Hoofd- Tumor

Chirurgie voor Arnold Chiari Anomaly

De Arnold-Chiari-afwijking is een aangeboren afwijking in de ontwikkeling van de ruitvormige hersenen. Deze anomalie manifesteert zich door een mismatch in de grootte van het achterste hersengebied en de hersencomponenten die zich daarin bevinden. Als gevolg hiervan leidt dit ertoe dat een deel van de amandelen van het cerebellum en de hersenen afdaalt naar het grote occipitale foramen, waar ze worden geschonden..

Oorzaken van anomalie Arnold-Chiari

Volgens statistieken wordt deze pathologie waargenomen bij 3-8 van de 100 duizend mensen.

Tot op heden is de exacte oorzaak van de ontwikkeling van Chiari-anomalie niet vastgesteld. Hoogstwaarschijnlijk vergezellen de volgende drie factoren de manifestatie van deze ziekte:

  • traumatische schade aan de sphenoid-occipitale en sphenoid-ethmoid delen van de helling als gevolg van geboorteblessure;
  • aangeboren osteoneuropathieën met een erfelijke factor;
  • hydrodynamische beroerte van het hersenvocht in de wanden van het centrale kanaal van het ruggenmerg.

Welke anatomische veranderingen treden op bij Arnold-Chiari-anomalie?

Met deze pathologie bevindt het cerebellum zich in de achterste schedelfossa.

Normaal gesproken moet het onderste deel van het cerebellum (amandelen) zich boven het grote occipitale foramen bevinden. Bij Arnold-Chiari-afwijkingen bevinden de amandelen zich in het wervelkanaal, dat wil zeggen onder het grote occipitale foramen.

Het grote occipitale foramen dient als een soort grens tussen de wervelkolom en de schedel, evenals tussen het ruggenmerg en de hersenen. Boven deze opening bevindt zich de achterste schedelfossa en daaronder het wervelkanaal.

Het onderste deel van de hersenstam (medulla oblongata) gaat in het ruggenmerg ter hoogte van het grote occipitale foramen. Normaal gesproken zou cerebrospinale vloeistof (cerebrospinale vloeistof) vrij moeten circuleren in de subarachnoïdale ruimtes van het ruggenmerg en de hersenen. Deze subarachnoïdale ruimtes zijn onderling verbonden op het niveau van het grote occipitale foramen, dat zorgt voor een vrije uitstroom van hersenvocht uit de hersenen.

Bij Arnold-Chiari-afwijkingen bevinden de amandelen zich onder het grote occipitale foramen, wat de vrije stroom van hersenvocht tussen de hersenen en het ruggenmerg belemmert. De amandelen van het cerebellum blokkeren het grote occipitale foramen als een kurk, wat de uitstroom van hersenvocht aanzienlijk verstoort en leidt tot de ontwikkeling van hydrocephalus.

Soorten Arnold-Chiari-afwijkingen

In 1891 identificeerde Chiari vier hoofdtypen pathologie en beschreef ze elk in detail. Artsen gebruiken deze classificatie tot op de dag van vandaag..

  • 1 type. Het wordt gekenmerkt door het weglaten van de structuren van de achterste craniale fossa onder het vlak van het grote occipitale foramen..
  • Type 2, dat wordt gekenmerkt door caudale dislocatie van de onderste delen van de schedel, 4e ventrikel en merg langwerpige. Dit gaat vaak gepaard met hydrocephalus..
  • 3 type. Dit type ziekte is vrij zeldzaam en wordt gekenmerkt door een ruwe caudale verplaatsing van alle structuren van de posterieure craniale fossa.
  • Type 4, wanneer cerebellaire hypoplasie optreedt zonder dat de verplaatsing naar beneden gaat.

Het derde en vierde type Arnold-Chiari-afwijkingen zijn niet vatbaar voor behandeling en leiden in de regel tot de dood.

Bij de overgrote meerderheid van de patiënten (ongeveer 80%) wordt de Arnold-Chiari-anomalie gecombineerd met syringomyelia, een pathologie van het ruggenmerg, die wordt gekenmerkt door de vorming van cysten daarin, die bijdraagt ​​aan de ontwikkeling van progressieve myelopathie. Soortgelijke cysten ontstaan ​​wanneer de structuren van de posterieure craniale fossa worden weggelaten en als gevolg van compressie van het cervicale ruggenmerg.

Symptomen van Arnold Chiari Anomaly

Voor deze pathologie zijn de volgende klinische symptomen kenmerkend:

  • verlies van temperatuur en pijngevoeligheid van de bovenste ledematen;
  • pijn in het cervicale occipitale gebied, verergerd door niezen en hoesten;
  • verlies van gezichtsscherpte;
  • verlies van spierkracht van de bovenste ledematen;
  • frequente duizeligheid, flauwvallen;
  • spasticiteit van de onderste en bovenste ledematen.

In meer gevorderde stadia van de ziekte worden de symptomen van een Arnold-Chiari-afwijking verzwakt door een verzwakking van de keelholte-reflex, episodes van apneu (tijdelijke ademstilstand) en onvrijwillige snelle oogbewegingen.

Deze ziekte is beladen met de ontwikkeling van de volgende complicaties:

  • Verlamming van de hersenzenuwen, verstoord cervicaal ruggenmerg, cerebellaire disfunctie, optredend tegen de achtergrond van voortschrijdende tekenen van intracraniële hypertensie.
  • Het komt voor dat deze pathologie wordt gecombineerd met defecten van het skelet: occipitalisatie van de atlas of basilaire impressie (trechtervormige impressie van het craniospinale gewricht en pijlstaartrog).
  • Vervormingen van de voeten, afwijkingen van de wervelkolom.

Soms is de anomalie Arnold-Chiari asymptomatisch en wordt deze alleen gedetecteerd tijdens een algemeen onderzoek van de patiënt.

