Hoofd- Migraine

Afwijking van Arnold Chiari: soorten pathologie en behandelkenmerken

De afwijking van Arnold Chiari type 1 is een pathologisch proces waarbij het cerebellum bevattende deel van de hersenen te klein is. Bij pathologie wordt bij patiënten de vervorming van de afdeling gediagnosticeerd, wat leidt tot compressie van de hersenen. Dit is een pathologie die wordt waargenomen bij volwassenen. Bij kinderen heeft de ziekte type 3.

Oorzaken van de ziekte

Op dit moment zijn de oorzaken van de ziekte niet volledig bekend. Er zijn een aantal provocerende factoren bij blootstelling waaraan een ziekte zich ontwikkelt. Als een vrouw tijdens de zwangerschap ongecontroleerd medicijnen gebruikt, leidt dit tot pathologie. Het ontstaat als een vrouw tijdens de zwangerschap rookt of regelmatig alcohol gebruikt. Als tijdens de zwangerschap virale ziekten optreden, verhoogt dit het risico op het ontwikkelen van de ziekte.

Chiari-misvorming wordt gediagnosticeerd met aangeboren pathologieën - te kleine afmetingen van de achterste craniale fossa of grote occipitale foramen. Bij volwassen patiënten treedt het pathologische proces op na schedelletsel. Het syndroom treedt op bij hydrocephalus.

Pathologie classificatie

In overeenstemming met de kenmerken van het verloop van de ziekte, is deze onderverdeeld in verschillende variëteiten:

  • Afwijking van Arnold Chiari type 1. Met de ziekte is er een verzakking van de cerebellaire amandelen van de schedel in het wervelkanaal.
  • Kiare 2 soorten. Pathologie wordt gediagnosticeerd wanneer het grootste deel van het cerebellum, de vierde ventrikel en het merg langwerpig worden weggelaten in het wervelkanaal..
  • Type 3 ziekte. Alle delen van de posterieure craniale fossa bevinden zich lager dan het grote achterhoofdsforamen. Vaak is hun locatie een hersenhernia van het cervicale-occipitale gebied.

De ziekte gaat gepaard met een defect in het wervelkanaal - niet-sluiting van de wervelbogen. Bij dit type ziekte wordt een vergroting van de diameter van het grote achterhoofdsgebied waargenomen.

  • Chiari-misvorming 4 soorten. De ziekte ontwikkelt zich wanneer het cerebellum onderontwikkeld is. Met pathologie wordt de juiste locatie van dit orgaan gediagnosticeerd..

Symptomen van de ziekte

Chiari-misvorming gaat gepaard met bepaalde symptomen, die worden verklaard door compressie van de hersenstructuren. Tegelijkertijd wordt compressie van bloedvaten, zenuwwortels van de hersenhersenen en cerebrospinale vloeistofpaden waargenomen. Met anomalie van Arnold Chiari wordt het begin van het syndroomcomplex gediagnosticeerd:

  • Cerebellar;
  • Hypertensieve hydrocefalie;
  • Sparingomyelitis;
  • Bulbar piramidaal;
  • Vertebrobasilaire insufficiëntie;
  • Koreshkogo.

Als de circulatie van het hersenvocht wordt verstoord, leidt dit tot de ontwikkeling van hypertensie-hydrocephalisch syndroom. Als de patiënt gezond is, stroomt het hersenvocht normaal gesproken van de hersenen naar het ruggenmerg. Wanneer het cerebellum wordt weggelaten, wordt een blokkade van dit proces vastgesteld. De plaats van ophoping van hersenvocht is de vasculaire plexus van de hersenen. Dit leidt tot een toename van de druk in de schedel en de ontwikkeling van hydrocephalus.

Bij Chiari-misvorming klagen patiënten over hoofdpijn die barst en intenser wordt tijdens niezen, hoesten, inspanning en lachen. De pijn straalt uit naar de nek en nek. Patiënten kunnen plotseling braken ervaren, wat onafhankelijk is van voedselinname..

Met het cerebellair syndroom verstoort de patiënt het proces van coördinatie van bewegingen. Met anomalie van Arnold Chiari van de 1e graad, klagen patiënten over duizeligheid en beven van de ledematen.

Pathologie gaat gepaard met verminderde spraak, die wordt gekenmerkt door gezang. Patiënten ontwikkelen nystagmus, waartegen dubbelzien kan optreden.

Bij het bulbair-piramidaal syndroom worden de zenuwvezels van de medulla oblongata samengedrukt. De patiënt ontwikkelt spierzwakte in de ledematen, gevoelloosheid. Ze praten over het verlies van gevoeligheid voor pijn en temperatuurveranderingen. Bij pathologie worden de kernen van de hersenzenuwen samengedrukt, waartegen spraak en gehoor worden aangetast.

De patiënt wordt een nasale stem. Tijdens een maaltijd verslikt de patiënt zich. Pathologie gaat gepaard met ademhalingsmoeilijkheden. Bij patiënten gaat de spierspanning verloren en blijft de gevoeligheid behouden. Pathologie gaat gepaard met bewustzijnsverlies op korte termijn..

Bij het vertebrobasilaire insufficiëntie-syndroom wordt de bloedtoevoer in het overeenkomstige deel van de hersenen verstoord. Tegen deze achtergrond wordt bij patiënten de diagnose bewustzijnsverlies, duizeligheid gesteld. Patiënten verliezen hun spiertonus. Ze worden gediagnosticeerd met een afname van de zichtkwaliteit.

Bij het radiculair syndroom worden de zenuwen van de hersenhersenen verstoord, wat gepaard gaat met een nasale en schorre stem. Bij patiënten is de mobiliteit van de tong verminderd bij pathologie en ontwikkelen zich gehoorafwijkingen. De ziekte wordt gekenmerkt door een verminderde gezichtsgevoeligheid..

Als een cystische verandering in de hersenen gelijktijdig met Chiari-misvorming wordt gediagnosticeerd, leidt dit tot de ontwikkeling van het syringomyelitis-syndroom. In de pathologie is er een gedissocieerde schending van gevoeligheid, wat wordt verklaard door een geïsoleerde schending van tactiele, pijn- en temperatuurgevoeligheid. Bij de ziekte verschijnt een kenmerkend symptoom: gevoelloosheid en spierzwakte in de ledematen. Bij patiënten is de functie van de bekkenorganen verminderd.

Kenmerken van de ontwikkeling van pathologie

Typen Chiari-misvorming worden gekenmerkt door de aanwezigheid van verschillende klinische manifestaties. Bij het eerste type ziekte hebben patiënten mogelijk pas symptomen als de patiënt de leeftijd van 30-40 jaar heeft bereikt. Bij jongeren is er een compensatie voor compressie van de hersenstructuren. Dit type ziekte wordt vaak bij toeval gedetecteerd tijdens beeldvorming met magnetische resonantie..

