, is het debuut in de meeste gevallen van HVZ niet te herleiden tot een eerdere ziekte of aandoening (ARVI, vaccinatie, operatie, enz.). Misschien bestaat zo'n relatie, maar vanwege de verborgen trage start van HVDP is het moeilijk te traceren.

Pathogenese

Auto-immuunontsteking leidt tot de vernietiging van de myelineschede van de zenuw. Demyelinisatie bij CVD is verspreid: individuele delen van de zenuw worden aangetast; het proces strekt zich uit over of langs de lengte van de zenuwstam; veranderingen kunnen sensorische of motorische vezels beïnvloeden. Dit leidt tot een groot polymorfisme van klinische manifestaties en bepaalde moeilijkheden bij de diagnose van HVZ.

Classificatie

In verband met het polymorfisme van symptomen worden een typische (klassieke) vorm en atypische varianten van CVD onderscheiden.

  1. De klassieke vorm van CVD impliceert symmetrische spierzwakte van zowel de distale als de proximale delen van alle vier de ledematen, gecombineerd met sensorische stoornissen en neemt toe gedurende meer dan 2 maanden. Het heeft een eentonig of stapsgewijs langzaam vorderend verloop, waartegen individuele verergeringen mogelijk zijn.
  2. Atypische vormen van CVD zijn onder meer:
  • distaal met een overheersende laesie van handen, voeten, onderarmen en benen;
  • asymmetrisch met asymmetrische betrokkenheid van de ledematen;
  • focaal - een geïsoleerde laesie van een of meer zenuwen, brachiale of lumbosacrale plexus;
  • geïsoleerde motor - schade aan alleen motorvezels;
  • geïsoleerd gevoelig - schade aan alleen sensorische vezels.

Ongeveer 70-75% van de gevallen van CIDP is monofasisch en chronisch. In het eerste geval vordert de symptomatologie langzaam tot een maximum en vervolgens wordt de volledige of gedeeltelijke regressie waargenomen zonder daaropvolgende terugval.

Chronisch progressief beloop van HVDP wordt gekenmerkt door een continue soepele of stapsgewijze verergering van symptomen. 25-30% van de patiënten heeft een beloop van relapsing-remitting met duidelijk te onderscheiden perioden van verergering.

Afzonderlijk is er een variant van HVZ met een acuut debuut, die vaak wordt gediagnosticeerd als het Guillain-Barré-syndroom (acute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie). De daaropvolgende chronische progressieve cursus maakt echter een definitieve diagnose van CVD mogelijk.

Symptomen van HVDP

De basis van de klinische presentatie van CIDP is sensomotorische polyneuropathie. Het ontwikkelt zich geleidelijk, vaak kunnen patiënten het begin van de ziekte niet eens ruwweg aangeven. De eerste oproep aan de dokter wordt meestal gedicteerd door zwakte in de ledematen, wat het moeilijk maakt om de trap op te lopen, de trap op te gaan in het stadsvervoer, weinig werk te doen met de vingers, enz. Patiënten merken dat de ledematen trillen en gevoelloos zijn. Doorgaans is spierzwakte bij CIDP symmetrisch en vordert oplopend. In de meeste gevallen duurt de langzame groei meer dan 2 maanden. 16-20% van de patiënten met CIDD heeft echter een acuter begin met de ontwikkeling van zwakte in de periode tot een maand.

Bewegingsstoornissen vorderen en vangen de proximale ledematen. Vergezeld door een afname en verlies van reflexen, meestal - Achilles. Spieratrofie ontwikkelt zich niet onmiddellijk, maar alleen bij langdurig CVD zonder behandeling. Sensorische stoornissen worden opgemerkt in 85% van de gevallen van CIDP. Ze prevaleren slechts bij 10% van de patiënten boven de motor. In de regel wordt gevoelloosheid van de voeten en handen opgemerkt. In sommige gevallen ontwikkelt CVD als gevolg van het verslaan van diepe soorten gevoeligheid, gevoelige ataxie. Sommige patiënten hebben pijn.

Vaak is er bij HVDP een houdingstremor van de handen - trillen terwijl de handen in een bepaalde positie worden gehouden. Mogelijke schade aan de hersenzenuwen: oculomotor, gezicht, trigeminus. Bulbar-verlamming bij HVZ is zeldzaam. De betrokkenheid van de ademhalingsspieren bij de ontwikkeling van ademhalingsfalen wordt alleen in individuele gevallen waargenomen. Autonome aandoeningen van HVZ zijn niet kenmerkend.

Diagnose van HVDP

Patiënten met symptomen van polyneuropathie worden onderzocht door een neuroloog. In neurologische toestand vertonen ze spierzwakte van de distale ledematen, een afname in gevoeligheid (hypesthesie) van het type "kous en handschoenen" en verlies van peesreflexen. Bij atypische vormen van CVD kunnen veranderingen asymmetrisch zijn of alleen worden gedetecteerd in de zone van innervatie van individuele zenuwen of plexi. Diagnose van het type polyneuropathie wordt uitgevoerd met behulp van elektroneuromyografie (ENMG), magnetische resonantiebeeldvorming en de studie van hersenvocht.

  • ENMG. Het wordt uitgevoerd door een neurofysioloog en diagnosticeert in de meeste gevallen veranderingen die typisch zijn voor demyelinisatie van perifere zenuwen. Vervolgens kunnen bij een stimulerende EMG tekenen van axonale schade worden opgespoord. De eerste ENMG-studie moet minstens 4 zenuwen omvatten.
  • Lumbale punctie met analyse van hersenvocht. Met HVDP nu steeds minder. In de klassieke versie elimineert het de infectie van het centrale zenuwstelsel. Een hoog proteïnegehalte (> 1 g / l) in hersenvocht bij afwezigheid van cytose (verhoogd gehalte aan cellulaire elementen) is typisch voor CVD. De aanwezigheid van cytose geeft in de eerste plaats de waarschijnlijkheid van HIV of de ziekte van Lyme aan..
  • MRI van de wervelkolom. Bij patiënten met CVD wordt een toename van het MR-signaal van spinale wortels, takken van de lumbale of brachiale plexus waargenomen, wat wijst op hun verdikking. Bijna 50% van de patiënten met hersen-MRI wordt gediagnosticeerd met cerebrale foci van demyelinisatie.
  • Echografie Momenteel wordt bij de diagnose van polyneuropathieën steeds vaker echografie van de zenuw gebruikt. Deze methode is veel eenvoudiger en goedkoper dan MRI. Het maakt het ook mogelijk om de verdikking van de zenuwstam te identificeren en kan worden gebruikt bij de differentiële diagnose van HVZ met multifocale motorische neuropathie.