Diagnose van Arnold-Chiari-afwijking

De belangrijkste diagnostische methode voor deze ziekte is tegenwoordig de MRI van de borst en het cervicale ruggenmerg en de MRI van de hersenen. Ruggenmerg MRI wordt voornamelijk gedaan om syringomyelia te detecteren..

Arnold Chiari Anomaly Treatment

Als de ziekte maar één symptoom heeft - pijn in de nek, dan is de behandeling van Arnold-Chiari-anomalie meestal conservatief. De therapie omvat verschillende behandelingen met spierverslappers en niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen.

Als het effect van conservatieve behandeling gedurende 2-3 maanden behandeling onvoldoende of afwezig is, evenals in aanwezigheid van symptomen van neurologische insufficiëntie bij de patiënt (zwakte en gevoelloosheid van de ledematen, enz.), Dan stelt de arts gewoonlijk een operatie voor voor Arnold-Chiari-anomalie.

Het belangrijkste doel van de operatie in het geval van een anomalie van Arnold-Chiari is om de aantasting van zenuwuiteinden en weefsels te minimaliseren en de uitstroom van hersenvocht te normaliseren, waarvoor de omvang van de posterieure craniale fossa enigszins in volume toeneemt. Als gevolg van de operatie, met Arnold-Chiari-anomalie, verdwijnt de hoofdpijn volledig of neemt deze af, motorische functies en gevoeligheid van de ledematen worden gedeeltelijk hersteld.

De informatie wordt samengesteld en uitsluitend verstrekt voor informatieve doeleinden. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid.!

Arnold Chiari Anomaly

Een afspraak maken

Artsen verdelen het Arnold-Chiari-syndroom (anomalie) in 3 typen, afhankelijk van de structuur van het hersenweefsel dat in het wervelkanaal beweegt, en van de aanwezigheid van pathologie van de ontwikkeling van de hersenen of het ruggenmerg.

Veel patiënten met het Chiari-syndroom hebben geen tekenen of symptomen van de ziekte, ze hebben geen behandeling nodig. De ziekte wordt alleen gedetecteerd tijdens de diagnose in verband met andere ziekten. Afhankelijk van het type en de ernst kan het Arnold-Chiari-syndroom echter een aantal problemen bij patiënten veroorzaken.

Symptomen

Hoofdpijn veroorzaakt door hoesten, niezen of fysieke stress; Gevoelloosheid en tintelingen in de handen; Overtreding van temperatuurgevoeligheid in de handen, frequente brandwonden; Pijn in de achterkant van het hoofd en de nek (periodiek aflopend naar de schouders); Ongelijke gang (problemen met het bewaren van het evenwicht); Zwakke handcoördinatie (fijne motoriek)

Wanneer moet je naar een dokter?

Als u of uw kind een teken of symptoom heeft dat geassocieerd kan zijn met het Arnold-Chiari-syndroom, raadpleeg dan uw arts voor onderzoek.

Omdat veel symptomen van het Chiari-syndroom ook met andere ziekten kunnen worden geassocieerd, is het belangrijk om een ​​grondig lichamelijk onderzoek te ondergaan. Hoofdpijn kan bijvoorbeeld worden veroorzaakt door migraine, neusbijholten of hersentumoren of ruggenmergtumoren. Andere tekenen en symptomen gaan gepaard met andere ziekten, zoals multiple sclerose, carpaal syndroom, cervicale osteochondrose en hernia in de cervicale wervelkolom.

De redenen

Arnold-Chiari-syndroom is een afwijking in de ontwikkeling van de hersenen waarbij het deel van de schedel dat het cerebellum bevat te klein of vervormd is, wat resulteert in compressie van de hersenen. Het onderste deel van het cerebellum of de amandelen wordt verplaatst naar het bovenste deel van het wervelkanaal. De pediatrische vorm - Arnold-Chiari type III-syndroom - wordt altijd geassocieerd met myelomeningocele (hernia van het ruggenmerg en hersenvliezen). De volwassen vorm - Chiari type I-syndroom - ontwikkelt zich door de onvoldoende grote achterkant van de schedel.

Wanneer het cerebellum in het bovenste deel van het wervelkanaal wordt gedrukt, kan het de normale uitstroom van hersenvocht verstoren, wat de hersenen en het ruggenmerg beschermt. Een verminderde circulatie van hersenvocht kan leiden tot blokkering van signalen die door de hersenen naar de onderliggende organen worden overgebracht of tot ophoping van hersenvocht in de hersenen en het ruggenmerg. Cerebellaire druk op het ruggenmerg of het onderste deel van de hersenstam kan syringomyelia veroorzaken.

Risicofactoren

Er zijn aanwijzingen dat het Arnold-Chiari-syndroom een ​​erfelijke ziekte is. Studies naar een mogelijke erfelijke component van deze ziekte bevinden zich echter in een vroeg stadium..

Onderzoek en diagnose

Het proces van het stellen van een diagnose begint met een onderzoek door de arts en met een volledig lichamelijk onderzoek. Uw arts zal informatie krijgen over symptomen zoals hoofdpijn en nekpijn en u vragen de pijn te beschrijven..

Als u hoofdpijn heeft, maar de oorzaak van dit symptoom niet duidelijk is voor de arts, wordt u gevraagd om magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) te ondergaan, wat zal helpen bepalen of u een Chiari-afwijking heeft.

Complicaties

Bij sommige patiënten kan het Arnold-Chiari-syndroom een ​​progressieve ziekte worden en tot ernstige complicaties leiden. In andere gevallen treden de symptomen die met deze ziekte verband houden mogelijk niet op en is er geen interventie vereist..

Complicaties geassocieerd met deze ziekte zijn onder meer:

Hydrocephalus. Deze ophoping van overtollig vocht in de hersenen kan de plaatsing van een flexibele buis (shunt) vereisen om hersenvocht af te leiden en af ​​te voeren naar een ander deel van het lichaam..

Verlamming. Door compressie van het ruggenmerg kan verlamming ontstaan. Verlamming kan zelfs na een operatie aanhouden.