Het tweede type anomalie treedt gelijktijdig op met andere ziekten. Patiënten worden gediagnosticeerd met hersenwaterstenose of meningokele van de onderrug. Deze vorm van de ziekte heeft niet alleen de belangrijkste symptomen, maar gaat ook gepaard met luide ademhaling, die periodiek stopt. De patiënt verstoort het slikproces, wat leidt tot het binnendringen van voedsel in de neusholte.

Het derde type ziekte gaat gepaard met andere ziekten van de hersenen, nek en nek. Een hersenhernia wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van het cerebellum, medulla oblongata en de achterhoofdskwabben. Met deze ziekte is het menselijk leven bijna onmogelijk. Moderne onderzoekers classificeren type 4 niet als Chiari-misvorming. Dit komt door het feit dat bij pathologie het onderontwikkelde cerebellum niet in het grote occipitale foramen valt..

De klinische manifestaties van de ziekte zijn direct afhankelijk van het type, dat wordt aanbevolen om te bepalen voor de benoeming van een effectieve behandeling

Diagnostische maatregelen

Als er tekenen van de ziekte optreden, wordt de patiënt geadviseerd om een ​​arts te raadplegen die een anamnese zal verzamelen en de patiënt zal onderzoeken. Op basis van de ontvangen gegevens stelt de specialist een voorlopige diagnose. Om dit te bevestigen, wordt aanbevolen computertomografie uit te voeren. Het onderzoek wordt uitgevoerd met speciale apparatuur, waarmee u een driedimensionaal beeld krijgt van de wervels van de nek en nek.

Een zeer informatieve diagnostische methode is magnetische resonantiebeeldvorming. Tijdens het onderzoek moet de patiënt volledig onbeweeglijk zijn. Daarom worden jonge kinderen vóór magnetische resonantiebeeldvorming geïnjecteerd in een medische droom.

Om syringomyelische cysten of meningokele te bepalen, wordt magnetische resonantiebeeldvorming van de wervelkolom aanbevolen. Met behulp van een diagnostische procedure worden niet alleen afwijkingen vastgesteld, maar ook andere ziekten die in de hersenen voorkomen.

Pathologische therapie

Behandeling van een ziekte die asymptomatisch is, wordt niet uitgevoerd. Als patiënten pijn in de nek of nek hebben en er geen andere symptomen aanwezig zijn, wordt conservatieve therapie uitgevoerd. Patiënten wordt aangeraden spierverslappende, pijnstillende en ontstekingsremmende geneesmiddelen te gebruiken..

In aanwezigheid van neurologische aandoeningen in de vorm van gevoeligheidsstoornissen, parese, verminderde spiertonus en pijn die niet kan worden gestopt met medicijnen, wordt een operatie voorgeschreven.

Bij ziekte wordt craniovertebrale decompressie aanbevolen. Tijdens de operatie wordt het achterhoofdsbeen verwijderd, wat leidt tot de uitzetting van het occipitale foramen..

Chirurgische ingreep, waarbij de achterste helft van de eerste twee wervels van de nek en het cerebellum kan worden verwijderd, elimineert de compressie van de romp. Tijdens de operatie wordt een patch van kunstmatig materiaal in de dura mater ingesloten, wat de circulatie van hersenvocht normaliseert.

In geval van ziekte worden patiënten rangeeroperaties voorgeschreven, waarbij cerebrospinale vloeistof wordt afgevoerd uit het centrale kanaal van het ruggenmerg, dat vooraf is geëxpandeerd. Bij lumboperitoneale drainage wordt hersenvocht naar de borst of buik geleid.

Voorspelling en preventie

De prognose van de ziekte hangt af van het type afwijking. Soms is de ziekte bij de patiënt het hele leven asymptomatisch. Het derde type pathologisch proces leidt tot de dood van de patiënt.

Bij het eerste en tweede type ziekte wordt aanbevolen om tijdige behandeling van neurologische aandoeningen uit te voeren, wat wordt verklaard door onvoldoende herstel van de resulterende tekortkoming. Volgens studies bleek de effectiviteit van een operatie 50 procent te zijn.

Bij een vroegtijdige behandeling van het pathologische proces worden patiënten gediagnosticeerd met de ontwikkeling van complicaties. De meeste patiënten met de ziekte hebben ademhalingsfalen. Een veel voorkomende complicatie van de ziekte is een verhoogde intracraniale druk. Met afwijkingen bij patiënten ontwikkelt zich congestieve longontsteking. Patiënten ontwikkelen hypertensie-hydrocefaal syndroom.

Aangezien er onvoldoende gegevens zijn over de kenmerken van de ontwikkeling van de ziekte, is er geen specifieke preventie ontwikkeld. Om de ontwikkeling van pathologie bij zuigelingen te voorkomen, moet een vrouw tijdens de zwangerschap stoppen met roken en alcohol drinken. Preventie is een gezonde voeding van het eerlijkere geslacht.

Als er virale infectieziekten optreden, wordt aangeraden deze onmiddellijk te behandelen. Een zwangere vrouw moet regelmatig een verloskundige-gynaecoloog bezoeken. Het nemen van medicijnen bij het dragen van een kind mag alleen worden uitgevoerd na voorafgaand overleg met een arts.

Voor preventieve doeleinden wordt aanbevolen dat volwassen patiënten een gezonde levensstijl leiden. Ze moeten goed eten en gedurende de dag aan lichaamsbeweging doen. Specialisten adviseren regelmatige lichaamsbeweging. Mensen moeten de dagelijkse routine in acht nemen en goed slapen.

Chirurgie voor Arnold Chiari Anomaly

Wat een ziekte

De Arnold-Chiari-afwijking is een cumulatief concept, dat wordt opgevat als een groep aangeboren afwijkingen van het cerebellum, medulla oblongata en de brug (voornamelijk cerebellum) en het bovenste ruggenmerg. In enge zin lijkt deze ziekte het weglaten van de achterste delen van de hersenen naar het foramen magnum - de plaats waar de hersenen in het ruggenmerg terechtkomen.

Anatomisch zijn de achterste en onderste delen van de GM gelokaliseerd in het achterste deel van de schedel, waar het cerebellum, medulla oblongata en de Varoliev-brug zich bevinden. Hieronder is het foramen magnum - een groot gat. Door genetische en aangeboren afwijkingen worden deze structuren verschoven naar het gebied van de grote opening. Door een dergelijke dislocatie worden de structuren van de GM beschadigd en treden neurologische aandoeningen op..

