Hoofd- Klinieken

Arnold Chiari Anomaly

Kinderarts Anna Kolinko over de pathologie van hersenontwikkeling die bij 30% van de bevolking kan voorkomen

Syndroom van chronische vermoeidheid, duizeligheid en nekpijn kan het gevolg zijn van Arnold-Chiari-misvorming (anomalie). Na het begin van het wijdverbreide gebruik van MRI werd het duidelijk dat de ziekte voorkomt bij 14-30% van de bevolking

Arnold-Chiari-misvorming (MAK) is een pathologie van de ontwikkeling van de romboïdale hersenen: de medulla oblongata en achterhersenen, de laatste omvat de Varolische brug en het cerebellum. In MAK komt de posterieure craniale fossa niet overeen met de hersenstructuren in dit gebied: het cerebellum en medulla oblongata vallen vanwege hun kleine formaat onder het grote occipitale foramen, wat leidt tot hun inbreuk en verminderde dynamiek van de cerebrospinale vloeistof. MAK behoort tot de groep van cranio-vertebrale (cranial-vertebral) misvormingen.

In het tijdperk vóór MRI werd de frequentie van MAA geschat op 3,3 tot 8,2 waarnemingen per 100.000 inwoners en bij pasgeborenen - 1 op 4-6 duizend. Tegenwoordig is het duidelijk dat de prevalentie van het Arnold-Chiari-syndroom veel groter is. Vanwege het asymptomatische verloop en als gevolg van het rekening houden met verschillende soorten MAC, zijn de cijfers heel verschillend - van 14 tot 30%.

Alle eerste beschrijvingen van misvormingen waren postuum. In 1883 beschreef de Schotse anatoom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) voor het eerst bij 9 overleden zuigelingen de verlenging van de romp en de verlaging van de amandelen van het cerebellum in het grote occipitale foramen. In 1891 beschreef de Oostenrijkse patholoog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) in detail 3 soorten misvormingen bij kinderen en volwassenen. En in 1894 beschreef de Duitse patholoog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) het Chiari-syndroom type 2 in detail, in combinatie met een ruggengraathernia (spina bifida). In 1896 vulde Chiari zijn classificatie aan met een vierde type. In 1907 gebruikten de leerlingen van Arnold de term 'Arnold - Chiari-misvorming' om te verwijzen naar type 2-anomalie. Nu is deze naam verspreid naar alle typen. Sommige artsen wijzen er terecht op dat de bijdrage van Arnold enigszins overdreven is en dat de term 'Chiari-misvorming' correct zal zijn..

Redenen voor redenen

De etiologie en pathogenese van het Arnold-Chiari-syndroom blijven niet gespecificeerd. Chiari suggereerde dat de verplaatsing van het cerebellum en medulla oblongata optreedt als gevolg van intra-embryonale hydrocephalus, die ontstaat als gevolg van stenose van het Silviaanse aquaduct - een smal kanaal van 2 cm lang dat de derde en vierde ventrikels van de hersenen verbindt.

Cleland was van mening dat de anomalie geassocieerd is met primaire onderontwikkeling van de hersenstam. In 1938 stelden de Canadese neurochirurg Wilder Penfield (W.G. Penfield, 1891–1976) en zijn collega een 'tractietheorie' voor: tijdens de groei trekt het vaste ruggenmerg de hogere secties de holte van het wervelkanaal in. In een 'verenigde' theorie suggereerden David McLone en Paul A. Knepper in 1989 dat een neuraalbuisdefect voornamelijk optreedt bij expiratie van de cerebrospinale vloeistof en onvoldoende ventriculaire dilatatie, wat resulteert in een verminderde posterieure craniale fossa. Volgende studies suggereren echter dat er verschillende opties zijn voor de pathologie van Arnold - Chiari: met een afname van de achterste craniale fossa en zonder, met een schending van cerebrospinale vloeistof en zonder. Familiegevallen van type 2 MAK worden beschreven, maar de rol van genetische factoren is nog steeds niet goed begrepen..

Soorten misvormingen

Type 1 - weglating van de cerebellaire amandelen in het wervelkanaal onder het niveau van het grote occipitale foramen met afwezigheid van een spinale hernia. Bij 15-20% van de patiënten wordt dit type gecombineerd met hydrocephalus en bij 50% van de patiënten met syringomyelia, een ziekte waarbij holtes ontstaan ​​in het ruggenmerg en medulla oblongata. In 1991 werd voorgesteld om Arnold - Chiari type 1-anomalieën onder te verdelen in type A - met syringomyelia en type B - zonder syringomyelia.

Syringomyelia onder Arnold - Chiari 1 graad.