Syringomyelia. Sommige patiënten die aan het Arnold-Chiari-syndroom lijden, ontwikkelen een ziekte genaamd syringomyelia, waarbij zich een holte of cyste (een pathologische holte in de hersenen of het ruggenmerg) in de wervelkolom vormt. Hoewel het associatiemechanisme van het Chiari-syndroom met syringomyelia niet duidelijk is, kan het worden geassocieerd met trauma of verplaatsing van zenuwvezels in het ruggenmerg. Wanneer een holte wordt gevormd, vult deze zich met vloeistof en kan het ruggenmerg verstoren.

Behandeling

Behandeling voor anomalie Arnold-Chiari hangt af van de ernst en toestand van de patiënt. Bij afwezigheid van symptomen of als de primaire symptomen hoofdpijn of andere soorten pijn zijn, kunnen vervolgbezoeken met regelmatige onderzoeken en pijnstillers worden aanbevolen. Sommige patiënten zijn opgelucht door het gebruik van ontstekingsremmende medicijnen. Dit kan een operatie voorkomen of vertragen. Bij ernstige symptomen van de ziekte, in aanwezigheid van syringomyelia en een sterke verzakking van de kleine amandelen in het wervelkanaal van het ruggenmerg, is een operatie aan te raden. Het doel van de operatie is om de voortgang van veranderingen in de structuur van de hersenen en de wervelkolom te stoppen en de symptomen te stabiliseren. Met een succesvol resultaat van de operatie neemt de druk op het cerebellum en het ruggenmerg af en wordt de normale uitstroom van hersenvocht hersteld. Tijdens de meest voorkomende operatie voor Arnold's anomalie - Chiari - craniectomie van de posterieure craniale fossa of decompressie van de posterieure craniale fossa genoemd - verwijdert de chirurg een klein fragment van het bot achter in de schedel, waardoor de druk wordt verminderd en er meer ruimte voor de hersenen ontstaat.

Chiari-afwijking

Definitie

Chiari's anomalie is een aangeboren verplaatsing van de structuren van de posterieure craniale fossa in caudale richting Chiari speelde de hoofdrol, die in 1891 de anomalieën van het posterieure brein beschreef en hun classificatie gaf. Arnold (Duitse anatoom, 1894) ontdekte een combinatie van verplaatsing van de achterhersenen in het wervelkanaal en spina bifida en stelde de term Arnold-Chiari-misvorming voor. 3 soorten van deze afwijking worden momenteel beschreven..

Morfologie

De occipitale verplaatsing van de amandelen van het cerebellum, voor diagnose, moet minimaal 4-5 mm zijn en de verplaatste amandelen hebben een driehoekige vorm. In dit geval wordt de hersenstam naar voren geschoven, wordt de grote occipitale stortbak volledig of subtotaal ingenomen door het cerebellum. Opgemerkt moet worden dat op de leeftijd van 5 tot 15 jaar de lage locatie van de amandelen geen pathologie is, maar een leeftijdsnorm en vereist monitoring van de dynamiek. Soms wordt een extra uitsteeksel gevonden aan de achterkant van het ruggenmerg, de 'spike' van het ruggenmerg en brede interthalamische fusie genoemd.

Klinische symptomen

Klinische symptomen kunnen variabel zijn. Occipitale hoofdpijn zijn enkele van de meest voorkomende klachten. Bovendien kunnen duizeligheid en nystagmus-aanvallen aanwezig zijn. Orofaryngeale disfunctie is beschreven bij jonge kinderen. Aangezien deze anomalie vaak wordt geassocieerd met syngiohydromyelia en vrij vaak aanwezig is, moet de wervelkolom ook altijd worden onderzocht..

MRI en CT

Bij MR-beeldvorming is het primaire diagnostische criterium voor een Arnold-Chiari-misvorming tonale ectopie binnen de opening. Fysiologisch mag de punt van de kleine amandelen bij jonge kinderen en volwassenen niet onder de 5 mm-lijn van het grote occipitale foramen liggen, en 6 mm onder deze lijn bij kinderen van 5 tot 15 jaar (Mikulis et al., 1992). Bovendien kunnen studies van de cerebrospinale vloeistofstroom met contrastmeting in gesloten fase nuttig zijn. De belangrijkste differentiële diagnose voor Chiari I-misvormingen is intracraniële hypotensie door chronische CSF-lekkage..

Chiari-afwijking type I (Arnold-Chiari-afwijking)

Chiari Type I (Arnold-Chiari)

Cerebellaire amandelen (tonsilla cerebelli) bevinden zich onder de onderrand van het grote occipitale foramen (BZO) met meer dan 7 mm (gemiddelde waarde 13 mm, variaties van 5 tot 29 mm) en zijn langwerpig (pin-achtig - hanger, haak, pin).

Vaak gecombineerd met hydrocephalus en syringo-hydromyelia (30%), met craniovertebrale afwijkingen, zoals proatale residuen, mediane grote intussusceptie en C1-assimilatie, verplaatsing van de hersenstam naar voren, wat leidt tot een 'stap'-symptoom op de kruising van de medulla oblongata in het ruggenmerg. Bij Chiari type 1-anomalie is de grootte van de achterste fossa vaak klein.

De kliniek wordt geassocieerd met symptomen van stamcompressie op het niveau van de BZO, schade aan de caudale groep zenuwen en het cerebellum. Klinische symptomen: hoofdpijn of cervicale pijn, zwakte in de ledematen, verlies van temperatuur of pijngevoeligheid, diplopie, dysfasie, braken, dysartrie, cerebellaire ataxie. Sommige patiënten hebben geen klinische manifestaties.

Er moet aan worden herinnerd dat bij kinderen van 5 tot 15 jaar een afwijking van 5 mm niet als een pathologie moet worden beschouwd. Chirurgische behandeling bestaat uit decompressie van het maagdarmkanaal door suboccipitale craniectomie en soms door C1-C3 laminectomie (bij patiënten met klinische symptomen).