Door compressie van de onderste delen van de hersenen worden de bloedstroom en de lymfestroom verstoord. Dit kan leiden tot hersenoedeem of hydrocephalus..

De frequentie van pathologie is 4 personen per 1000 inwoners. De tijdigheid van diagnose hangt af van de variant van de ziekte. Een van de vormen kan bijvoorbeeld onmiddellijk na de geboorte van een baby worden gediagnosticeerd, een ander type anomalie wordt willekeurig gediagnosticeerd bij routineonderzoeken op magnetische resonantiebeeldvorming. De gemiddelde leeftijd van de patiënt 2 van 25 tot 40 jaar.

In meer dan 80% van de gevallen wordt de ziekte gecombineerd met syringomyelia, een pathologie van het ruggenmerg, waarin zich holle cysten vormen.

Pathologie kan aangeboren en verworven zijn. Aangeboren komt vaker voor en manifesteert zich in de eerste jaren van het leven van een kind. De verworven variant wordt gevormd door langzaam groeiende schedelbeenderen..

Gaan ze het leger in met een anomalie: de lijst met contra-indicaties voor militaire dienst omvat de ziekte van Arnold-Chiari niet.

Geeft handicap: het probleem van het uitgeven van een handicap hangt af van de mate van verplaatsing van de amandelen van het cerebellum. Dus als ze niet lager dan 10 mm worden verlaagd, wordt er geen handicap gegeven, omdat de ziekte asymptomatisch is. Als de onderste delen van de hersenen hieronder worden weggelaten, hangt het probleem van het afgeven van een handicap af van de ernst van het ziektebeeld.

Preventie van de ziekte is niet specifiek, omdat er geen enkele reden is voor de ontwikkeling van de ziekte. Zwangere vrouwen wordt geadviseerd om stress, verwondingen te vermijden en zich tijdens de zwangerschap aan de juiste voeding te houden. Wat niet moet worden gedaan met zwangere vrouwen: roken, alcohol drinken en drugs.

De levensverwachting hangt af van de intensiteit van het ziektebeeld. Dus afwijkingen van type 3 en 4 gaan niet samen met het leven.

Wat zijn de oorzaken van pathologie?

De exacte oorzaak is nog niet bepaald door de onderzoekers. Sommige onderzoekers beweren dat het defect het gevolg is van een kleine achterste schedelfossa, daarom hebben de achterste delen van de hersenen gewoon 'nergens heen', dus gaan ze naar beneden. Andere wetenschappers zeggen dat de Arnold-Chiari-anomalie zich ontwikkelt als gevolg van een te groot brein, dat met zijn volume en massa de lagere structuren in foramen magnum duwt.

Een geboorteafwijking kan latent zijn. Neerwaartse verplaatsing kan bijvoorbeeld waterzucht veroorzaken, de druk in de schedel verhogen en het cerebellum en de romp naar beneden duwen. Verwondingen aan de schedel en de hersenen vergroten ook de kans op een defect of creëren voorwaarden voor de hersenstam om over te schakelen naar foramen magnum.

Klinisch beeld

De ziekte en de symptomen zijn gebaseerd op drie pathofysiologische mechanismen:

  1. Compressie van de stengelstructuren van de onderste hersenen en het bovenste ruggenmerg.
  2. Cerebellaire compressie.
  3. Overtreding van de circulatie van de cerebrospinale cerebrospinale vloeistof in het gebied van de grote opening.

Het eerste pathofysiologische mechanisme leidt tot een schending van de structuur van het ruggenmerg en het functionele vermogen van de kernen van de lagere delen van de hersenen. De structuur en functie van de kernen van het ademhalings- en cardiovasculaire centrum zijn verstoord.

Compressie van het cerebellum leidt tot verminderde coördinatie en dergelijke stoornissen:

  • Ataxia - een schending van de coördinatie bij de bewegingen van verschillende spieren.
  • Dysmetrie - een overtreding van motorische handelingen als gevolg van het feit dat de ruimtelijke waarneming verstoord is.
  • Nystagmus - vibrerende ritmische oogbewegingen met hoge frequentie.

Het derde mechanisme - een schending van het gebruik en de verspilling van hersenvocht - leidt tot verhoogde druk in de schedel en ontwikkelt een hypertensief syndroom, dat zich manifesteert door dergelijke symptomen:

  1. Een barstende en pijnlijke hoofdpijn, verergerend met een verandering in de positie van het hoofd. Cephalgia is voornamelijk gelokaliseerd in de achterkant van het hoofd en de bovenste nek. Ook neemt de pijn toe bij het plassen, stoelgang, hoesten en niezen.
  2. Autonome symptomen: verminderde eetlust, meer zweten, obstipatie of diarree, misselijkheid, duizeligheid, kortademigheid, hartkloppingen, kortdurend bewustzijnsverlies, slaapstoornissen.
  3. Psychische stoornissen: emotionele labiliteit, prikkelbaarheid, chronische vermoeidheid, nachtmerries.

Aangeboren afwijkingen zijn onderverdeeld in vier typen. Het type defect wordt bepaald door de mate van verplaatsing van de stengelstructuren en een combinatie van andere misvormingen van het centrale zenuwstelsel.

1 type

Type 1-ziekte bij volwassenen wordt gekenmerkt door het feit dat de delen van het cerebellum onder het niveau van foramen magnum achter in het hoofd vallen. Het komt vaker voor dan andere typen. Een kenmerkend symptoom van het eerste type is de ophoping van hersenvocht in het ruggenmerg.

Een variant van het eerste type anomalie wordt vaak gecombineerd met de vorming van cysten in de weefsels van het ruggenmerg (syringomyelia). Het algemene beeld van de anomalie:

  • barstende hoofdpijn in de nek en achterkant van het hoofd, die intenser wordt door hoesten of te veel eten;
  • braken, dat onafhankelijk is van voedselinname, omdat het een centrale oorzaak heeft (irritatie van het braakcentrum in de hersenstam);
  • stijve nekspieren;
  • spraakstoornis;
  • ataxie en nystagmus.

Met een verschuiving in de onderste hersenstructuren onder het niveau van foramen magnum, wordt de kliniek aangevuld en heeft de volgende symptomen:

  1. De gezichtsscherpte neemt af. Patiënten klagen vaak over dubbelzien.
  2. Systemische duizeligheid, waarbij de patiënt lijkt alsof voorwerpen om hem heen draaien.
  3. Lawaai in de oren.
  4. Plotseling kortstondige ademstilstand, waaruit een persoon onmiddellijk wakker wordt en diep adem haalt.
  5. Bewustzijnsverlies op korte termijn.
  6. Duizeligheid met een scherpe rechtopstaande horizontaal.