Aangezien CVD in 10-20% van de gevallen secundair is, samen met een systemische ziekte, is het noodzakelijk patiënten zorgvuldig te onderzoeken om deze optie uit te sluiten. In sommige gevallen verschijnen tekenen van de onderliggende ziekte enkele maanden na het optreden van HVZ. Daarom moet het onderzoek van patiënten worden herhaald. Uitgebreid onderzoek omvat een bloedtest op glucose, eiwitspectrum, antinucleaire antilichamen, leverfunctietests, tumormarkers; diagnose van hiv en virale hepatitis, radiografie van de longen, enz..

HVDP-behandeling

Tot op heden bestaat CIDP-therapie uit 3 componenten: toediening van corticosteroïden, toediening van immunoglobuline en plasmaferese. Corticosteroïdtherapie begint meestal met een grote dosis prednison. Als er een effect is, wordt de dosis geleidelijk verlaagd en om de dag overgebracht naar de inname. In de periode van 1 tot 1,5 jaar therapie hebben de meeste patiënten met HVDP bijna volledige regressie van symptomen. Om terugval te voorkomen, wordt de behandeling met corticosteroïden met enkele jaren verlengd. Bij sommige patiënten, zelfs na 2-3 jaar, tegen de achtergrond van pogingen om de therapie te annuleren, treden recidieven van CVD op en moet de behandeling worden voortgezet.

Langdurig gebruik van corticosteroïden moet worden beheerst door bloeddruk, botdichtheid (densitometrie), bloedsuiker, cholesterol, kalium en calcium. Verplichte kuren van gastroprotectors, calciumpreparaten zijn vereist. Immunosuppressiva zijn een alternatief voor corticosteroïden bij CIDP. Ze worden gebruikt in gevallen van lage werkzaamheid van steroïden, als ze slecht worden verdragen of als de dosering niet kan worden verlaagd..

Door de dosis en de duur van de behandeling met glucocorticoïden te verlagen bij patiënten met HVDP, is het extra gebruik van plasmaferese en immunoglobuline mogelijk. Intraveneuze immunoglobulinetherapie is effectief bij 50% van de patiënten met CID. Het effect is echter van korte duur, daarom moeten immunotherapie-cursussen constant worden herhaald. Plasmaferese wordt uitgevoerd met een frequentie van 2 keer per week tot klinische verbetering (ongeveer 1,5 maand). Vervolgens worden de sessies geleidelijk teruggebracht tot 1 keer per maand.

Voorspelling

Adequate behandeling van HVZ zorgt voor volledige of bijna volledige regressie van de symptomen van polyneuropathie. Slechts 10% van de patiënten heeft persistentie of verslechtering van de kliniek. In 85% van de gevallen blijft er na 5 jaar vanaf het debuut een minimaal neurologisch tekort.

Een belangrijke prognostische waarde is de duur van de initiële toename van symptomen van HVZ. Als het langer is dan 3 maanden, kan herstel slechts 1 jaar duren. De meeste gevallen van CIDP hebben echter een langdurige behandeling nodig en worden geconfronteerd met een terugkeer van symptomen wanneer deze wordt stopgezet..

Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie bij kinderen. Klinische aanbevelingen.

Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie bij kinderen

  • Unie van kinderartsen van Rusland Beroepsverenigingen: Unie van kinderartsen van Rusland

Inhoudsopgave

Sleutelwoorden

  • inflammatoire polyneuropathie
  • demyelinisatie van de perifere zenuwen,
  • auto-immuun schade aan de perifere zenuwen,
  • elektromyografie,
  • intraveneuze immunotherapie,
  • standaard humane immunoglobulinen met een IgG-gehalte> 95%,
  • orale corticosteroïden,
  • plasmaferese

Lijst van afkortingen

IVIG - intraveneuze immunoglobulinen

KST - behandeling met corticosteroïden

MRI - magnetische resonantiebeeldvorming

HVDP - chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie

GEDICHTEN (Polyneuropathie, Organomegalie, poly-Endocrinopathie, Myeloma-eiwitten, Huidlaesies) - een syndroom waaronder osteosclerotisch myeloom, diabetische en niet-diabetische lumbosacrale radiculoplexopathie, lymfoom of amyloïdose

Termen en definities

Intraveneuze immunotherapie is de behandeling die bestaat uit het gebruik van standaard humaan immunoglobuline met een hoog IgG-gehalte (ten minste 95%) in effectieve doses (2 g per 1 kg lichaamsgewicht van de patiënt per behandelingskuur).

1. Beknopte informatie

1.1 Definitie

Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (HVDP) is een verworven auto-immuunziekte van de perifere zenuwen die wordt gekenmerkt door een recidief of progressief beloop met een voornamelijk demyeliniserend type laesie.

1.2 Etiologie en pathogenese

De etiologie van CVD is momenteel onbekend. Het begin van HVZ wordt vaak geassocieerd met intercurrente infecties of met immunisatie (profylactische vaccinatie), dus bij 33-57% van de kinderen werd de ontwikkeling van de ziekte opgemerkt binnen 1 maand na de infectie of vaccinatie.