Encephalomeningocele is een aangeboren hernia van de hersenen en de membranen die hersenvocht bevatten.

Spinale dysrafie is een misvorming, die bestaat in de afwezigheid van fusie langs de middellijn van gepaarde bladwijzers van de huid, spieren, wervels, ruggenmerg

Type 2 - verzakking van de onderste delen van de kleine worm, medulla oblongata en IV ventrikel. Een onderscheidend kenmerk van dit type is een combinatie met een spinale hernia (spina bifida) in de lumbale regio, progressieve hydrocephalus wordt vaak opgemerkt - stenose van het aquaduct van de hersenen. Bij kinderen met meningomyelocele gaat tot 90% van de gevallen gepaard met Arnold-Chiari graad 2-anomalie.

  • Type 3 - een grove verplaatsing van de achterhersenen in het wervelkanaal met een hoge cervicale of suboccipitale hernia van de hersenen en zijn vliezen en ernstig hypertensief hydrocephalisch syndroom.
  • Type 4 - hypoplasie (onderontwikkeling) van het cerebellum zonder het naar beneden te verplaatsen met een ectopie van de medulla oblongata.
  • 0 typ. In 1998 introduceerden de neurochirurg van Amerikaanse kinderen Bermans Iskander (B. J. Iskandar) en collega's voor het eerst het concept "Chiari 0" ("Chiari 0") in de beschrijving van 5 patiënten met neurologische symptomen van Arnold-Chiari-anomalie met syringomyelia en cerebellaire amandelpositie op het niveau groot achterhoofd foramen. Dit type wordt ook "grens met Chiari" genoemd.
  • 0, 1 en 2 graden van het Arnold-Chiari-syndroom komen het meest voor bij de bevolking. III- en IV-typen zijn meestal niet compatibel met het leven.

    Symptomatologie

    De neurologische symptomen van type 0 en 1 van de Arnold-Chiari-afwijking beginnen het vaakst te storen op de leeftijd van 20-40 jaar. De mate van dislocatie van de amandelen van het cerebellum kan toenemen onder invloed van ongunstige factoren. Meestal zijn klachten met type 0 MAK hoofdpijn, voornamelijk van cervicale occipitale lokalisatie, evenals nekpijn. Anomalie van Arnold - Chiari type 1 bij volwassenen komt vaker tot uiting in klachten van nystagmus, dysartrie, ataxie, opzettelijke tremor (tremor met vrijwillige bewegingen), hoofdpijn, duizeligheid, verminderde gevoeligheid, parese, verminderde bekkenorganen, verminderde hartslag en ritme, ademhalingsritme, labiliteit van de bloeddruk, symptomen van schade aan de caudale groep van hersenzenuwen (IX-, X-, XI-, XII-paren) - een schending van de gezichtsgevoeligheid en bulbaire stoornissen (slik- en spraakstoornissen).

    Het Arnold-Chiari-syndroom van de 2e graad komt niet voor het eerst tot uiting bij volwassenen, maar bij pasgeborenen of in de vroege kinderjaren. Type 2 MAK is ernstiger, kinderen met deze pathologie zijn al geboren met een hydrocefale schedelvorm. Hydrocephalus verstoort de normale ontwikkeling. Bovendien lijden dergelijke kinderen aan ademhalings-, hartslag- en slikstoornissen. Vaak gaat de ziekte gepaard met convulsieve aanvallen. Kinderen ontwikkelen nystagmus, apneu, stridor, parese van de stembanden, dysfagie met regurgitatie, verminderde tonus in de ledematen. De ernst van neurologische symptomen hangt voornamelijk af van de ernst van cerebrospinale vloeistofstoornissen, en niet van de mate van ectopie van de kleine amandelen.

    Behandeling

    Behandeling van Arnold-Chiari-afwijkingen hangt af van de ernst van neurologische symptomen. Conservatieve therapie omvat niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen en spierverslappers. Als conservatieve therapie binnen 2-3 maanden niet werkt of de patiënt een uitgesproken neurologisch tekort heeft, is een operatie aangewezen. Tijdens de operatie wordt de compressie van de zenuwstructuren geëlimineerd en wordt het hersenvocht genormaliseerd door het volume (decompressie) van de posterieure craniale fossa te vergroten en een shunt te installeren. Chirurgische behandeling is effectief, volgens verschillende bronnen, in 50-85% van de gevallen, in de overige gevallen nemen de symptomen niet volledig af. Het wordt aanbevolen de operatie uit te voeren vóór de ontwikkeling van een ernstig neurologisch tekort, aangezien herstel beter is bij minimale veranderingen in de neurologische toestand. Een dergelijke chirurgische behandeling wordt uitgevoerd in bijna elk federaal neurochirurgisch centrum in Rusland en wordt uitgevoerd als onderdeel van hightech medische zorg via het verplichte medische verzekeringsstelsel..