Als de anomalie gepaard gaat met de vorming van holtestructuren in het ruggenmerg, wordt het klinische beeld aangevuld met verminderde gevoeligheid, paresthesieën, verzwakte spierkracht en verminderde werking van de bekkenorganen.

Type 2 en type 3

De anomalie van type 2 in het klinische beeld lijkt erg op de anomalie van type 3, dus ze worden vaak gecombineerd in één versie van de cursus. Een Arnold-Chiari-afwijking van de 2e graad wordt meestal gediagnosticeerd na de eerste minuten van het leven van een baby en heeft het volgende klinische beeld:

  • Lawaaierige ademhaling vergezeld van een fluitje.
  • Periodieke volledige ademhalingsstilstand.
  • Overtreding van de innervatie van het strottenhoofd. Er is een parese van de spieren van het strottenhoofd en het slikken wordt geschonden: voedsel komt niet in de slokdarm, maar in de neusholte. Dit manifesteert zich vanaf de eerste levensdagen tijdens het voeden, wanneer de melk via de neus terugkomt.
  • Chiari-anomalie bij kinderen gaat gepaard met nystagmus en verhoogde skeletspiertonus, voornamelijk de spierspanning van de bovenste ledematen neemt toe.

Een anomalie van het derde type vanwege grove defecten in de ontwikkeling van hersenstructuren en hun neerwaartse verplaatsing is onverenigbaar met het leven. Anomalie type 4 is cerebellaire hypoplasie (onderontwikkeling). Deze diagnose is ook niet compatibel met het leven..

Diagnostiek

Om pathologie te diagnosticeren, worden meestal instrumentele methoden voor het diagnosticeren van het centrale zenuwstelsel gebruikt. Het complex maakt gebruik van elektro-encefalografie, reo-encefalografie en echocardiografie. Ze vertonen echter alleen niet-specifieke tekenen van verminderde hersenfunctie, maar deze methoden geven geen specifieke symptomen. Toegepaste radiografie visualiseert ook een afwijking in onvoldoende volume.

De meest informatieve methode voor het diagnosticeren van een geboorteafwijking is magnetische resonantiebeeldvorming. De tweede waardevolle diagnostische methode is multispirale computertomografie. De studie vereist immobilisatie, dus jonge kinderen worden geïntroduceerd in een kunstmatige slaap van het medicijn, waarin ze de hele duur van de procedure blijven.

MR-tekenen van anomalie: in gelaagde beelden van de hersenen wordt de verplaatsing van de stengelsecties van de hersenen zichtbaar gemaakt. Vanwege de goede beeldvorming wordt MRI beschouwd als de gouden standaard bij de diagnose van Arnold-Chiari-afwijkingen..

Behandeling

Chirurgie is een van de behandelingsopties voor de ziekte. Neurochirurgen gebruiken deze eliminatiemethoden:

Einde draaddissectie

Deze methode heeft voor- en nadelen. De voordelen van het afsnijden van de laatste draad:

  1. behandelt de oorzaak van de ziekte;
  2. vermindert het risico op plotseling overlijden;
  3. na de operatie zijn er geen postoperatieve complicaties en overlijden;
  4. de verwijderingsprocedure duurt niet langer dan een uur;
  5. elimineert het klinische beeld, waardoor de levenskwaliteit van de patiënt toeneemt;
  6. vermindert de intracraniale druk;
  7. verbetert de lokale bloedcirculatie.
  • na 3-4 dagen is er pijn aanwezig op het gebied van chirurgische ingreep.

Craniectomie

De tweede operatie is craniectomie. Voordelen:

  1. elimineert het risico van plotseling overlijden;
  2. elimineert het klinische beeld en verbetert de kwaliteit van het menselijk leven.
  • de oorzaak van de ziekte wordt niet geëlimineerd;
  • na de interventie blijft het risico op overlijden - van 1 tot 10%;
  • er bestaat een risico op postoperatieve intracerebrale bloeding.

Hoe Arnold-Chiari-anomalie te behandelen:

  1. Het asymptomatische beloop vereist geen conservatieve of chirurgische ingreep..
  2. Bij een mild klinisch beeld is symptomatische therapie aangewezen. Bij hoofdpijn worden bijvoorbeeld pijnstillers voorgeschreven. Een conservatieve behandeling van Chiari-afwijkingen is echter niet effectief als het klinische beeld sterk tot uitdrukking komt.
  3. Als neurologische stoornissen worden waargenomen of als de ziekte de kwaliteit van leven verlaagt, wordt neurochirurgie aanbevolen.

Voorspelling

De prognose hangt rechtstreeks af van het type anomalie. Bij anomalieën van het eerste type verschijnt het klinische beeld mogelijk helemaal niet en zal een persoon met een verschuiving in de hersenstam niet een natuurlijke dood sterven aan een ziekte. Hoeveel leven er met een afwijking van het derde en vierde type: patiënten sterven enkele maanden na de geboorte.

Arnold Chiari Anomaly

Onder de anomalie van Arnold Chiari begrijpen specialisten een uitgesproken overtreding in de structuur en lokalisatie van individuele hersenstructuren. De aandoening is aangeboren. De symptomen zijn echter lang niet altijd merkbaar bij de baby vanaf de eerste dagen van zijn geboorte. Een manifest komt soms al op volwassen leeftijd voor. Diagnose en behandeling van pathologie worden uitgevoerd door neuropathologen.

De redenen

Er zijn verschillende basisversies waarom de hersenaandoening van Arnold Chiari verschijnt. Elk heeft zijn eigen supporters. Dus eerder werd de afwijking uitsluitend toegeschreven aan aangeboren afwijkingen. De praktijk van specialisten heeft dit echter weerlegd - een defect bij individuele patiënten werd verworven als gevolg van de gebeurtenissen in hun leven.

De intra-uteriene vorming van een defect in hersenstructuren wordt veroorzaakt door:

  • alcoholmisbruik door een vrouw;
  • ongecontroleerde medicatie, vooral in de eerste fase van de zwangerschap;
  • besmettelijke en virale ziekten die door de toekomstige moeder worden gedragen - bijvoorbeeld cytomegalovirus, rubella, waterpokken.

De verworven Arnold-anomalie is in de regel het resultaat van een mismatch tussen de grootte van de botstructuren van de schedel in het gebied van de posterieure craniale fossa en de hersenafdelingen die zich daarin bevinden. Verschillende verwondingen leiden tot een vergelijkbare aandoening: geboorte, weg, huiselijk.

In sommige situaties zal de anomalie een gevolg zijn van hydrocephalus - een vergroting van de omvang van de hersenen als gevolg van overmatige productie of falen van de uitstroom van hersenvocht. Dit leidt geleidelijk tot een toename van de intracraniale druk en een verdere verplaatsing van de structuren naar de occipitale ring.