Eerder werd aangenomen dat bij HVDP-patiënten bepaalde HLA-groepen (A1, B8, DRW3) die vatbaar waren voor de ziekte vaker voorkwamen, maar dit werd later niet bevestigd. Er wordt echter aangenomen dat de immuun-gemedieerde aard van de ziekte het meest waarschijnlijk is..

Bij CVD worden auto-immuunontstekingsprocessen veroorzaakt door aandoeningen van zowel de cellulaire als de humorale delen van het immuunsysteem. Manifestaties van demyelinisatie kunnen worden waargenomen op elk segment van de perifere zenuw van de spinale wortels tot de distale secties. Naast demyelinisatie in de biopsiemonsters van de gastrocnemiuszenuw, werden inflammatoire infiltraten en oedeem van de subshellzenuw onthuld.

Morfologische veranderingen in CVD lijken op verstoringen bij experimentele auto-immuunneuritis.

Het chronische beloop van de ziekte kan worden geassocieerd met de vorming van de "uienkop", die wordt geassocieerd met de proliferatie van Schwann-cellen tijdens herhaalde processen van demyelinisatie en remyelinisatie [1,6,7,8,10,14].

1.3 Epidemiologie

De prevalentie van HVZ bij volwassenen is 1,0-1,9 per 100.000 en bij kinderen 0,48 per 100.000 Bij 20% van de patiënten bij wie de diagnose CVD als volwassene werd gesteld, werden de eerste symptomen van de ziekte eerder opgemerkt 20 jaar. Analyse van 27 gevallen van CIDD bij kinderen toonde aan dat het begin van de ziekte op elke leeftijd kan worden waargenomen (van 1 tot 18 jaar) en dat de maximale incidentie werd waargenomen bij 7-8 jaar [8,10].

1.4 Codering volgens ICD-10

G61.8 - Andere inflammatoire polyneuropathieën

1.5 Voorbeelden van diagnoses

  • Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie, typische vorm
  • Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie, atypische vorm. Preferentiële proximale vorm
  • Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie, atypische vorm. Asymmetrische vorm (Lewis-Sumner-syndroom)

1.6 Classificatie

Een typische vorm van HVZ (symmetrische proximale en distale spierzwakte, gevoelige aandoeningen in armen en benen, ontwikkeling gedurende minimaal 2 maanden).

Atypische vormen van HVDP:

1) overwegend distale symmetrische vorm van polyneuropathie;

2) overwegend proximale vorm van polyneuropathie;

3) asymmetrische vorm of Lewis-Sumner-syndroom;

4) brandpuntsvorm;

5) motorische vorm;

6) zintuiglijke vorm.

2. Diagnostiek

2.1 Klachten en medische geschiedenis

Bij het verzamelen van een anamnese en klachten moet aandacht worden besteed aan de aanwezigheid van:

  • normale fysieke en motorische ontwikkeling vóór het begin van de ziekte;
  • gangveranderingen;
  • frequente valpartijen;
  • spierzwakte van de onderste en bovenste ledematen;
  • de aanwezigheid van paresthesie en dysesthesie;
  • een aantal patiënten kan klachten hebben van handtremor en ataxie;
  • de geleidelijke ontwikkeling van symptomen, maar de toename van motorische stoornissen kan snel zijn bij 16% van de patiënten [1,2,3,8,10]).

2.2 Lichamelijk onderzoek

  • Bij het uitvoeren van een klinisch onderzoek wordt aanbevolen om speciale aandacht te besteden aan de aanwezigheid van chronische progressieve, stapachtige of terugkerende symmetrische proximale en distale zwakte van de spieren van armen en benen, in combinatie met gevoelige aandoeningen. De ontwikkeling van zwakte moet zich gedurende ten minste 2 maanden ontwikkelen. Sommige patiënten hebben mogelijk hersenzenuwbeschadiging. Een voorwaarde is de afwezigheid of significante afname van reflexen in alle ledematen [1,2,8,10,12,17].
  • Bij atypische vormen van CVD is motorische stoornis altijd aanwezig, maar kan alleen in het distale of alleen in de proximale spiergroepen worden gelokaliseerd, en mogelijk is zwakte aan één kant ook mogelijk. In dit geval kunnen peesreflexen normaal zijn in niet-aangedane ledematen..

Opmerkingen: Er zijn criteria in de aanwezigheid waarvan het onwaarschijnlijk is dat een CVD aanwezig is:

  • aanzienlijke verstoring van de sluitspier;
  • medicijnen of giftige stoffen gebruiken die neuropathie kunnen veroorzaken;
  • detectie van de ziekte van Lyme of difterie,
  • de aanwezigheid van enige vorm van erfelijke demyeliniserende neuropathie;
  • multifocale motorische neuropathie;
  • IgM monoklonale gammopathie met een hoge titer van antilichamen tegen myeline-geassocieerd glycoproteïne;
  • andere oorzaken van demyeliniserende neuropathie, waaronder het POEMS-syndroom, osteosclerotisch myeloom, diabetische en niet-diabetische lumbosacrale radiculoplexopathie, lymfoom of amyloïdose.

In de meeste gevallen vordert het verloop van de ziekte langzaam [1,2,3,8,10,12].

2.3 Laboratoriumdiagnostiek

(Sterkte van aanbevelingen - 1; betrouwbaarheid van bewijs - C)

  • Aanbevolen lumbaalpunctie bij onderzoek van hersenvocht [3,8,10,12].

Opmerkingen: Kenmerkend is een toename van proteïne in het hersenvocht met een aantal witte bloedcellen van minder dan 10 / mm 3.

2.4 Instrumentele diagnostiek

(Sterkte van aanbevelingen - 1; betrouwbaarheid van bewijs - A)

  • Electroneuromyografisch onderzoek aanbevolen [1,2,3,7,12,16].