Chiari-afwijking type II

Via de BZO worden de amandelen van het cerebellum, de cerebellaire worm, medulla oblongata, een deel of het hele IV-ventrikel en de brug verzakt in het grote reservoir van de hersenen. Het criterium voor MRI (Greenberg, 1997) is het midden van het vierde ventrikel onder de lijn die de tuberkel van het Turkse zadel verbindt met de interne achterhoofdskam. Kenmerkend knik-symptoom (looping, loop).

Het wordt gecombineerd met andere dysrafie. Bijna alle patiënten hebben myelomeningocele. Het kan spina bifida occulta zijn, watertoevoerstenose, hydrocephalus, klein maagdarmkanaal, onderontwikkeling van de sikkel, corpus callosum. Operaties: rangeren, in geval van succes - decompressie van het maagdarmkanaal. Bijna alle kinderen met Chiari II-misvormingen lijden ook aan spina bifida met gelijktijdige myelomeningocele.

Type Chiari III

Herniaal uitsteeksel van de gehele inhoud van het maagdarmkanaal door spina bifida op C1 / C2-niveau of in het wervelkanaal. Uiterst zeldzame staat. Meestal onverenigbaar met het leven.

Gerelateerde wijzigingen

Afwijking Chiari I wordt gecombineerd:

  • hydromyelia
  • Klippel-Feil-syndroom
  • hydrocephalus
  • Assimilatie van de atlas
  • basilaire indruk

Differentiële diagnose

  • cerebellaire amandeldystopie (tonsillaire ectopie),
  • hernia van de amandelen van het cerebellum (cerebraal oedeem en het inbrengen van de amandelen van het cerebellum in het grote occipitale foramen),
  • spontane intracraniële hypotensie.

Behandeling

Chirurgische behandeling - decompressie-osteotomie van het grote occipitale foramen. In aanwezigheid van hydrocephalus - ventriculaire drainage.

Volledige of gedeeltelijke herdruk van dit artikel is toegestaan ​​bij het installeren van een actieve hyperlink naar de bron

Vergelijkbare artikelen

Arachnoid cyste is een cerebrospinale cyste, waarvan de wanden worden gevormd door het arachnoïde membraan. Arachnoïde cysten bevinden zich tussen het oppervlak van de hersenen en het arachnoïde (arachnoïde) membraan.

Cephalocele - een aangeboren cerebrale hernia met een uitsteeksel van een deel van de hersenen of de membranen door een spleet in de schedel, er kunnen meningokèle en meningo-encefalocele zijn

Agenese van het corpus callosum kan volledig of gedeeltelijk zijn. Vaak vergezeld van aangeboren lipoom en vergroting van het ventriculaire systeem.

De Dandy-Walker-anomalie is de volledige of gedeeltelijke agenese van de cerebellaire worm, rotatie van het cerebellum tegen de klok in met de expansie van het IV-ventrikel tegen de achtergrond van de expansie van de posterieure craniale fossa als gevolg van de verschuiving van de tent omhoog

Septooptische dysplasie - gecombineerde oogzenuwhypoplasie en de afwezigheid of hypogenese van een transparant septum, in 2/3 van de gevallen vergezeld van hypothalamus-hypofyse-disfunctie

Syndroom van Arnold - Kiar

Kinderarts Anna Kolinko over de pathologie van hersenontwikkeling die bij 30% van de bevolking kan voorkomen

Syndroom van chronische vermoeidheid, duizeligheid en nekpijn kan het gevolg zijn van Arnold-Chiari-misvorming (anomalie). Na het begin van het wijdverbreide gebruik van MRI werd het duidelijk dat de ziekte voorkomt bij 14-30% van de bevolking

Arnold-Chiari-misvorming (MAK) is een pathologie van de ontwikkeling van de romboïdale hersenen: de medulla oblongata en achterhersenen, de laatste omvat de Varolische brug en het cerebellum. In MAK komt de posterieure craniale fossa niet overeen met de hersenstructuren in dit gebied: het cerebellum en medulla oblongata vallen vanwege hun kleine formaat onder het grote occipitale foramen, wat leidt tot hun inbreuk en verminderde dynamiek van de cerebrospinale vloeistof. MAK behoort tot de groep van cranio-vertebrale (cranial-vertebral) misvormingen.

In het tijdperk vóór MRI werd de frequentie van MAA geschat op 3,3 tot 8,2 waarnemingen per 100.000 inwoners en bij pasgeborenen - 1 op 4-6 duizend. Tegenwoordig is het duidelijk dat de prevalentie van het Arnold-Chiari-syndroom veel groter is. Vanwege het asymptomatische verloop en als gevolg van het rekening houden met verschillende soorten MAC, zijn de cijfers heel verschillend - van 14 tot 30%.

Alle eerste beschrijvingen van misvormingen waren postuum. In 1883 beschreef de Schotse anatoom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) voor het eerst bij 9 overleden zuigelingen de verlenging van de romp en de verlaging van de amandelen van het cerebellum in het grote occipitale foramen. In 1891 beschreef de Oostenrijkse patholoog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) in detail 3 soorten misvormingen bij kinderen en volwassenen. En in 1894 beschreef de Duitse patholoog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) het Chiari-syndroom type 2 in detail, in combinatie met een ruggengraathernia (spina bifida). In 1896 vulde Chiari zijn classificatie aan met een vierde type. In 1907 gebruikten de leerlingen van Arnold de term 'Arnold - Chiari-misvorming' om te verwijzen naar type 2-anomalie. Nu is deze naam verspreid naar alle typen. Sommige artsen wijzen er terecht op dat de bijdrage van Arnold enigszins overdreven is en dat de term 'Chiari-misvorming' correct zal zijn..