    Patiënten met type 0 en type 1 Arnold-Chiari-misvormingen zijn zich misschien niet eens bewust van de aanwezigheid van deze ziekte gedurende hun hele leven. Door de prenatale diagnose van het type MAK II, III en IV worden kinderen met deze pathologie steeds minder geboren en kunnen moderne verpleegtechnologieën de levensverwachting van dergelijke kinderen aanzienlijk verhogen.

    Afwijking van Arnold-Chiari: symptomen en behandeling

    De Arnold-Chiari-afwijking is een schending van de structuur en locatie van het cerebellum, de hersenstam ten opzichte van de schedel en het wervelkanaal. Deze aandoening verwijst naar aangeboren afwijkingen, hoewel deze zich niet altijd manifesteren vanaf de eerste levensdagen. Soms verschijnen de eerste symptomen na 40 jaar. Een anomalie van Arnold-Chiari kan zich manifesteren met verschillende symptomen van schade aan de hersenen, het ruggenmerg en een gestoorde circulatie van het hersenvocht. Het punt in de diagnose wordt meestal bepaald door magnetische resonantiebeeldvorming. Behandeling wordt uitgevoerd door conservatieve en chirurgische methoden. In dit artikel leest u meer over de symptomen, diagnose en methoden voor het behandelen van Arnold-Chiari-anomalie..

    Normaal gesproken ligt de lijn tussen de hersenen en het ruggenmerg op een niveau tussen de botten van de schedel en de cervicale wervelkolom. Hier is een grote occipitale foramen, die in feite dienst doet als een voorwaardelijke lijn. Voorwaardelijk, omdat het hersenweefsel zonder onderbreking in het ruggenmerg terechtkomt, zonder duidelijke grens. Alle anatomische structuren die zich boven het grote occipitale foramen bevinden, met name de medulla oblongata, de brug en het cerebellum, behoren tot de formaties van de posterieure craniale fossa. Als deze formaties (één voor één of allemaal samen) afdalen onder het vlak van het grote occipitale foramen, ontstaat de anomalie Arnold-Chiari. Zo'n onjuiste opstelling van het cerebellum, de medulla oblongata, leidt tot compressie van het ruggenmerg in de cervicale wervelkolom en verstoort de normale circulatie van hersenvocht. Soms wordt de anomalie Arnold-Chiari gecombineerd met andere misvormingen van de craniovertebrale overgang, dat wil zeggen de locatie van de overgang van de schedel naar de wervelkolom. In dergelijke gecombineerde gevallen is de symptomatologie meestal meer uitgesproken en doet ze zich eerder vroeg voelen..

    De afwijking Arnold-Chiari is genoemd naar twee wetenschappers: de Oostenrijkse patholoog Hans Chiari en de Duitse patholoog Julius Arnold. De eerste beschreef al in 1891 een aantal afwijkingen in de ontwikkeling van het cerebellum en de hersenstam, de tweede in 1894 gaf een anatomische beschrijving van de verlaging van het onderste deel van de cerebellaire hemisferen tot het grote occipitale foramen.

    Soorten Arnold-Chiari-afwijkingen

    Volgens statistieken komt de Arnold-Chiari-afwijking voor met een frequentie van 3,2 tot 8,4 gevallen per 100.000 inwoners. Een dergelijk breed bereik is mede te danken aan de heterogeniteit van deze misvorming. Waar gaat het over? Het feit is dat de Arnold-Chiari-anomalie gewoonlijk wordt onderverdeeld in vier subtypen (Chiari beschreven), afhankelijk van welke structuren worden verlaagd in het grote occipitale foramen en hoe onregelmatig ze zijn in structuur:

    • Arnold-Chiari I anomalie - wanneer de amandelen van het cerebellum vanuit het craniale kanaal (onderste deel van de cerebellaire hemisferen) in het wervelkanaal afdalen;
    • Arnold-Chiari II-anomalie - wanneer het grootste deel van het cerebellum (inclusief de worm), de medulla oblongata, IV-ventrikel afdaalt in het wervelkanaal;
    • Arnold-Chiari III-anomalie - wanneer bijna alle formaties van de posterieure craniale fossa (cerebellum, medulla oblongata, IV-ventrikel, brug) zich onder het grote occipitale foramen bevinden. Heel vaak bevinden ze zich in de hersenhernia van het cervicale occipitale gebied (een situatie waarbij er een defect in het wervelkanaal is in de vorm van niet-sluiting van de wervelbogen en de inhoud van de durale zak, dat wil zeggen het ruggenmerg met alle membranen, steekt uit in dit defect). De diameter van het grote occipitale foramen is groter bij dit type anomalie;
    • Arnold-Chiari IV-anomalie - onderontwikkeling (hypoplasie) van het cerebellum, maar het cerebellum zelf (of liever, wat op zijn plaats gevormd is) bevindt zich correct.