Opmerkingen:

(1) Een betrouwbare diagnose komt tenminste overeen met een van de volgende kenmerken:

a) een toename van de latentie van de M-respons tijdens stimulatie op het distale punt met 50% of meer vanaf de bovengrens van de normatieve waarden in twee zenuwen (maar het is noodzakelijk om de neuropathie van de mediane zenuw om de pols uit te sluiten vanwege carpaal tunnelsyndroom);

b) een afname van de voortplantingssnelheid van excitatie langs motorvezels met 30% of meer vanaf de ondergrens van standaardwaarden in twee zenuwen;

c) een toename van de latentie van de F-golf met 20% of meer vanaf de bovengrens van normatieve waarden in twee zenuwen (of met 50% of meer vanaf de bovengrens van normatieve waarden, als de amplitude van de negatieve piek van de distale M-respons minder is dan 80% van de ondergrens van normatieve waarden );

d) de afwezigheid van F-golven in twee zenuwen als, na stimulatie van deze zenuwen, de amplituden van de negatieve piek van de distale M-reacties 20% of meer bedragen van de ondergrens van normatieve waarden + een andere demyelinisatieparameter (in elke zenuw die voldoet aan een van de criteria a-g) in een of meer andere zenuwen;

e) een lokaal blok van motorische zenuwgeleiding: een afname van de amplitude van de negatieve piek van de proximale M-respons ten opzichte van de distale met 50% of meer, als de negatieve piek van de distale M-respons 20% of meer bedraagt ​​van de ondergrens van de normatieve waarden in twee zenuwen of in één zenuw + één een andere demyelinisatieparameter (in elke zenuw die aan een van de criteria a-g voldoet) in een of meer andere zenuwen;

f) de aanwezigheid van tijdelijke verspreiding (toename van de duur van de negatieve piek van M-reacties verkregen door stimulatie op de distale en meer proximale punten met meer dan 30%) in twee of meer zenuwen;

g) een toename van de duur van de distale M-respons (het interval tussen het begin van de eerste negatieve piek en de terugkeer naar de laatste negatieve piekisoline) in een of meer zenuwen (mediaan? 6,6 ms; elleboog? 6,7 ms; fibulair? 7,6 ms; scheenbeen? 8,8 ms) + één andere demyelinisatieparameter (in een zenuw die aan een van de criteria a-g voldoet) in een of meer andere zenuwen.

(2) Een waarschijnlijke diagnose komt overeen met de volgende kenmerken:

een afname van de amplitude van de negatieve piek van de proximale M-respons ten opzichte van de distale met 30% of meer, met uitzondering van de scheenbeenzenuw, als de negatieve piek van de distale M-respons 20% of meer is van de ondergrens van standaardwaarden, in twee zenuwen of in één zenuw + één andere parameter demyelinisatie (in elke zenuw die aan een van de criteria a-g voldoet) in een of meer andere zenuwen

(3) Een mogelijke diagnose komt overeen met een van de kenmerken (a-g) van een betrouwbare diagnose, maar wordt gevonden in slechts één zenuw

  • Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de cervicale en lumbale wervelkolom en het ruggenmerg wordt aanbevolen.

Opmerkingen: toont de opeenhoping van gadolinium en / of hypertrofie van de cauda equina, lumbosacrale of cervicale wortels van het ruggenmerg, of de brachiale of lumbosacrale plexus [3,7,14,17].

  • Aanbevolen biopsie van gastrocnemius

Opmerkingen: tekenen van demyelinisatie en / of remyelinisatie worden gedetecteerd door elektronenmicroscopie of door analyse van gekamde zenuwvezels (analyse van geplaagde vezels) [7,8,10].

2.6 Differentiële diagnostiek

Diagnose en differentiële diagnose van HVZ moeten strikt worden opgesteld in overeenstemming met de EFNS / PNS-criteria van 2010:

Betrouwbare diagnose van CVD

Klinische criteria (1) (a of b) en (2) met de aanwezigheid van een elektromyografisch criterium (1)

Waarschijnlijke CIDT-criteria + ten minste één ondersteunend criterium

Criteria voor mogelijke CIDP + minimaal twee ondersteunende criteria

Waarschijnlijke diagnose van CVD

Klinische criteria (1) (a of b) en (2) met de aanwezigheid van een elektromyografisch criterium (2)

Criteria voor mogelijke CIDT + ten minste één ondersteunend criterium

Mogelijke diagnose van CVD

Klinische criteria (1) (a of b) en (2) met de aanwezigheid van een elektromyografisch criterium (3)

Ondersteunende criteria voor de diagnose van CIDP:

  1. De eiwitverhoging in het hersenvocht met een aantal witte bloedcellen van minder dan 10 / mm 3
  2. MRI toont de ophoping van gadolinium en / of hypertrofie van de cauda equina, lumbosacrale of cervicale wortels van het ruggenmerg of de brachiale of lumbosacrale plexus
  3. Verminderde elektrofysiologie van sensorische reacties in ten minste één zenuw:
  1. De amplitude van het sensorische potentieel van de kuitzenuw is normaal, terwijl de amplitude van het sensorische potentieel van de medianuszenuw (maar het is noodzakelijk om de neuropathie van de medianuszenuw om de pols uit te sluiten vanwege carpaal tunnelsyndroom) of de radiale zenuw is aangetast
  2. De voortplantingssnelheid van excitatie is minder dan 80% van de ondergrens van standaardwaarden (minder dan 70% als de amplitude van het sensorisch actiepotentiaal lager is dan 80% van de ondergrens van standaardwaarden)
  3. Verhoogde latentie van somatosensorisch opgewekt potentieel zonder de aanwezigheid van ziekte van het centrale zenuwstelsel
  1. Objectieve klinische verbetering door immunomodulerende behandeling
  2. Een zenuwbiopsie vertoont tekenen van demyelinisatie en / of remyelinisatie door elektronenmicroscopie of door gebruik te maken van een geplaagde vezelanalyse.