Redenen voor redenen

De etiologie en pathogenese van het Arnold-Chiari-syndroom blijven niet gespecificeerd. Chiari suggereerde dat de verplaatsing van het cerebellum en medulla oblongata optreedt als gevolg van intra-embryonale hydrocephalus, die ontstaat als gevolg van stenose van het Silviaanse aquaduct - een smal kanaal van 2 cm lang dat de derde en vierde ventrikels van de hersenen verbindt.

Cleland was van mening dat de anomalie geassocieerd is met primaire onderontwikkeling van de hersenstam. In 1938 stelden de Canadese neurochirurg Wilder Penfield (W.G. Penfield, 1891–1976) en zijn collega een 'tractietheorie' voor: tijdens de groei trekt het vaste ruggenmerg de hogere secties de holte van het wervelkanaal in. In een 'verenigde' theorie suggereerden David McLone en Paul A. Knepper in 1989 dat een neuraalbuisdefect voornamelijk optreedt bij expiratie van de cerebrospinale vloeistof en onvoldoende ventriculaire dilatatie, wat resulteert in een verminderde posterieure craniale fossa. Volgende studies suggereren echter dat er verschillende opties zijn voor de pathologie van Arnold - Chiari: met een afname van de achterste craniale fossa en zonder, met een schending van cerebrospinale vloeistof en zonder. Familiegevallen van type 2 MAK worden beschreven, maar de rol van genetische factoren is nog steeds niet goed begrepen..

Soorten misvormingen

Type 1 - weglating van de cerebellaire amandelen in het wervelkanaal onder het niveau van het grote occipitale foramen met afwezigheid van een spinale hernia. Bij 15-20% van de patiënten wordt dit type gecombineerd met hydrocephalus en bij 50% van de patiënten met syringomyelia, een ziekte waarbij holtes ontstaan ​​in het ruggenmerg en medulla oblongata. In 1991 werd voorgesteld om Arnold - Chiari type 1-anomalieën onder te verdelen in type A - met syringomyelia en type B - zonder syringomyelia.

Syringomyelia onder Arnold - Chiari 1 graad.

Encephalomeningocele is een aangeboren hernia van de hersenen en de membranen die hersenvocht bevatten.

Spinale dysrafie is een misvorming, die bestaat in de afwezigheid van fusie langs de middellijn van gepaarde bladwijzers van de huid, spieren, wervels, ruggenmerg

Type 2 - verzakking van de onderste delen van de kleine worm, medulla oblongata en IV ventrikel. Een onderscheidend kenmerk van dit type is een combinatie met een spinale hernia (spina bifida) in de lumbale regio, progressieve hydrocephalus wordt vaak opgemerkt - stenose van het aquaduct van de hersenen. Bij kinderen met meningomyelocele gaat tot 90% van de gevallen gepaard met Arnold-Chiari graad 2-anomalie.

  • Type 3 - een grove verplaatsing van de achterhersenen in het wervelkanaal met een hoge cervicale of suboccipitale hernia van de hersenen en zijn vliezen en ernstig hypertensief hydrocephalisch syndroom.
  • Type 4 - hypoplasie (onderontwikkeling) van het cerebellum zonder het naar beneden te verplaatsen met een ectopie van de medulla oblongata.
  • 0 typ. In 1998 introduceerden de neurochirurg van Amerikaanse kinderen Bermans Iskander (B. J. Iskandar) en collega's voor het eerst het concept "Chiari 0" ("Chiari 0") in de beschrijving van 5 patiënten met neurologische symptomen van Arnold-Chiari-anomalie met syringomyelia en cerebellaire amandelpositie op het niveau groot achterhoofd foramen. Dit type wordt ook "grens met Chiari" genoemd.
  • 0, 1 en 2 graden van het Arnold-Chiari-syndroom komen het meest voor bij de bevolking. III- en IV-typen zijn meestal niet compatibel met het leven.

    Symptomatologie

    De neurologische symptomen van type 0 en 1 van de Arnold-Chiari-afwijking beginnen het vaakst te storen op de leeftijd van 20-40 jaar. De mate van dislocatie van de amandelen van het cerebellum kan toenemen onder invloed van ongunstige factoren. Meestal zijn klachten met type 0 MAK hoofdpijn, voornamelijk van cervicale occipitale lokalisatie, evenals nekpijn. Anomalie van Arnold - Chiari type 1 bij volwassenen komt vaker tot uiting in klachten van nystagmus, dysartrie, ataxie, opzettelijke tremor (tremor met vrijwillige bewegingen), hoofdpijn, duizeligheid, verminderde gevoeligheid, parese, verminderde bekkenorganen, verminderde hartslag en ritme, ademhalingsritme, labiliteit van de bloeddruk, symptomen van schade aan de caudale groep van hersenzenuwen (IX-, X-, XI-, XII-paren) - een schending van de gezichtsgevoeligheid en bulbaire stoornissen (slik- en spraakstoornissen).

    Het Arnold-Chiari-syndroom van de 2e graad komt niet voor het eerst tot uiting bij volwassenen, maar bij pasgeborenen of in de vroege kinderjaren. Type 2 MAK is ernstiger, kinderen met deze pathologie zijn al geboren met een hydrocefale schedelvorm. Hydrocephalus verstoort de normale ontwikkeling. Bovendien lijden dergelijke kinderen aan ademhalings-, hartslag- en slikstoornissen. Vaak gaat de ziekte gepaard met convulsieve aanvallen. Kinderen ontwikkelen nystagmus, apneu, stridor, parese van de stembanden, dysfagie met regurgitatie, verminderde tonus in de ledematen. De ernst van neurologische symptomen hangt voornamelijk af van de ernst van cerebrospinale vloeistofstoornissen, en niet van de mate van ectopie van de kleine amandelen.