    Typen I en II komen vaker voor. Dit komt doordat typen III en IV meestal niet compatibel zijn met leven, de dood treedt op in de eerste levensdagen.

    Tot 80% van alle gevallen van Arnold-Chiari-anomalie worden gecombineerd met de aanwezigheid van syringomyelia (een ziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid in het ruggenmerg van holtes die hersenweefsel vervangen).

    Bij de ontwikkeling van afwijkingen behoort de leidende rol bij schendingen van de vorming van hersen- en ruggengraatstructuren in de prenatale periode. Er moet echter rekening worden gehouden met de volgende factor: hoofdtrauma tijdens de bevalling, herhaald traumatisch hersenletsel tijdens de kindertijd kan bothechtingen in het gebied van de schedelbasis beschadigen. Als gevolg hiervan wordt de normale vorming van de achterste craniale fossa verstoord. Het wordt te klein, met een afgeplatte helling, daarom kunnen alle structuren van de achterste schedelfossa er gewoon niet in passen. Ze 'zoeken een uitweg' en haasten zich naar het grote occipitale foramen en vervolgens naar het wervelkanaal. Deze situatie wordt tot op zekere hoogte beschouwd als de verworven afwijking van Arnold-Chiari. Symptomen vergelijkbaar met de Arnold-Chiari-anomalie kunnen ook optreden bij de ontwikkeling van een hersentumor die ervoor zorgt dat de hersenhelft naar het grote occipitale foramen en het wervelkanaal beweegt..

    Symptomen

    De belangrijkste klinische manifestaties van de Arnold-Chiari-afwijking zijn geassocieerd met compressie van de hersenstructuren. Tegelijkertijd worden de vaten die de hersenen voeden, de paden van de hersenvocht, de wortels van de hersenzenuwen die in dit gebied passeren, samengedrukt.

    Het is gebruikelijk om 6 neurologische syndromen te onderscheiden, die mogelijk gepaard gaan met een Arnold-Chiari-afwijking:

    Uiteraard zijn lang niet altijd alle 6 syndromen aanwezig. Hun ernst varieert tot op zekere hoogte, afhankelijk van welke structuren en hoeveel worden gecomprimeerd..

    Hypertensie-hydrocephalisch syndroom ontwikkelt zich als gevolg van een schending van de circulatie van hersenvocht (hersenvocht). Normaal stroomt cerebrospinale vloeistof vrij uit de subarachnoïdale ruimte van de hersenen naar de subarachnoïdale ruimte van het ruggenmerg. Het onderste deel van de amandelen van het cerebellum blokkeert dit proces, als een kurk in een fles. De vorming van hersenvocht in de vasculaire plexi van de hersenen gaat door en over het algemeen kan het nergens heen stromen (afgezien van de natuurlijke absorptiemechanismen, die in dit geval niet voldoende zijn). Cerebrospinale vloeistof hoopt zich op in de hersenen, waardoor de intracraniale druk (intracraniële hypertensie) toeneemt en de cerebrospinale vloeistofruimten (hydrocephalus) toenemen. Dit manifesteert zich als een barstende hoofdpijn, die intenser wordt door hoesten, niezen, lachen, inspanning. Pijn wordt gevoeld in de achterkant van het hoofd, in de nek en nekspieren kunnen gespannen zijn. Er kunnen episodes zijn van plotseling braken die op geen enkele manier verband houden met eten..

    Het cerebellaire syndroom manifesteert zich als een overtreding van de coördinatie van bewegingen, een 'dronken' gang en vallen bij gerichte bewegingen. Patiënten maken zich zorgen over duizeligheid. Mogelijk trillen de ledematen. De spraak kan worden verstoord (het wordt verdeeld in afzonderlijke lettergrepen, zingen). Een tamelijk specifiek symptoom wordt beschouwd als "opvallend nystagmus". Dit is een onvrijwillige trilling van de oogballen, in dit geval naar beneden gericht. Patiënten kunnen klagen over dubbelzien vanwege nystagmus.