Bij het overwegen van ondersteunende criteria moet de toenemende rol van neuroradiologische methoden bij de diagnose van HVZ worden opgemerkt. Er werd aangetoond dat intrathecaal oedeem en verdikking van de wortels van het ruggenmerg niet correleren met de ernst van de eerste manifestaties van de ziekte en de ernst van de symptomen, maar bij herhaalde studies is er een duidelijke afhankelijkheid van positieve veranderingen van de effectiviteit van de therapie. Een zenuwbiopsie bij kinderen moet in uitzonderlijke gevallen, vooral bij kinderen, wanneer alle andere onderzoeksmethoden niet informatief waren, worden aanbevolen als diagnostische procedure..

3. Behandeling

3.1 Conservatieve behandeling

  • Aanbevolen cursus intraveneuze immunotherapie met standaard humaan immunoglobuline met een IgG-gehalte> 95% (IVIG) w, vk [1,2,3,9,13].

(Sterkte van aanbevelingen - 1; betrouwbaarheid van bewijs - A)

Opmerkingen: Een standaarddosis is 0,4 g / kg / dag (totale dosis 2 g / kg), dagelijks gedurende 5 dagen toegediend. Vervolgens wordt herhaalde intraveneuze toediening van immunoglobulinen om de 3-4 weken gedurende 6 maanden aanbevolen. Het delen van de totale kuurdosis door 5 dagen is geen vereiste. Er zijn meldingen van veilige toediening van het geneesmiddel in een totale dosis van 2 g / kg gedurende 2 of 3 dagen. Bij het uitvoeren van IVIG-therapie bij kinderen met HVDP, moet de prioriteit worden overwogen om 10% immunoglobuline-oplossing te gebruiken, aangezien een hoge concentratie de volumebelasting vermindert en de duur van de infusie verkort, wat vooral belangrijk is bij kinderen.

  • Langdurige therapie met grote doses orale corticosteroïden (CST) wordt aanbevolen W, VK [1,2,3,11,13].

(Sterkte van aanbevelingen - 1; betrouwbaarheid van bewijs - C)

Opmerkingen: Er zijn twee meest voorkomende behandelingen met corticosteroïden: 1) prednisolon W, VK 2 mg / kg / dag gedurende 4-6 weken, gevolgd door verlaging van de dosis gedurende 4-6 weken tot een onderhoudsdosis; 2) prednisolon g, VK 1 mg / kg / dag gedurende 4-6 weken, gevolgd door een geleidelijke afname over 3-6 maanden. Sommige auteurs bevelen een korte kuurbehandeling met methylprednisolon g, vk aan met 15-20 mg / kg / dag gedurende 3 dagen voordat wordt begonnen met orale toediening van prednisolon. Voorwaarde voor CTF is het voorkomen en bewaken van mogelijke bijwerkingen. Bij het voorschrijven van KST is het belangrijk om een ​​dieet te volgen met een sterke beperking van de inname van koolhydraten.

  • Plasmaferese aanbevolen [1,2,3,10,13,15].

(Sterkte van aanbevelingen - 1; betrouwbaarheid van bewijs - A)

Opmerkingen: plasmaferese is een invasieve en relatief tijdrovende behandelmethode, waarbij altijd het risico bestaat op het ontwikkelen van ongewenste complicaties, waardoor het gebruik ervan bij kinderen met CIDP wordt teruggebracht tot gevallen met vitale indicaties. Het volgende plasmafereseschema wordt gebruikt: drie procedures eenmaal per week; een kuur van vijf sessies met intervallen van 1-2 dagen gedurende 10-14 dagen. Daaropvolgende plasmafereseprocedures worden uitgevoerd met een interval van 2-4 weken gedurende 1 jaar.

  • Momenteel wordt het volgende behandelingsalgoritme voor CIDP aanbevolen [4]:
  • Stap 1 - IVIG of prednison (per os);
  • Stap 2 - IVIG en prednison (per os), als monotherapie met een van de medicijnen niet voldoende effectief is. Corticosteroïden kunnen ook intraveneus worden toegediend bij elke IVIG-procedure (methylprednisolon 500-1000 mg);
  • Stap 3 - Plasmaferese als de twee vorige benaderingen niet effectief zijn.

Opmerkingen: verschillende grote gecontroleerde onderzoeken hebben aangetoond dat het gebruik van IVIG, corticosteroïden of plasmaferese bij CID even effectief is bij 50-70% van de patiënten die een van de drie soorten behandeling gebruiken. Bovendien reageerde bijna 50% van de patiënten die niet reageerden op een van deze soorten behandeling goed op een ander type therapie, wat resulteerde in een verbetering van 80% van de patiënten.

  • Tweedelijnsbehandeling voor CIDP is immunosuppressieve of immunomodulerende behandeling [3,5,8,13]

(Kracht van aanbevelingen - 2; betrouwbaarheid van bewijs - onmogelijk te formuleren)

Opmerkingen: bij kinderen met CIDP krijgen tweedelijns immunosuppressiva onder de immunosuppressiva voornamelijk azathioprine g, bk, cyclosporine A g, bk en methotrexaat g, bk voorgeschreven. De dosis azathioprine varieert gewoonlijk van 1 mg / kg / dag tot 2-3 mg / kg / dag, maar kan bij adolescenten 50-150 mg / dag bereiken. Azathioprine wordt voorgeschreven in een aanvangsdosis van 1 mg / kg in een of twee doses, gevolgd door een dosisverhoging van 0,5 mg / kg elke 4 weken tot een maximale dosis van 2,5 mg / kg / dag is bereikt. Duur van toelating is maximaal 3 jaar of meer [3,4,5].

3.2 Chirurgische behandeling

4. Revalidatie

Het is noodzakelijk om fysieke revalidatiecursussen (massage, oefentherapie, hardware kinesiotherapie, etc.) en fysiotherapie te volgen volgens indicaties.

5. Preventie en follow-up

5.1 Preventie

Preventie bestaat niet.