    Behandeling

    Behandeling van Arnold-Chiari-afwijkingen hangt af van de ernst van neurologische symptomen. Conservatieve therapie omvat niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen en spierverslappers. Als conservatieve therapie binnen 2-3 maanden niet werkt of de patiënt een uitgesproken neurologisch tekort heeft, is een operatie aangewezen. Tijdens de operatie wordt de compressie van de zenuwstructuren geëlimineerd en wordt het hersenvocht genormaliseerd door het volume (decompressie) van de posterieure craniale fossa te vergroten en een shunt te installeren. Chirurgische behandeling is effectief, volgens verschillende bronnen, in 50-85% van de gevallen, in de overige gevallen nemen de symptomen niet volledig af. Het wordt aanbevolen de operatie uit te voeren vóór de ontwikkeling van een ernstig neurologisch tekort, aangezien herstel beter is bij minimale veranderingen in de neurologische toestand. Een dergelijke chirurgische behandeling wordt uitgevoerd in bijna elk federaal neurochirurgisch centrum in Rusland en wordt uitgevoerd als onderdeel van hightech medische zorg via het verplichte medische verzekeringsstelsel..

    Patiënten met type 0 en type 1 Arnold-Chiari-misvormingen zijn zich misschien niet eens bewust van de aanwezigheid van deze ziekte gedurende hun hele leven. Door de prenatale diagnose van het type MAK II, III en IV worden kinderen met deze pathologie steeds minder geboren en kunnen moderne verpleegtechnologieën de levensverwachting van dergelijke kinderen aanzienlijk verhogen.

    Afwijking van Arnold-Chiari: symptomen en behandeling

    De Arnold-Chiari-afwijking is een schending van de structuur en locatie van het cerebellum, de hersenstam ten opzichte van de schedel en het wervelkanaal. Deze aandoening verwijst naar aangeboren afwijkingen, hoewel deze zich niet altijd manifesteren vanaf de eerste levensdagen. Soms verschijnen de eerste symptomen na 40 jaar. Een anomalie van Arnold-Chiari kan zich manifesteren met verschillende symptomen van schade aan de hersenen, het ruggenmerg en een gestoorde circulatie van het hersenvocht. Het punt in de diagnose wordt meestal bepaald door magnetische resonantiebeeldvorming. Behandeling wordt uitgevoerd door conservatieve en chirurgische methoden. In dit artikel leest u meer over de symptomen, diagnose en methoden voor het behandelen van Arnold-Chiari-anomalie..

    Normaal gesproken ligt de lijn tussen de hersenen en het ruggenmerg op een niveau tussen de botten van de schedel en de cervicale wervelkolom. Hier is een grote occipitale foramen, die in feite dienst doet als een voorwaardelijke lijn. Voorwaardelijk, omdat het hersenweefsel zonder onderbreking in het ruggenmerg terechtkomt, zonder duidelijke grens. Alle anatomische structuren die zich boven het grote occipitale foramen bevinden, met name de medulla oblongata, de brug en het cerebellum, behoren tot de formaties van de posterieure craniale fossa. Als deze formaties (één voor één of allemaal samen) afdalen onder het vlak van het grote occipitale foramen, ontstaat de anomalie Arnold-Chiari. Zo'n onjuiste opstelling van het cerebellum, de medulla oblongata, leidt tot compressie van het ruggenmerg in de cervicale wervelkolom en verstoort de normale circulatie van hersenvocht. Soms wordt de anomalie Arnold-Chiari gecombineerd met andere misvormingen van de craniovertebrale overgang, dat wil zeggen de locatie van de overgang van de schedel naar de wervelkolom. In dergelijke gecombineerde gevallen is de symptomatologie meestal meer uitgesproken en doet ze zich eerder vroeg voelen..

    De afwijking Arnold-Chiari is genoemd naar twee wetenschappers: de Oostenrijkse patholoog Hans Chiari en de Duitse patholoog Julius Arnold. De eerste beschreef al in 1891 een aantal afwijkingen in de ontwikkeling van het cerebellum en de hersenstam, de tweede in 1894 gaf een anatomische beschrijving van de verlaging van het onderste deel van de cerebellaire hemisferen tot het grote occipitale foramen.

    Soorten Arnold-Chiari-afwijkingen

    Volgens statistieken komt de Arnold-Chiari-afwijking voor met een frequentie van 3,2 tot 8,4 gevallen per 100.000 inwoners. Een dergelijk breed bereik is mede te danken aan de heterogeniteit van deze misvorming. Waar gaat het over? Het feit is dat de Arnold-Chiari-anomalie gewoonlijk wordt onderverdeeld in vier subtypen (Chiari beschreven), afhankelijk van welke structuren worden verlaagd in het grote occipitale foramen en hoe onregelmatig ze zijn in structuur:

    • Arnold-Chiari I anomalie - wanneer de amandelen van het cerebellum vanuit het craniale kanaal (onderste deel van de cerebellaire hemisferen) in het wervelkanaal afdalen;
    • Arnold-Chiari II-anomalie - wanneer het grootste deel van het cerebellum (inclusief de worm), de medulla oblongata, IV-ventrikel afdaalt in het wervelkanaal;
    • Arnold-Chiari III-anomalie - wanneer bijna alle formaties van de posterieure craniale fossa (cerebellum, medulla oblongata, IV-ventrikel, brug) zich onder het grote occipitale foramen bevinden. Heel vaak bevinden ze zich in de hersenhernia van het cervicale occipitale gebied (een situatie waarbij er een defect in het wervelkanaal is in de vorm van niet-sluiting van de wervelbogen en de inhoud van de durale zak, dat wil zeggen het ruggenmerg met alle membranen, steekt uit in dit defect). De diameter van het grote occipitale foramen is groter bij dit type anomalie;
    • Arnold-Chiari IV-anomalie - onderontwikkeling (hypoplasie) van het cerebellum, maar het cerebellum zelf (of liever, wat op zijn plaats gevormd is) bevindt zich correct.

    Typen I en II komen vaker voor. Dit komt doordat typen III en IV meestal niet compatibel zijn met leven, de dood treedt op in de eerste levensdagen.