    Het Bulbar-piramidale syndroom draagt ​​zo'n naam met de naam van de structuren die compressie ondergaan. Bulbus is de naam van de medulla oblongata vanwege de bolvorm, dus het bulbaire syndroom betekent tekenen van schade aan de medulla oblongata. En de piramides zijn de anatomische formaties van de medulla oblongata, dat zijn bundels zenuwvezels die impulsen van de cortex van de hersenhelften naar de zenuwcellen van de voorhoorns van het ruggenmerg voeren. Piramiden zijn verantwoordelijk voor vrijwillige bewegingen in ledematen en romp. Volgens het voorgaande manifesteert het bulbaire-piramidale syndroom zich klinisch als spierzwakte in de ledematen, gevoelloosheid en verlies van pijn en temperatuurgevoeligheid (vezels passeren de medulla oblongata). Compressie van de kernen van de hersenzenuwen in de hersenstam veroorzaakt visuele en gehoorstoornissen, spraak (als gevolg van verminderde tongbewegingen), neusstem, verstikking bij het eten, ademhalingsmoeilijkheden. Bewustzijnsverlies op korte termijn of verlies van spierspanning is mogelijk met behouden bewustzijn.

    Radiculair syndroom in geval van anomalie Arnold-Chiari bestaat uit het optreden van tekenen van verminderde functie van de hersenzenuwen. Dit kan een overtreding zijn van de mobiliteit van de tong, een nasale of schorre stem, een overtreding van het slikken van voedsel, gehoorstoornissen (waaronder tinnitus), verminderde gevoeligheid van het gezicht.

    Vertebrobasilaire insufficiëntie-syndroom wordt geassocieerd met een schending van de bloedtoevoer in de overeenkomstige bloedpoel. Hierdoor zijn er aanvallen van duizeligheid, bewustzijnsverlies of spiertonus en zichtproblemen. Zoals u kunt zien, wordt het duidelijk dat de meeste symptomen van de Arnold-Chiari-afwijking niet optreden als gevolg van één directe oorzaak, maar vanwege de gecombineerde invloed van verschillende factoren. Aanvallen van bewustzijnsverlies zijn dus het gevolg van zowel compressie van specifieke centra van de medulla oblongata als een schending van de bloedtoevoer in het vertebrobasilaire bekken. Een vergelijkbare situatie doet zich voor bij verminderd gezichtsvermogen, gehoor, duizeligheid, enzovoort..

    Syringomyelitis-syndroom komt niet altijd voor, maar alleen in gevallen van een combinatie van Arnold-Chiari-afwijking met cystische veranderingen in het ruggenmerg. Deze situaties manifesteren zich door gedissocieerde sensorische stoornissen (wanneer temperatuur, pijn en tactiele gevoeligheid afzonderlijk worden verstoord en diep (ledemaatpositie in de ruimte) intact blijft), gevoelloosheid en spierzwakte in sommige ledematen en disfuncties van de bekkenorganen (urine- en fecale incontinentie). Hoe syringomyelia zich manifesteert, leest u in een apart artikel.

    Elk type afwijking van Arnold-Chiari heeft zijn eigen klinische kenmerken. De Arnold-Chiari type I-afwijking manifesteert zich mogelijk op geen enkele manier tot 30-40 jaar (terwijl het lichaam jong is, wordt de compressie van de structuren gecompenseerd). Soms is dit soort defect een toevallige bevinding bij het uitvoeren van magnetische resonantiebeeldvorming voor een andere ziekte.

    Type II wordt vaak gecombineerd met andere misvormingen: meningomyelocele van de lumbale regio en stenose van het aquaduct van de hersenen. Klinische manifestaties treden op vanaf de eerste levensminuten. Naast de belangrijkste symptomen heeft het kind luide ademhaling met periodes van stopzetting, overtreding van het slikken van melk, het krijgen van voedsel in de neus (het kind stikt, stikt en kan niet zogen).

    Type III wordt ook vaak gecombineerd met andere misvormingen van de hersenen en het cervicale occipitale gebied. Niet alleen het cerebellum, maar ook de medulla oblongata, occipitale lobben kunnen zich in de cerebrale hernia in het cervicale occipitale gebied bevinden. Deze bankschroef is bijna onverenigbaar met het leven..

    Type IV wordt door sommige wetenschappers de laatste tijd niet beschouwd als een Chiari-symptoomcomplex in moderne zin, omdat het niet gepaard gaat met het weglaten van het onderontwikkelde cerebellum in het grote occipitale foramen. De classificatie van de Oostenrijkse Chiari, die deze pathologie voor het eerst beschreef, bevat echter ook type IV.