5.2 Patiëntbeheer

Tijdens de periode van exacerbatie van het kind moet HVDP in het ziekenhuis worden opgenomen voor pathogenetische therapie. Het verloop van de klinische behandeling is 15-30 dagen, afhankelijk van de ernst van de aandoening. In de toekomst is het mogelijk om therapie te geven in een dagziekenhuis. Na het stoppen van de exacerbatie is het in de regel noodzakelijk om de IVIG-infusie 2 maal in een onderhoudsdosis te herhalen met intervallen van 1 keer per maand (totale dosis van 1 g / kg lichaamsgewicht, die wordt toegediend gedurende 5 dagen). Na ontslag uit het ziekenhuis moeten kinderen die een verergering van HVZ hebben gehad, gedurende lange tijd (ten minste 5 jaar) gedurende een lange periode (ten minste 5 jaar) door een neuroloog op de woonplaats worden gecontroleerd om de toestand te controleren en bijwerkingen te evalueren (voor kinderen die onderhoudstherapie met corticosteroïden krijgen).

6. Aanvullende informatie die het verloop en de uitkomst van de ziekte beïnvloedt

Resultaten en prognose

Met een adequate behandeling is het mogelijk de symptomen van perifere zenuwbeschadiging te verlichten en de ziekte op lange termijn te laten verdwijnen.

In zeldzame gevallen is een progressief verloop van de ziekte mogelijk met frequente exacerbaties door de vorming van aanhoudende neurologische gebreken en secundaire orthopedische aandoeningen.

HVDP vormt meestal geen bedreiging voor het leven van patiënten. De prognose van de ziekte bij kinderen is over het algemeen beter dan bij volwassenen (in de meeste gevallen is volledige remissie mogelijk).

Criteria voor het beoordelen van de kwaliteit van zorg

Tabel 1 - de organisatorische en technische voorwaarden voor het verlenen van medische zorg.

Soort medische zorg

Gespecialiseerde medische hulp

Voorwaarden

Intramuraal / intramuraal

Formulier voor medische assistentie

Tabel 2 - Criteria voor de kwaliteit van zorg

Criterium

Betrouwbaarheidsniveau

De geloofwaardigheid van aanbevelingen

Electroneuromyografisch onderzoek uitgevoerd

EN

1

Lumbaalpunctie uitgevoerd met de studie van hersenvocht

VAN

1

Er werden hoge doses intraveneuze immunoglobulinen toegediend (bij gebrek aan medische contra-indicaties)

EN

1

Langdurige therapie met grote doses orale corticosteroïden (bij afwezigheid van medische contra-indicaties)

VAN

1

Lijst van referenties

  1. Kurenkov A.L., Kuzenkova L.M., Nikitin S.S., Bursagova B.I. Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie bij kinderen: diagnose en behandeling. Vragen van moderne kindergeneeskunde. 2014. Deel 13. Nr. 5. - S. 34-41.
  2. Kurenkov A.L., Nikitin S.S., Bursagova B.I., Kuzenkova L.M. Kenmerken van chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie bij kinderen. Het tijdschrift "Neuromusculaire ziekte." 2012. No2. S. 40-51.
  3. Nikitin S.S., Kurenkov A.L. Kenmerken van acute inflammatoire en chronische demyeliniserende neuropathieën bij kinderen. In het boek: Auto-immuunziekten in de neurologie (onder redactie van I.A. Zavalishin, M.A. Piradov, A.N. Boyko, S.S. Nikitin, N.N. Spirin, A.V. Peresedova). Klinisch management. - T. 2. - M.: ROOI "Human Health", 2014. - S. 63-75.
  4. Bansal V.K., Meriggioli M.N. Immunotherapie bij de behandeling auto-immuun neuromusculaire ziekte. In boek: Neuromusculaire aandoeningen in de klinische praktijk (Eds. B. Katirji, H.J. Kaminski, R.L. Ruff). - New York: Springer, 2014. - P. 341-362.
  5. Cocito D., Grimaldi S., Paolasso I., Falcone Y. et al. Immunosuppressieve behandeling bij refractaire chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie. Een landelijke retrospectieve analyse // Eur. J. Neurol. 2011. Vol. 18. P. 1417-1421
  6. Comi C. Fas-gemedieerde T-celapoptose bij chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie // J. Peripher. Zenuw. Syst. 2011. Vol. zestien. Suppl. 1. P. 45-47.
  7. Dalakas M.C., Medscape. Vooruitgang in de diagnose, pathogenese en behandeling van CIDP // Nat. Rev. Neurol. 2011. Vol. 7. P. 507-517.
  8. De Sousa E.A. Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie: diagnose en beheer // Expert Rev. Clin. Immunol. 2010. Vol. 6. P. 373-380.
  9. Eftimov F, Winer JB, Vermeulen M, de Haan R, van Schaik IN. Intraveneus immunoglobuline voor chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie. Cochrane Database Syst Rev. 30 december 2013; 12: CD001797.
  10. Gorson K.C. Een update over het beheer van chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie // Ther. Adv. Neurol. Onenigheid 2012. Vol 5. P. 359-373.
  11. Hughes R.A., Mehndiratta M.M. Corticosteroïden voor chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie // Cochrane Database Syst. Rev. 2012.8: CD002062.
  12. Joint Task Force van de EFNS en de PNS. Europese Federatie van Neurologische Samenlevingen / Perifere Zenuwmaatschappij Richtsnoer voor het beheer van chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie: rapport van een gezamenlijke werkgroep van de Europese Federatie van Neurologische Verenigingen en de Perifere Zenuwmaatschappij: Eerste Revisie // J. Perifere. Zenuw. Syst. 2010. Vol. 15. P. 1-9.
  13. Mahdi-Rogers M., Swan A.V., van Doorn P.A., Hughes R.A. Andere immunomodulerende behandeling dan corticosteroïden, immunoglobuline en plasma-uitwisseling voor chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie // Cochrane Database Syst. Rev. 2010. (11): CD003280.
  14. McMillan HJ, Kang PB, Jones HR, Darras BT. Chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie bij kinderen: gecombineerde analyse van een groot cohort en elf gepubliceerde reeksen. Neuromusculaire stoornis. 2013; 23 (2): 103-111.
  15. Mehndiratta MM, Hughes RA. Plasma-uitwisseling voor chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie // Cochrane Database Syst Rev. 2012. 9: CD003906.
  16. Rajabally Y.A., Varanasi S. Praktische elektrodiagnostische waarde van F-golfonderzoeken bij chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie // Clin. Neurophysiol. 2013. Vol. 124. P. 171-175.
  17. Rossi DP, Doria Lamba L, Pistorio A, Pedemonte M, Veneselli E, Rossi A. Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie bij kinderen: klinische en neuroradiologische bevindingen. Neuroradiologie. 2013; 55 (10): 1233-1239.