    Tot 80% van alle gevallen van Arnold-Chiari-anomalie worden gecombineerd met de aanwezigheid van syringomyelia (een ziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid in het ruggenmerg van holtes die hersenweefsel vervangen).

    Bij de ontwikkeling van afwijkingen behoort de leidende rol bij schendingen van de vorming van hersen- en ruggengraatstructuren in de prenatale periode. Er moet echter rekening worden gehouden met de volgende factor: hoofdtrauma tijdens de bevalling, herhaald traumatisch hersenletsel tijdens de kindertijd kan bothechtingen in het gebied van de schedelbasis beschadigen. Als gevolg hiervan wordt de normale vorming van de achterste craniale fossa verstoord. Het wordt te klein, met een afgeplatte helling, daarom kunnen alle structuren van de achterste schedelfossa er gewoon niet in passen. Ze 'zoeken een uitweg' en haasten zich naar het grote occipitale foramen en vervolgens naar het wervelkanaal. Deze situatie wordt tot op zekere hoogte beschouwd als de verworven afwijking van Arnold-Chiari. Symptomen vergelijkbaar met de Arnold-Chiari-anomalie kunnen ook optreden bij de ontwikkeling van een hersentumor die ervoor zorgt dat de hersenhelft naar het grote occipitale foramen en het wervelkanaal beweegt..

    Symptomen

    De belangrijkste klinische manifestaties van de Arnold-Chiari-afwijking zijn geassocieerd met compressie van de hersenstructuren. Tegelijkertijd worden de vaten die de hersenen voeden, de paden van de hersenvocht, de wortels van de hersenzenuwen die in dit gebied passeren, samengedrukt.

    Het is gebruikelijk om 6 neurologische syndromen te onderscheiden, die mogelijk gepaard gaan met een Arnold-Chiari-afwijking:

    Uiteraard zijn lang niet altijd alle 6 syndromen aanwezig. Hun ernst varieert tot op zekere hoogte, afhankelijk van welke structuren en hoeveel worden gecomprimeerd..

    Hypertensie-hydrocephalisch syndroom ontwikkelt zich als gevolg van een schending van de circulatie van hersenvocht (hersenvocht). Normaal stroomt cerebrospinale vloeistof vrij uit de subarachnoïdale ruimte van de hersenen naar de subarachnoïdale ruimte van het ruggenmerg. Het onderste deel van de amandelen van het cerebellum blokkeert dit proces, als een kurk in een fles. De vorming van hersenvocht in de vasculaire plexi van de hersenen gaat door en over het algemeen kan het nergens heen stromen (afgezien van de natuurlijke absorptiemechanismen, die in dit geval niet voldoende zijn). Cerebrospinale vloeistof hoopt zich op in de hersenen, waardoor de intracraniale druk (intracraniële hypertensie) toeneemt en de cerebrospinale vloeistofruimten (hydrocephalus) toenemen. Dit manifesteert zich als een barstende hoofdpijn, die intenser wordt door hoesten, niezen, lachen, inspanning. Pijn wordt gevoeld in de achterkant van het hoofd, in de nek en nekspieren kunnen gespannen zijn. Er kunnen episodes zijn van plotseling braken die op geen enkele manier verband houden met eten..

    Het cerebellaire syndroom manifesteert zich als een overtreding van de coördinatie van bewegingen, een 'dronken' gang en vallen bij gerichte bewegingen. Patiënten maken zich zorgen over duizeligheid. Mogelijk trillen de ledematen. De spraak kan worden verstoord (het wordt verdeeld in afzonderlijke lettergrepen, zingen). Een tamelijk specifiek symptoom wordt beschouwd als "opvallend nystagmus". Dit is een onvrijwillige trilling van de oogballen, in dit geval naar beneden gericht. Patiënten kunnen klagen over dubbelzien vanwege nystagmus.

    Het Bulbar-piramidale syndroom draagt ​​zo'n naam met de naam van de structuren die compressie ondergaan. Bulbus is de naam van de medulla oblongata vanwege de bolvorm, dus het bulbaire syndroom betekent tekenen van schade aan de medulla oblongata. En de piramides zijn de anatomische formaties van de medulla oblongata, dat zijn bundels zenuwvezels die impulsen van de cortex van de hersenhelften naar de zenuwcellen van de voorhoorns van het ruggenmerg voeren. Piramiden zijn verantwoordelijk voor vrijwillige bewegingen in ledematen en romp. Volgens het voorgaande manifesteert het bulbaire-piramidale syndroom zich klinisch als spierzwakte in de ledematen, gevoelloosheid en verlies van pijn en temperatuurgevoeligheid (vezels passeren de medulla oblongata). Compressie van de kernen van de hersenzenuwen in de hersenstam veroorzaakt visuele en gehoorstoornissen, spraak (als gevolg van verminderde tongbewegingen), neusstem, verstikking bij het eten, ademhalingsmoeilijkheden. Bewustzijnsverlies op korte termijn of verlies van spierspanning is mogelijk met behouden bewustzijn.

    Radiculair syndroom in geval van anomalie Arnold-Chiari bestaat uit het optreden van tekenen van verminderde functie van de hersenzenuwen. Dit kan een overtreding zijn van de mobiliteit van de tong, een nasale of schorre stem, een overtreding van het slikken van voedsel, gehoorstoornissen (waaronder tinnitus), verminderde gevoeligheid van het gezicht.

    Vertebrobasilaire insufficiëntie-syndroom wordt geassocieerd met een schending van de bloedtoevoer in de overeenkomstige bloedpoel. Hierdoor zijn er aanvallen van duizeligheid, bewustzijnsverlies of spiertonus en zichtproblemen. Zoals u kunt zien, wordt het duidelijk dat de meeste symptomen van de Arnold-Chiari-afwijking niet optreden als gevolg van één directe oorzaak, maar vanwege de gecombineerde invloed van verschillende factoren. Aanvallen van bewustzijnsverlies zijn dus het gevolg van zowel compressie van specifieke centra van de medulla oblongata als een schending van de bloedtoevoer in het vertebrobasilaire bekken. Een vergelijkbare situatie doet zich voor bij verminderd gezichtsvermogen, gehoor, duizeligheid, enzovoort..