    Diagnostiek

    Door de combinatie van een aantal hierboven beschreven symptomen kan de arts een Arnold-Chiari-afwijking vermoeden. Maar voor een nauwkeurige bevestiging van de diagnose is computer- of magnetische resonantiebeeldvorming noodzakelijk (de laatste methode is informatiever). Het beeld verkregen met behulp van magnetische resonantie beeldvorming toont de afdaling van de structuren van de achterste craniale fossa onder het grote achterhoofd foramen en bevestigt de diagnose..

    Behandeling

    De keuze van de behandeling voor afwijkingen van Arnold-Chiari hangt af van de aanwezigheid van symptomen van de ziekte..

    Als het defect per ongeluk werd gedetecteerd (dat wil zeggen, het heeft geen klinische manifestaties en stoort de patiënt niet) tijdens magnetische resonantiebeeldvorming voor een andere ziekte, wordt de behandeling helemaal niet uitgevoerd. De patiënt wordt dynamisch gemonitord om het moment niet te missen dat de eerste klinische symptomen van compressie van de hersenen optreden.

    Als de anomalie zich manifesteert als een licht uitgesproken hypertensie-hydrocefaal syndroom, wordt geprobeerd conservatieve behandeling te krijgen. Gebruik hiervoor:

    • uitdrogingsmedicijnen (diuretica). Ze verminderen de hoeveelheid hersenvocht, waardoor de pijn vermindert;
    • niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen om pijn te verminderen;
    • spierverslappers bij aanwezigheid van spierspanning in het cervicale gebied.

    Als het gebruik van medicijnen voldoende is, stoppen ze daar voor een bepaalde periode. Als er geen effect is of als de patiënt tekenen vertoont van andere neurologische syndromen (spierzwakte, verlies van gevoel, tekenen van verminderde hersenzenuwfunctie, periodieke bewusteloosheid enzovoort), nemen ze hun toevlucht tot chirurgische behandeling.

    Chirurgische behandeling bestaat uit trepanatie van de achterste craniale fossa, verwijdering van een deel van het achterhoofdsbeen, resectie van de kleine amandelen in het grote occipitale foramen, dissectie van verklevingen van de subarachnoïdale ruimte, die de circulatie van de cerebrospinale vloeistof verstoren. Soms kan een shuntoperatie nodig zijn, met als doel overtollig hersenvocht af te voeren. "Overtollige vloeistof" wordt via een speciale buis (shunt) in de borst of buikholte afgevoerd. Bepalen wanneer een chirurgische behandeling nodig is, is een zeer belangrijke en cruciale taak. Lang bestaande veranderingen in gevoeligheid, verlies van spierkracht, defecten van de hersenzenuwen herstellen mogelijk niet volledig na een operatie. Daarom is het belangrijk om het moment niet te missen waarop u echt niet zonder een operatie kunt. Bij type II defect is chirurgische behandeling in bijna 100% van de gevallen geïndiceerd zonder voorafgaande conservatieve behandeling..

    De anomalie Arnold-Chiari is dus een van de defecten in de menselijke ontwikkeling. Het kan asymptomatisch zijn en kan zich vanaf de eerste levensdagen manifesteren. De klinische manifestaties van de ziekte zijn zeer divers, de diagnose wordt gesteld met behulp van magnetische resonantiebeeldvorming. Er zijn verschillende therapeutische benaderingen: van het ontbreken van enige interventie tot chirurgische methoden. Het volume van de behandelingsmaatregelen wordt individueel bepaald.

    Arnold Chiari Anomaly

    Onder de anomalie van Arnold Chiari begrijpen specialisten een uitgesproken overtreding in de structuur en lokalisatie van individuele hersenstructuren. De aandoening is aangeboren. De symptomen zijn echter lang niet altijd merkbaar bij de baby vanaf de eerste dagen van zijn geboorte. Een manifest komt soms al op volwassen leeftijd voor. Diagnose en behandeling van pathologie worden uitgevoerd door neuropathologen.

    De redenen

    Er zijn verschillende basisversies waarom de hersenaandoening van Arnold Chiari verschijnt. Elk heeft zijn eigen supporters. Dus eerder werd de afwijking uitsluitend toegeschreven aan aangeboren afwijkingen. De praktijk van specialisten heeft dit echter weerlegd - een defect bij individuele patiënten werd verworven als gevolg van de gebeurtenissen in hun leven.

    De intra-uteriene vorming van een defect in hersenstructuren wordt veroorzaakt door:

    • alcoholmisbruik door een vrouw;
    • ongecontroleerde medicatie, vooral in de eerste fase van de zwangerschap;
    • besmettelijke en virale ziekten die door de toekomstige moeder worden gedragen - bijvoorbeeld cytomegalovirus, rubella, waterpokken.