Classificatie

Traditioneel identificeren experts verschillende opties voor het Arnold-syndroom - de criteria voor classificatie zijn zowel de timing van de vorming van de ziekte als de opties voor het beloop ervan.

Dus met een gematigde verschuiving van het langwerpige hersensegment, evenals het cerebellum onder de voorwaardelijke lijn nabij de schedelring van aangeboren aard, hebben we het over Arnold Chiari type 1-anomalie. Een familiegeschiedenis suggereert dat familieleden al gevallen van een vergelijkbare neurologische aandoening hebben gehad. Het defect wordt een diagnostische vondst bij volwassenen - hersenstudies worden uitgevoerd volgens andere indicaties.

Terwijl een significante verplaatsing van verschillende structuren tegelijk - de medulla oblongata, evenals het cerebellum, 4e ventrikel, onder het occipitale foramen, wordt gekenmerkt door type 2 Arnold Chiari-syndroom. Aangeboren en genetische ziekten bij kinderen of ernstig traumatisch hersenletsel bij volwassenen, evenals neuro-infectie, leiden tot het optreden ervan..

Arnold misvormingen van type 3 en 4 zijn ernstige schendingen bij de ontwikkeling van hersenstructuren. Meestal dodelijk, omdat de foetus niet levensvatbaar is.

Volgens de ernst en de prognose voor herstel wordt de anomalie van Arnold Chiari van de 1e graad als gunstig beschouwd. Inderdaad, defecten in de zachte weefselstructuren van de hersenen worden niet gevormd; klinische manifestaties zijn lang niet altijd aanwezig. Met tijdige detectie en uitgebreide behandeling kan een bias-defect snel worden verholpen. Terwijl in de tweede en derde graad van ernst afwijkingen vaak een verscheidenheid aan misvormingen van de zenuwstructuren moeten zien. Daarom hebben we het niet over een volwaardige neurologische toestand van een persoon. Specialisten bevelen revalidatietherapie aan om de kwaliteit van leven te verbeteren.

Symptomatologie

Veel mensen vermoeden niet eens dat ze al een afwijking hebben gevormd in de plaatsing van hun cerebellum of medulla oblongata - ze geven nergens om. Het syndroom van Arnold wordt voor hen een onaangename verrassing voor een preventief of gericht neurologisch onderzoek, dat door de arts werd uitgevoerd voor andere indicaties. Individuele symptomen - sprongen in intracraniale druk of aanhoudende hoofdpijn verschijnen na letsel, infectie.

De volgende symptomen veroorzaken een vermoeden van de ziekte van Chiari:

  • hoofdpijn, vooral in de occipitale regio - komen vaak terug, reageren slecht op medicijnen;
  • tegen de achtergrond van cephalalgie verschijnt misselijkheid, zelfs braken, maar daarna komt er geen verlichting;
  • merkbare spierspanning in de schoudergordel, nek;
  • spraakstoornis - de wazigheid, verwarring;
  • veranderingen in motorische functies - zowel fijne motoriek als gang, evenwichtsstoornissen;
  • aanhoudende duizeligheid;
  • geluid in oren;
  • Moeite met slikken;
  • vaak flauwvallen, bewustzijnsverlies;
  • verminderd gezichtsvermogen, soms gehoor.

Bij een milde mate van Arnold Chiari-anomalie kunnen de symptomen lijken op het klinische beeld van andere neurologische aandoeningen. Een gekwalificeerde specialist zal echter zeker aanvullende onderzoeken voor differentiële diagnose aanstellen.

Met een matig verloop van het Chiari-syndroom - de vorming van holtes en hersencysten, zijn er tekenen van verminderde huidgevoeligheid en spierhypotrofie, evenals aandoeningen van de bekkenfuncties, verdwijnen buikreflexen. Als je bijvoorbeeld je ogen sluit, kan een persoon niet zeggen in welke positie zijn ledematen zijn, hij valt.

Bij pasgeborenen wordt de aanwezigheid van de ziekte van Arnold aangegeven door zware, luidruchtige ademhaling, onderbrekingen in de melkinname, hypertonie van de spieren van de bovenste ledematen en motorische stoornissen. De uitkomst van de aandoening hangt af van de ernst ervan..

Diagnostiek

Voorheen was Chiari-anomalie moeilijk te diagnosticeren - onderzoek door een neuroloog en verzameling van klachten lieten geen nauwkeurige diagnose toe. Indirect werd haar aanwezigheid aangegeven door informatie uit elektro-encefalografie - tekenen van verhoogde intracraniële druk in de hersenhelften.

Andere hardwaremethoden - röntgenfoto's van de schedelbotten, computertomografie zijn ook niet informatief. Ze bevestigen alleen defecten in dichte weefsels, maar verklaren niet de reden voor hun ontwikkeling.

Een nauwkeurige diagnose van Arnold Chiari-misvorming werd mogelijk gemaakt door de introductie van magnetische resonantiebeeldvorming in de praktijk van artsen. Tijdens het onderzoek zien specialisten alle pathologische veranderingen in structuren van zacht weefsel - een verscheidenheid aan defecten, hun lokalisatie, welke delen van het cerebellum verzakken, de verhouding van de grootte van de hersenen als geheel.

Een compleet MRI-beeld van Chiari-misvorming stelt specialisten in staat om de oorzaak van de formatie te achterhalen - bijvoorbeeld tijdens intra-uteriene ontwikkeling of als gevolg van een tumorproces, de ernst van de ziekte en de optimale behandelingsoptie te kiezen. Zorg ervoor dat u rekening houdt met de resultaten van laboratoriumtests - bloed, hersenvocht. Als er een infectie aanwezig is, selecteert de arts ontstekingsremmende medicijnen..

Behandelingstactiek

De keuze van een methode om de manifestaties van het Arnold Chiari-syndroom te bestrijden, hangt rechtstreeks af van de ernst van de anatomische stoornis. Als het cerebellum en de medulla oblongata zich bijvoorbeeld iets onder de voorwaardelijke grens van de norm bevinden, is specifieke interventie niet vereist. Therapie zal symptomatisch zijn - medicijnen om de cerebrale circulatie te verbeteren, antioxidanten, vitaminetherapie.

Terwijl bij een gematigd verloop van het Arnold Chiari-syndroom de behandeling noodzakelijkerwijs volledig moet zijn:

  • uitdroging medicijnen;
  • steroïdeloze ontstekingsremmers;
  • pijnstillers;
  • spierverslappers;
  • vitamines
  • antioxidanten en antihypoxanten.