    Syringomyelitis-syndroom komt niet altijd voor, maar alleen in gevallen van een combinatie van Arnold-Chiari-afwijking met cystische veranderingen in het ruggenmerg. Deze situaties manifesteren zich door gedissocieerde sensorische stoornissen (wanneer temperatuur, pijn en tactiele gevoeligheid afzonderlijk worden verstoord en diep (ledemaatpositie in de ruimte) intact blijft), gevoelloosheid en spierzwakte in sommige ledematen en disfuncties van de bekkenorganen (urine- en fecale incontinentie). Hoe syringomyelia zich manifesteert, leest u in een apart artikel.

    Elk type afwijking van Arnold-Chiari heeft zijn eigen klinische kenmerken. De Arnold-Chiari type I-afwijking manifesteert zich mogelijk op geen enkele manier tot 30-40 jaar (terwijl het lichaam jong is, wordt de compressie van de structuren gecompenseerd). Soms is dit soort defect een toevallige bevinding bij het uitvoeren van magnetische resonantiebeeldvorming voor een andere ziekte.

    Type II wordt vaak gecombineerd met andere misvormingen: meningomyelocele van de lumbale regio en stenose van het aquaduct van de hersenen. Klinische manifestaties treden op vanaf de eerste levensminuten. Naast de belangrijkste symptomen heeft het kind luide ademhaling met periodes van stopzetting, overtreding van het slikken van melk, het krijgen van voedsel in de neus (het kind stikt, stikt en kan niet zogen).

    Type III wordt ook vaak gecombineerd met andere misvormingen van de hersenen en het cervicale occipitale gebied. Niet alleen het cerebellum, maar ook de medulla oblongata, occipitale lobben kunnen zich in de cerebrale hernia in het cervicale occipitale gebied bevinden. Deze bankschroef is bijna onverenigbaar met het leven..

    Type IV wordt door sommige wetenschappers de laatste tijd niet beschouwd als een Chiari-symptoomcomplex in moderne zin, omdat het niet gepaard gaat met het weglaten van het onderontwikkelde cerebellum in het grote occipitale foramen. De classificatie van de Oostenrijkse Chiari, die deze pathologie voor het eerst beschreef, bevat echter ook type IV.

    Diagnostiek

    Door de combinatie van een aantal hierboven beschreven symptomen kan de arts een Arnold-Chiari-afwijking vermoeden. Maar voor een nauwkeurige bevestiging van de diagnose is computer- of magnetische resonantiebeeldvorming noodzakelijk (de laatste methode is informatiever). Het beeld verkregen met behulp van magnetische resonantie beeldvorming toont de afdaling van de structuren van de achterste craniale fossa onder het grote achterhoofd foramen en bevestigt de diagnose..

    Behandeling

    De keuze van de behandeling voor afwijkingen van Arnold-Chiari hangt af van de aanwezigheid van symptomen van de ziekte..

    Als het defect per ongeluk werd gedetecteerd (dat wil zeggen, het heeft geen klinische manifestaties en stoort de patiënt niet) tijdens magnetische resonantiebeeldvorming voor een andere ziekte, wordt de behandeling helemaal niet uitgevoerd. De patiënt wordt dynamisch gemonitord om het moment niet te missen dat de eerste klinische symptomen van compressie van de hersenen optreden.

    Als de anomalie zich manifesteert als een licht uitgesproken hypertensie-hydrocefaal syndroom, wordt geprobeerd conservatieve behandeling te krijgen. Gebruik hiervoor:

    • uitdrogingsmedicijnen (diuretica). Ze verminderen de hoeveelheid hersenvocht, waardoor de pijn vermindert;
    • niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen om pijn te verminderen;
    • spierverslappers bij aanwezigheid van spierspanning in het cervicale gebied.

    Als het gebruik van medicijnen voldoende is, stoppen ze daar voor een bepaalde periode. Als er geen effect is of als de patiënt tekenen vertoont van andere neurologische syndromen (spierzwakte, verlies van gevoel, tekenen van verminderde hersenzenuwfunctie, periodieke bewusteloosheid enzovoort), nemen ze hun toevlucht tot chirurgische behandeling.

    Chirurgische behandeling bestaat uit trepanatie van de achterste craniale fossa, verwijdering van een deel van het achterhoofdsbeen, resectie van de kleine amandelen in het grote occipitale foramen, dissectie van verklevingen van de subarachnoïdale ruimte, die de circulatie van de cerebrospinale vloeistof verstoren. Soms kan een shuntoperatie nodig zijn, met als doel overtollig hersenvocht af te voeren. "Overtollige vloeistof" wordt via een speciale buis (shunt) in de borst of buikholte afgevoerd. Bepalen wanneer een chirurgische behandeling nodig is, is een zeer belangrijke en cruciale taak. Lang bestaande veranderingen in gevoeligheid, verlies van spierkracht, defecten van de hersenzenuwen herstellen mogelijk niet volledig na een operatie. Daarom is het belangrijk om het moment niet te missen waarop u echt niet zonder een operatie kunt. Bij type II defect is chirurgische behandeling in bijna 100% van de gevallen geïndiceerd zonder voorafgaande conservatieve behandeling..

    De anomalie Arnold-Chiari is dus een van de defecten in de menselijke ontwikkeling. Het kan asymptomatisch zijn en kan zich vanaf de eerste levensdagen manifesteren. De klinische manifestaties van de ziekte zijn zeer divers, de diagnose wordt gesteld met behulp van magnetische resonantiebeeldvorming. Er zijn verschillende therapeutische benaderingen: van het ontbreken van enige interventie tot chirurgische methoden. Het volume van de behandelingsmaatregelen wordt individueel bepaald.

    Lees Meer Over Duizeligheid