    De verworven Arnold-anomalie is in de regel het resultaat van een mismatch tussen de grootte van de botstructuren van de schedel in het gebied van de posterieure craniale fossa en de hersenafdelingen die zich daarin bevinden. Verschillende verwondingen leiden tot een vergelijkbare aandoening: geboorte, weg, huiselijk.

    In sommige situaties zal de anomalie een gevolg zijn van hydrocephalus - een vergroting van de omvang van de hersenen als gevolg van overmatige productie of falen van de uitstroom van hersenvocht. Dit leidt geleidelijk tot een toename van de intracraniale druk en een verdere verplaatsing van de structuren naar de occipitale ring.

    Classificatie

    Traditioneel identificeren experts verschillende opties voor het Arnold-syndroom - de criteria voor classificatie zijn zowel de timing van de vorming van de ziekte als de opties voor het beloop ervan.

    Dus met een gematigde verschuiving van het langwerpige hersensegment, evenals het cerebellum onder de voorwaardelijke lijn nabij de schedelring van aangeboren aard, hebben we het over Arnold Chiari type 1-anomalie. Een familiegeschiedenis suggereert dat familieleden al gevallen van een vergelijkbare neurologische aandoening hebben gehad. Het defect wordt een diagnostische vondst bij volwassenen - hersenstudies worden uitgevoerd volgens andere indicaties.

    Terwijl een significante verplaatsing van verschillende structuren tegelijk - de medulla oblongata, evenals het cerebellum, 4e ventrikel, onder het occipitale foramen, wordt gekenmerkt door type 2 Arnold Chiari-syndroom. Aangeboren en genetische ziekten bij kinderen of ernstig traumatisch hersenletsel bij volwassenen, evenals neuro-infectie, leiden tot het optreden ervan..

    Arnold misvormingen van type 3 en 4 zijn ernstige schendingen bij de ontwikkeling van hersenstructuren. Meestal dodelijk, omdat de foetus niet levensvatbaar is.

    Volgens de ernst en de prognose voor herstel wordt de anomalie van Arnold Chiari van de 1e graad als gunstig beschouwd. Inderdaad, defecten in de zachte weefselstructuren van de hersenen worden niet gevormd; klinische manifestaties zijn lang niet altijd aanwezig. Met tijdige detectie en uitgebreide behandeling kan een bias-defect snel worden verholpen. Terwijl in de tweede en derde graad van ernst afwijkingen vaak een verscheidenheid aan misvormingen van de zenuwstructuren moeten zien. Daarom hebben we het niet over een volwaardige neurologische toestand van een persoon. Specialisten bevelen revalidatietherapie aan om de kwaliteit van leven te verbeteren.

    Symptomatologie

    Veel mensen vermoeden niet eens dat ze al een afwijking hebben gevormd in de plaatsing van hun cerebellum of medulla oblongata - ze geven nergens om. Het syndroom van Arnold wordt voor hen een onaangename verrassing voor een preventief of gericht neurologisch onderzoek, dat door de arts werd uitgevoerd voor andere indicaties. Individuele symptomen - sprongen in intracraniale druk of aanhoudende hoofdpijn verschijnen na letsel, infectie.

    De volgende symptomen veroorzaken een vermoeden van de ziekte van Chiari:

    • hoofdpijn, vooral in de occipitale regio - komen vaak terug, reageren slecht op medicijnen;
    • tegen de achtergrond van cephalalgie verschijnt misselijkheid, zelfs braken, maar daarna komt er geen verlichting;
    • merkbare spierspanning in de schoudergordel, nek;
    • spraakstoornis - de wazigheid, verwarring;
    • veranderingen in motorische functies - zowel fijne motoriek als gang, evenwichtsstoornissen;
    • aanhoudende duizeligheid;
    • geluid in oren;
    • Moeite met slikken;
    • vaak flauwvallen, bewustzijnsverlies;
    • verminderd gezichtsvermogen, soms gehoor.

    Bij een milde mate van Arnold Chiari-anomalie kunnen de symptomen lijken op het klinische beeld van andere neurologische aandoeningen. Een gekwalificeerde specialist zal echter zeker aanvullende onderzoeken voor differentiële diagnose aanstellen.

    Met een matig verloop van het Chiari-syndroom - de vorming van holtes en hersencysten, zijn er tekenen van verminderde huidgevoeligheid en spierhypotrofie, evenals aandoeningen van de bekkenfuncties, verdwijnen buikreflexen. Als je bijvoorbeeld je ogen sluit, kan een persoon niet zeggen in welke positie zijn ledematen zijn, hij valt.