Bijlage A1. De samenstelling van de werkgroep

Baranov A.A., Acad. RAS, Professor, MD, voorzitter van het Uitvoerend Comité van de Unie van Kinderartsen van Rusland.

Namazova-Baranova L.S., Acad. RAS, professor, MD, vice-voorzitter van het Uitvoerend Comité van de Unie van Kinderartsen van Rusland.

Kurenkov A.L., MD, lid van de Unie van kinderartsen van Rusland

Kuzenkova L.M., professor, MD, lid van de Union of Pediatricians of Russia

Nikitin S.S., professor, MD.

Bursagova B.I., kandidaat voor medische wetenschappen, lid van de Union of Pediatricians of Russia

Podkletnova T.V., kandidaat voor medische wetenschappen, lid van de Union of Pediatricians of Russia

Uvakina E.V., lid van de Union of Pediatricians of Russia

Mamedyarov A.M., kandidaat voor medische wetenschappen, lid van de Union of Pediatricians of Russia

Klochkova O.A., kandidaat voor medische wetenschappen, lid van de Union of Pediatricians of Russia

Auteurs bevestigen dat een gebrek aan financiële steun / belangenverstrengeling openbaar wordt gemaakt.

Bijlage A2. Klinische richtlijnen Ontwikkelingsmethodologie

Doelgroep van deze klinische aanbevelingen:

  1. Kinderartsen, neurologen;
  2. Huisartsen (huisartsen);
  3. Studenten van medische universiteiten;
  4. Stagiaires in residentie en stage.

Methoden voor het verzamelen / selecteren van bewijs: zoeken in elektronische databases.

Beschrijving van de methoden die worden gebruikt om de kwaliteit en sterkte van bewijs te beoordelen: de bewijsbasis voor de aanbevelingen zijn de publicaties die zijn opgenomen in de Cochrane-bibliotheek, de EMBASE-, MEDLINE- en PubMed-databases. Zoekdiepte - 5 jaar.

Methoden die worden gebruikt om de kwaliteit en de kracht van bewijs te beoordelen:

  • consensus van deskundigen;
  • beoordeling van significantie volgens het ratingschema.

Methoden om bewijs te analyseren:

  • beoordelingen van gepubliceerde meta-analyses;
  • systematische reviews met bewijstabellen.

Beschrijving van de gebruikte methoden om bewijs te analyseren

Bij het selecteren van publicaties als potentiële bronnen van bewijs wordt de methodologie die in elk onderzoek wordt gebruikt, bestudeerd om de validiteit ervan te verifiëren. Het resultaat van de studie heeft invloed op het bewijsniveau dat aan de publicatie is toegewezen, wat op zijn beurt de sterkte van de aanbevelingen beïnvloedt..

Om mogelijke fouten te minimaliseren, werd elk onderzoek onafhankelijk beoordeeld. Eventuele verschillen in scores werden door de hele groep auteurs in volle kracht besproken. Als het niet mogelijk is om consensus te bereiken, een onafhankelijke deskundige.

Bewijsstabellen: gesloten door klinische auteurs.

Methoden om aanbevelingen te doen: consensus onder deskundigen.

Economische analyse

Er werd geen kostenanalyse uitgevoerd en publicaties over farmaco-economie werden niet geanalyseerd..

Aanbeveling Validatiemethode

  • Externe peer review.
  • Interne peer review.

Beschrijving van de aanbevolen validatiemethode

Deze aanbevelingen in de voorlopige versie werden door collega's beoordeeld door onafhankelijke deskundigen, die allereerst werd gevraagd om commentaar te geven over hoe toegankelijk de interpretatie van het bewijs dat aan de aanbevelingen ten grondslag ligt, is..

Van huisartsen zijn opmerkingen ontvangen over de duidelijkheid van de presentatie van deze aanbevelingen en over hun beoordeling van het belang van de voorgestelde aanbevelingen als hulpmiddel voor de dagelijkse praktijk..

Alle opmerkingen van experts werden zorgvuldig gesystematiseerd en besproken door de leden van de werkgroep (auteurs van aanbevelingen). Elk item werd afzonderlijk besproken..

Overleg en deskundige beoordeling

De ontwerpaanbevelingen werden door vakgenoten beoordeeld door onafhankelijke deskundigen, die in de eerste plaats werd gevraagd commentaar te geven op de duidelijkheid en nauwkeurigheid van de interpretatie van de bewijsbasis die aan de aanbevelingen ten grondslag ligt..

Werkgroep

Voor de definitieve herziening en kwaliteitscontrole werden de aanbevelingen opnieuw geanalyseerd door de leden van de werkgroep, die tot de conclusie kwamen dat alle opmerkingen en opmerkingen van deskundigen in aanmerking waren genomen, waardoor het risico op systematische fouten bij de ontwikkeling van aanbevelingen tot een minimum werd beperkt.

Belangrijkste aanbevelingen

De sterkte van aanbevelingen (1-2) op basis van relevante bewijsniveaus (A-C) wordt gegeven in de tekst van aanbevelingen.