Als er tekenen zijn van compressie van de hersenstructuren, beslissen specialisten over de noodzaak van chirurgische interventie. De operatie is noodzakelijk voor het corrigeren van de dynamiek van de hersenvocht, een vergroting van de omvang van de schedelfossa, excisie van de tumor in geval van diagnose.

Een andere optie voor chirurgische verbetering van de situatie wordt beschouwd als een bypass-operatie - het creëren van een kunstmatige stroom van hersenvocht vanuit de schedelholte naar de lagere delen van het lichaam. Dit voorkomt de zwelling van de hersensubstantie en vermijdt de dood.

Voorspelling

Het Arnold Chiari-syndroom zelf vormt al een bedreiging voor de gezonde ontwikkeling en het functioneren van de hersenen bij de mens. Echter, met een gunstig verloop van de 1 optie - tijdige diagnose, eerdere behandeling, is de prognose gunstig. De levensverwachting is niet veel lager dan bij andere mensen..

In het geval van complicaties - compressie van de weefsels, remming van het ademhalings- / cardiovasculaire centrum - het tweede type ziekte, zijn experts zeer voorzichtig in de voorspellingen. Decompensatie van vitale activiteit kan op elk moment plaatsvinden - reanimatiemaatregelen en chirurgische spoedinterventie zijn vereist.

Kinderen met een aangeboren afwijking Chiari blijven fysiek en intellectueel achter bij hun leeftijdsgenoten. Hij krijgt een handicap om sociale steun te verlenen..

Er is geen specifieke profylaxe van Arnold-misvorming ontwikkeld. De aanstaande moeder moet zich houden aan de regels van een gezonde levensstijl - slechte gewoonten opgeven, meer ontspannen, alle door de arts voorgeschreven onderzoeken tijdig afleggen.

Afwijking Arnold Chiari 1

In het laatste decennium van de 19e eeuw beschreef de Duitse patholoog Chiari vier aangeboren afwijkingen van het cerebellum en de hersenstam als manifestaties van de toenemende ernst van een enkel pathogenetisch mechanisme geassocieerd met druk van de rug op de achterhersenen met aangeboren hydrocefalie.

Het belangrijkste anatomische kenmerk van type I Chiari-anomalie is een verschillende mate van caudale verplaatsing van de kleine amandelen in het cervicale kanaal. Chiari-anomalie van type 2 wordt gekenmerkt door een zwaardere cerebellaire hernia, die naast de amandelen van het cerebellum ook de onderste worm en het vierde ventrikel omvat; het wordt meestal geassocieerd met myelomeningocele. Chiari-anomalie van type 3 omvat tekenen van hoge meningo-encefalocele met een hernia van de achterhersenen. Ten slotte wordt Type 4 Chiari gekenmerkt door ernstige cerebellaire hypoplasie zonder caudale verplaatsing..

Na vele jaren en een groot aantal theoretische, klinische en neuroimaging-onderzoeken heeft het begrip en bewustzijn van deze aandoening een nieuw niveau bereikt. Momenteel wordt aangenomen dat deze vier misvormingen afzonderlijke aandoeningen zijn, met verschillende pathogenese, klinische manifestaties en prognose, en geen verschillende progressieve stadia van dezelfde ziekte. Anatomisch gezien zijn anomalieën van type 1-3 hernia's van de hersenen in verschillende mate, met mogelijke secundaire vorming van een holte in het ruggenmerg, terwijl type 4-anomalie wordt gekenmerkt door cerebellaire hypoplasie. Hypoplasie van de posterieure craniale fossa is een veel voorkomende bevinding bij de eerste drie afwijkingen, maar komt nooit voor in de vierde.

Elke vorm heeft zijn eigen pathognomonische klinische manifestaties en om deze redenen moeten verschillende Chiari-afwijkingen in verschillende secties worden overwogen..

Chiari-misvormingstype 1. Chiari-anomalie van type 1 wordt gekenmerkt door een verkeerde positie (en vorm) van de cerebellaire amandelen, die afdalen van de schedelholte onder het grote occipitale foramen naar het cervicale kanaal. Deze anatomische stoornis leidt tot occlusie van de subarachnoïdale ruimte ter hoogte van het grote occipitale foramen, met als gevolg een verstoring van de cerebrospinale circulatie in de hersenen en het ruggenmerg; in feite, naast veranderingen in de posterieure craniale fossa, leidt een verhoging van de cerebrospinale vloeistofdruk op dit niveau tot syringomyelia. Pathogenetische mechanismen voor de ontwikkeling van afwijkingen worden in detail bestudeerd en besproken in de literatuur. De verschillende mechanismen van pathogenese kunnen schematisch worden onderverdeeld in drie categorieën:
- Hydrodynamisch (gebaseerd op de drukgradiënt tussen de hersenvochtruimten van de hersenen en het ruggenmerg).
- Mechanisch (met een hersenvochtblok ter hoogte van het grote occipitale foramen als oorzaak van type 1 Chiari-anomalie).
- Ontwikkelingsstoornis (met interpretatie van anomalie van de posterieure craniale fossa als een lokale manifestatie van een meer algemene ontwikkelingsstoornis).

Hoewel Chiari-anomalie van type 1 gewoonlijk in de vroege adolescentie symptomatisch wordt, is het recentelijk met dezelfde frequentie gedetecteerd bij zowel kinderen als volwassenen.

a) Het klinische beeld van Chiari-anomalie type I. De meest voorkomende klacht bij deze groep patiënten is pijn in het achterhoofd of de nek, verergerd door niezen, hoesten of met een Valsalva-test. Andere pijnlijke manifestaties zijn pijn in de schouder, rug of pijn in de ledematen zonder radiculaire distributie. Het meest voorkomende symptoom zijn tekenen van motorische of sensorische deficiëntie in de ledematen (> 70%), die een uiting zijn van de aanwezigheid van een holte in het ruggenmerg (syringomyelia). Ataxie van het lichaam en ledematen als manifestatie van aandoeningen in het cerebellum is het op één na meest voorkomende symptoom (bij 30-40%). Minder vaak (bij 15-25%) is er onhandigheid, nystagmus, diplopie, dysfagie en dysartrie als manifestatie van hersenzenuwdeficiëntie. Apneu met stotteren wordt waargenomen in 10% van de gevallen, en manifesteert zich in de meeste gevallen bij zuigelingen of jonge kinderen. Een bijzondere manifestatie van Chiari type 1-anomalie bij kinderen en adolescenten is progressieve scoliose (bij 30%).

b) Stralingsdiagnose. MRI is de beste manier om Chiari type 1-afwijking te diagnosticeren. Belangrijke criteria voor dit defect zijn: verzakking van één of beide amandelen van het cerebellum onder het grote occipitale foramen (> 5 mm); cerebrale misvorming, de afwezigheid van supratentoriale stoornissen is mogelijk (met uitzondering van enkele gevallen van kleine ventriculaire dilatatie en de gebruikelijke lokalisatie van de vierde ventrikel. Chiari-anomalie van type 1 kan in verband worden gebracht met botafwijkingen zoals een kleine posterieure craniale fossa, platybasia, atlanto-occipitale assimilatie, basilar impressie versmelting van de halswervels (Klippel-Feil anomalie) Hydro / syringomyelia komt voor in 50-60% van de gevallen.Het kan worden beperkt tot een of twee gebieden en kan zich uitstrekken tot de volledige lengte van het ruggenmerg. Meestal wordt de holte gevormd bij C1.