    Bij pasgeborenen wordt de aanwezigheid van de ziekte van Arnold aangegeven door zware, luidruchtige ademhaling, onderbrekingen in de melkinname, hypertonie van de spieren van de bovenste ledematen en motorische stoornissen. De uitkomst van de aandoening hangt af van de ernst ervan..

    Diagnostiek

    Voorheen was Chiari-anomalie moeilijk te diagnosticeren - onderzoek door een neuroloog en verzameling van klachten lieten geen nauwkeurige diagnose toe. Indirect werd haar aanwezigheid aangegeven door informatie uit elektro-encefalografie - tekenen van verhoogde intracraniële druk in de hersenhelften.

    Andere hardwaremethoden - röntgenfoto's van de schedelbotten, computertomografie zijn ook niet informatief. Ze bevestigen alleen defecten in dichte weefsels, maar verklaren niet de reden voor hun ontwikkeling.

    Een nauwkeurige diagnose van Arnold Chiari-misvorming werd mogelijk gemaakt door de introductie van magnetische resonantiebeeldvorming in de praktijk van artsen. Tijdens het onderzoek zien specialisten alle pathologische veranderingen in structuren van zacht weefsel - een verscheidenheid aan defecten, hun lokalisatie, welke delen van het cerebellum verzakken, de verhouding van de grootte van de hersenen als geheel.

    Een compleet MRI-beeld van Chiari-misvorming stelt specialisten in staat om de oorzaak van de formatie te achterhalen - bijvoorbeeld tijdens intra-uteriene ontwikkeling of als gevolg van een tumorproces, de ernst van de ziekte en de optimale behandelingsoptie te kiezen. Zorg ervoor dat u rekening houdt met de resultaten van laboratoriumtests - bloed, hersenvocht. Als er een infectie aanwezig is, selecteert de arts ontstekingsremmende medicijnen..

    Behandelingstactiek

    De keuze van een methode om de manifestaties van het Arnold Chiari-syndroom te bestrijden, hangt rechtstreeks af van de ernst van de anatomische stoornis. Als het cerebellum en de medulla oblongata zich bijvoorbeeld iets onder de voorwaardelijke grens van de norm bevinden, is specifieke interventie niet vereist. Therapie zal symptomatisch zijn - medicijnen om de cerebrale circulatie te verbeteren, antioxidanten, vitaminetherapie.

    Terwijl bij een gematigd verloop van het Arnold Chiari-syndroom de behandeling noodzakelijkerwijs volledig moet zijn:

    • uitdroging medicijnen;
    • steroïdeloze ontstekingsremmers;
    • pijnstillers;
    • spierverslappers;
    • vitamines
    • antioxidanten en antihypoxanten.

    Als er tekenen zijn van compressie van de hersenstructuren, beslissen specialisten over de noodzaak van chirurgische interventie. De operatie is noodzakelijk voor het corrigeren van de dynamiek van de hersenvocht, een vergroting van de omvang van de schedelfossa, excisie van de tumor in geval van diagnose.

    Een andere optie voor chirurgische verbetering van de situatie wordt beschouwd als een bypass-operatie - het creëren van een kunstmatige stroom van hersenvocht vanuit de schedelholte naar de lagere delen van het lichaam. Dit voorkomt de zwelling van de hersensubstantie en vermijdt de dood.

    Voorspelling

    Het Arnold Chiari-syndroom zelf vormt al een bedreiging voor de gezonde ontwikkeling en het functioneren van de hersenen bij de mens. Echter, met een gunstig verloop van de 1 optie - tijdige diagnose, eerdere behandeling, is de prognose gunstig. De levensverwachting is niet veel lager dan bij andere mensen..

    In het geval van complicaties - compressie van de weefsels, remming van het ademhalings- / cardiovasculaire centrum - het tweede type ziekte, zijn experts zeer voorzichtig in de voorspellingen. Decompensatie van vitale activiteit kan op elk moment plaatsvinden - reanimatiemaatregelen en chirurgische spoedinterventie zijn vereist.

    Kinderen met een aangeboren afwijking Chiari blijven fysiek en intellectueel achter bij hun leeftijdsgenoten. Hij krijgt een handicap om sociale steun te verlenen..

    Er is geen specifieke profylaxe van Arnold-misvorming ontwikkeld. De aanstaande moeder moet zich houden aan de regels van een gezonde levensstijl - slechte gewoonten opgeven, meer ontspannen, alle door de arts voorgeschreven onderzoeken tijdig afleggen.

    Lees Meer Over Duizeligheid