Tabel A1 - Schema voor het beoordelen van het niveau van aanbevelingen

Betrouwbaarheid van aanbevelingen

Risico-batenverhouding

Methodologische kwaliteit van bewijs

Uitleg voor de toepassing van aanbevelingen

1A

Sterke aanbeveling op basis van hoogwaardig bewijs

Voordelen prevaleren duidelijk boven risico's en kosten, of andersom

Betrouwbaar consistent bewijs gebaseerd op goed uitgevoerde RCT's of onweerlegbaar bewijs gepresenteerd in een andere vorm.

Het is onwaarschijnlijk dat verder onderzoek ons ​​vertrouwen in het beoordelen van de balans tussen voordelen en risico's zal veranderen..

Een sterke aanbeveling die in de meeste gevallen kan worden gebruikt bij het overheersende aantal patiënten zonder wijzigingen en uitzonderingen

1B

Sterke aanbeveling op basis van bewijs van matige kwaliteit

Voordelen prevaleren duidelijk boven risico's en kosten, of andersom

Bewijs op basis van de resultaten van RCT's uitgevoerd met enkele beperkingen (tegenstrijdige resultaten, methodologische fouten, indirect of willekeurig, enz.), Of andere goede redenen. Nader onderzoek (indien van toepassing) zal waarschijnlijk ons ​​vertrouwen in het beoordelen van de balans tussen voordelen en risico's beïnvloeden en kan dit veranderen..

Sterke aanbeveling die in de meeste gevallen kan worden toegepast

1C

Sterke aanbeveling op basis van bewijs van lage kwaliteit

De voordelen zullen waarschijnlijk prevaleren boven potentiële risico's en kosten, of omgekeerd.

Bewijs gebaseerd op observationele studies, niet-systematische klinische ervaring en RCT-resultaten uitgevoerd met significante tekortkomingen. Elke evaluatie van het effect wordt als onzeker beschouwd..

Relatief sterke aanbeveling, die kan worden gewijzigd na ontvangst van bewijs van hogere kwaliteit

2A

Zwakke aanbeveling op basis van hoogwaardig bewijs

De baten zijn vergelijkbaar met de risico's en kosten.

Betrouwbaar bewijs gebaseerd op goed uitgevoerde RCT's of ondersteund door andere onweerlegbare gegevens.

Het is onwaarschijnlijk dat verder onderzoek ons ​​vertrouwen in het beoordelen van de balans tussen voordelen en risico's zal veranderen..

Het kiezen van de beste tactiek hangt af van de klinische situatie (omstandigheden), patiënt of sociale voorkeuren..

2B

Zwakke aanbeveling op basis van bewijs van matige kwaliteit

Het voordeel is vergelijkbaar met risico's en complicaties, maar er is onzekerheid in deze beoordeling..

Bewijs op basis van de resultaten van RCT's uitgevoerd met significante beperkingen (tegenstrijdige resultaten, methodologische defecten, indirect of incidenteel), of sterk bewijs gepresenteerd in een andere vorm.

Nader onderzoek (indien van toepassing) zal waarschijnlijk ons ​​vertrouwen in het beoordelen van de balans tussen voordelen en risico's beïnvloeden en kan dit veranderen..

Alternatieve tactieken in bepaalde situaties kunnen voor sommige patiënten de beste keuze zijn..

2C

Zwakke aanbeveling op basis van bewijs van lage kwaliteit

Dubbelzinnigheid bij het beoordelen van de relatie tussen voordelen, risico's en complicaties; de voordelen kunnen vergelijkbaar zijn met mogelijke risico's en complicaties.

Bewijs gebaseerd op observationele studies, onsystematische klinische ervaring of RCT's met significante tekortkomingen. Elke evaluatie van het effect wordt als onzeker beschouwd..

Zeer zwakke aanbeveling; alternatieve benaderingen kunnen gelijk worden gebruikt.

* In de tabel komt de numerieke waarde overeen met de sterkte van de aanbevelingen, de letterwaarde komt overeen met het bewijsniveau

Het bijwerken van deze klinische aanbevelingen zal minstens om de drie jaar plaatsvinden. Het besluit om bij te werken zal worden genomen op basis van voorstellen ingediend door medische professionele non-profitorganisaties, rekening houdend met de resultaten van een uitgebreide beoordeling van geneesmiddelen, medische hulpmiddelen en de resultaten van klinische tests.

Bijlage A3. Gerelateerde documenten

Procedures voor het verlenen van medische zorg: Besluit van het Ministerie van Volksgezondheid en Sociale Ontwikkeling van de Russische Federatie van 16 april 2012 N 366n "Na goedkeuring van de procedure voor het verlenen van pediatrische zorg"

Bijlage B. Patiëntbeheeralgoritmen

Bijlage B. Patiëntinformatie

Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (HVDP) is een verworven ziekte van de perifere zenuwen van auto-immuun aard, gekenmerkt door een terugkerend of progressief beloop met een voornamelijk demyeliniserend type laesie. De belangrijkste manifestaties van de ziekte zijn geassocieerd met de ontwikkeling van spierzwakte in armen en benen, verminderd lopen, fijne motorische stoornissen.

HVDP treft zowel mannelijke als vrouwelijke individuen en kan op elke leeftijd beginnen.

De prognose van HVZ hangt af van de ernst van klinische manifestaties..

Het voorschrijven van pathogenetische therapie (IVIG, orale corticosteroïden, plasmaferese) in de vroege stadia van de ziekte bepaalt een gunstige prognose en verbetert de levenskwaliteit van kinderen met CID, waardoor hun handicap wordt voorkomen.

Bijlage D.

... g - een geneesmiddel dat is opgenomen in de lijst van essentiële en essentiële geneesmiddelen voor medisch gebruik voor 2016 (besluit van de regering van de Russische Federatie van 26 december 2015 nr. 2724-r)

... VK - een medicijn dat is opgenomen in de lijst van medicijnen voor medisch gebruik, inclusief medicijnen voor medisch gebruik, voorgeschreven bij besluit van de medische commissies van medische organisaties (besluit van de regering van de Russische Federatie van 26.12.2015 N 2724-r)

Lees Meer Over Duizeligheid