MRI is een nuttige aanvulling op diagnostische maatregelen, omdat u hiermee de mate van rompcompressie op het niveau van het occipitale foramen en de kenmerken van de dynamiek van de cerebrospinale vloeistof kunt bepalen; een studie uitgevoerd in de postoperatieve periode geeft enig inzicht in de geschiktheid van chirurgische decompressie.

c) Behandeling van Chiari-anomalie type I. Het doel van chirurgische behandeling is om de posterieure craniale fossa te decomprimeren om de circulatie van het hersenvocht in de basale stortbakken te herstellen en om compressie van de zenuwstructuren op het niveau van de craniocervicale overgang te elimineren. Chirurgische behandeling voor afwijking van type 1 van Chiari definieert gewoonlijk een goed gedefinieerd protocol dat suboccipitale craniotomie, C1 laminectomie, lysis van arachnoïdale fusie, resectie van de cerebellaire amandelen (zowel traditionele tonsillectomie als subpiale coagulatie) en geavanceerde duroplastie omvat. In het geval van gelijktijdige ventrale compressie (zoals bijvoorbeeld bij platibasie, C1-assimilatie, enz.), Moet deze vóór dorsale decompressie worden geëlimineerd. Onlangs zijn er meldingen geweest die de mogelijkheid aangeven om vergelijkbare resultaten te bereiken met eenvoudige decompressie, zonder de duroplastiek uit te breiden (of met loslaten van de buitenste laag van de dura mater). Intraoperatieve echografische diagnostiek kan in dit opzicht nuttig zijn, omdat het de synchronisatie van de beweging van de amandelen met ademhaling en hartslag aantoont, evenals de aanwezigheid van voldoende beweging van hersenvocht vanuit het vierde ventrikel.

Verdere chirurgische mogelijkheden worden vertegenwoordigd door procedures gericht op de behandeling van hydro / syringomyelia (klepblokkering, plaatsing van een syringo-subarachnoïdale of syringo-pleurale shunt en stenting van het vierde ventrikel). Bij het vergelijken van twee belangrijke grote chirurgische ingrepen bij de behandeling van type 1 Chiari-anomalie met syringomelia, suboccipitale decompressie en installatie van een syringo-subarachnoïdale shunt - Hida et al. vond een afname van de omvang van de holte van syringomyelitis bij 94% van de patiënten die decompressie ondergingen en bij 100% die een syringosubarachnoïdale bypass-operatie ondergingen. Wat de prognose betreft, komen de maximale voordelen van decompressie tot uiting bij patiënten met symptomen die verband houden met paroxysmale intracraniële hypertensie. Bovendien herstellen patiënten met cerebellaire symptomen en major occipitaal syndroom sneller dan patiënten met centraal ruggenmergsyndroom.

Bij het werken met pediatrische patiënten zijn de belangrijkste problemen indicaties voor chirurgie. In feite wordt in veel gevallen de diagnose van Chiari-anomalie bij toeval gesteld, na een MRI-scan om de oorzaken van niet-specifieke klinische manifestaties, zoals hoofdpijn, mentale retardatie, epilepsie, te diagnosticeren. De meeste auteurs zijn het niet eens met preventieve chirurgische behandeling, omdat ze van mening zijn dat indicaties gebaseerd moeten zijn op de aanwezigheid van symptomen en klinische manifestaties die duidelijk verband houden met Chiari-anomalie, en niet met neuroimaging-gegevens.

Wat de chirurgische techniek betreft, gebruiken sommige auteurs dezelfde operationele technieken als voor volwassenen, namelijk suboccipitale decompressie, C1 laminectomie, TMT plastische chirurgie en resectie van cerebellaire amandelen in 40-60% van de gevallen. Postoperatieve MRI vertoont een verbetering van 100% in symptomen, evenals meer dan 90% verbetering van symptomen geassocieerd met syringomyelia en een afname van syringomyelitis cysten in 80% van de gevallen. In de afgelopen jaren hebben sommige auteurs deze 'klassieke' benadering bekritiseerd als te moeilijk (namelijk intradurale manipulaties), vooral in gevallen van matige amandelverzakking. Volgens sommige rapporten zijn er zelfs aanwijzingen dat vergelijkbare resultaten kunnen worden bereikt met een minder invasieve methode, dat wil zeggen door suboccipitale decompressie (en C1 laminectomie) uit te voeren met of zonder exfoliatie van de buitenste laag van de dura mater. Verbetering of oplossing van klinische manifestaties wordt beschreven bij meer dan 90% van de kinderen, en het verdwijnen van de syringomyelische holte in 80% van de gevallen. Verwijdering van de kleine amandelen met autopsie van TMT of duroplastiek moet worden gebruikt in geval van ineffectieve minimaal invasieve behandeling.

Chiari-afwijking type 1.
Sagittale sectie in T1-gewogen MRI-modus.

Wat is het Arnold Chiari-syndroom: tekenen, ziektegraden

Uit het artikel leert u de kenmerken van Arnold Chiari-anomalie, ziektesymptomen, diagnose, behandeling en prognose van pathologie.

algemene informatie

In het gebied van de kruising van de schedel met de wervelkolom bevindt zich een groot occipitaal foramen, op het niveau waarvan de hersenstam in het ruggenmerg overgaat. Boven deze opening is de posterieure craniale fossa gelokaliseerd. Het heeft een brug, medulla oblongata en cerebellum. Chiari-anomalie wordt geassocieerd met het vrijkomen van een deel van de anatomische structuren van de posterieure craniale fossa in het lumen van het grote occipitale foramen. In dit geval treedt compressie van de structuren van de medulla oblongata en het ruggenmerg op, evenals een schending van de uitstroom van hersenvocht uit de hersenen, wat leidt tot hydrocephalus. Samen met platibasia, assimilatie van Atlanta, enz. Chiari-anomalie verwijst naar aangeboren afwijkingen van de craniovertebrale transitie.

Chiari-anomalie komt voor volgens verschillende gegevens bij 3-8 mensen per 100 duizend van de bevolking. Afhankelijk van het type kan de Chiari-afwijking worden gediagnosticeerd in de eerste dagen na de geboorte van de baby of een onverwachte vondst worden bij een volwassen patiënt. In 80% van de gevallen wordt Chiari-anomalie gecombineerd met syringomyelia.

Anatomische veranderingen met Arnold-Chiari-afwijking

Met deze pathologie bevindt het cerebellum zich in de achterste schedelfossa. Normaal gesproken moet het onderste deel van het cerebellum (amandelen) zich boven het grote occipitale foramen bevinden. Bij Arnold-Chiari-afwijkingen bevinden de amandelen zich in het wervelkanaal, dat wil zeggen onder het grote occipitale foramen. Het grote occipitale foramen dient als een soort grens tussen de wervelkolom en de schedel, evenals tussen het ruggenmerg en de hersenen. Boven deze opening bevindt zich de achterste schedelfossa en daaronder het wervelkanaal. Het onderste deel van de hersenstam (medulla oblongata) gaat in het ruggenmerg ter hoogte van het grote occipitale foramen.

Normaal gesproken zou cerebrospinale vloeistof (cerebrospinale vloeistof) vrij moeten circuleren in de subarachnoïdale ruimtes van het ruggenmerg en de hersenen. Deze subarachnoïdale ruimtes zijn onderling verbonden op het niveau van het grote occipitale foramen, dat zorgt voor een vrije uitstroom van hersenvocht uit de hersenen. Bij Arnold-Chiari-afwijkingen bevinden de amandelen zich onder het grote occipitale foramen, wat de vrije stroom van hersenvocht tussen de hersenen en het ruggenmerg belemmert. De amandelen van het cerebellum blokkeren het grote occipitale foramen als een kurk, wat de uitstroom van hersenvocht aanzienlijk verstoort en leidt tot de ontwikkeling van hydrocephalus.

Soorten afwijkingen

In 1891 identificeerde Chiari vier hoofdtypen pathologie en beschreef ze elk in detail. Artsen gebruiken deze classificatie tot op de dag van vandaag..

  • 1 type. Het wordt gekenmerkt door het weglaten van de structuren van de achterste craniale fossa onder het vlak van het grote occipitale foramen..
  • Type 2, dat wordt gekenmerkt door caudale dislocatie van de onderste delen van de schedel, 4e ventrikel en merg langwerpige. Dit gaat vaak gepaard met hydrocephalus..
  • 3 type. Dit type ziekte is vrij zeldzaam en wordt gekenmerkt door een ruwe caudale verplaatsing van alle structuren van de posterieure craniale fossa.
  • Type 4, wanneer cerebellaire hypoplasie optreedt zonder dat de verplaatsing naar beneden gaat.

De derde en vierde soort Arnold-Chiari-afwijkingen zijn niet te behandelen en leiden in de regel tot de dood. Bij de overgrote meerderheid van de patiënten (ongeveer 80%) wordt de Arnold-Chiari-anomalie gecombineerd met syringomyelia, een pathologie van het ruggenmerg, die wordt gekenmerkt door de vorming van cysten daarin, die bijdraagt ​​aan de ontwikkeling van progressieve myelopathie. Soortgelijke cysten ontstaan ​​wanneer de structuren van de posterieure craniale fossa worden weggelaten en als gevolg van compressie van het cervicale ruggenmerg.

Oorzaken van afwijkingen

Er zijn drie anatomische oorzaken van het defect:

  • De grootte van de craniale posterieure fossa is kleiner dan normaal..
  • De hersenen of het cerebellum groeien sneller dan de schedel.
  • Onderontwikkeld fixatieapparaat van de craniovertebrale overgang (ligament bovenaan de rand).

In alle gevallen wordt het hersenweefsel in het occipitale foramen geperst, tot 1 halswervel.

Pathologische oorzaken van de Arnold-Chiari-afwijking:

  • rubella, andere gevaarlijke infecties tijdens de zwangerschap;
  • medicijnen nemen met teratogene en embryotoxische effecten;
  • geboortetrauma aan de schedel;
  • complicatie van de bevalling - het gebruik van vacuüm, een tang, het verlaten van een keizersnede met een smal bekken;
  • traumatisch hersenletsel - ongeval, aanval, andere ongevallen;
  • intracraniële of intracraniële tumoren;
  • waterzucht, andere hersenziekten die ervoor zorgen dat de structuren naar beneden verschuiven;
  • genetische afwijkingen.

Referentie! Een van de oorzaken van het Arnold-Chiari-syndroom wordt alcohol- / drugsverslaving van de toekomstige vader en / of moeder genoemd, die vóór de conceptie van het kind verscheen.

Tijdens de zwangerschap omvatten de afwijkingen van het kind de schadelijke gewoonten van de moeder, passief roken - verblijven op rokerige plaatsen, naast rokers, als provocerende factoren. De effecten op de ontwikkeling kunnen worden veroorzaakt door straling, kankerverwekkende stoffen, giftige stoffen.

Symptomen, tekenen van pathologie

De ziekte gaat gepaard met specifieke syndromen. De ernst en het aantal van deze symptoomcomplexen hangt af van de ernst van het defect, welke intracraniële en wervelstructuren worden beïnvloed door pathologie.

Kenmerken van neurologische syndromen:

Syndroom naamAard van manifestatieSymptomen van afwijkingen
Cerebral (cerebellair)Stoornis in de coördinatie van bewegingen, neurologische aandoeningen, ongecontroleerde nystagmus (onvrijwillige spiertrekkingen, oogschommelingen)Geen fijne motorische nauwkeurigheid, trillende gang, instabiliteit van de verticale positie van het lichaam.

Vinger tremor (trillen), spraakstoornissen, dubbelzien (verminderd gezichtsvermogen).

Kinderen hebben een verstandelijke beperking

Hypertensie hydrocephalusOvertreding van de uitstroom en absorptie van hersenvocht, verhoogde intracraniële druk (intracraniële hypertensie), waterzuchtBarstende hoofdpijn.

Misselijkheid, braken, ongeacht medicatie, voedsel, spierspanning op de achterkant van het hoofd.

Verslechtering van de gezondheid na het ontwaken, hoofdbeweging.

Bulbar piramidaalKnijpen piramides, brug, medulla oblongataVerlamming of parese (zwakte) van de spiergroep op de arm, romp.

Pijn / ongemak achter in het hoofd. Versterkt tijdens niezen, hoofdbewegingen.

Gevoelloosheid van huid, lichaam.

Overtreding van slikken, ademhaling, spraakfunctie.

Vertebrobasilaire insufficiëntieCompressie van bloedvaten, verslechtering van hersenvoeding, zuurstofgebrek van weefsels (hypoxie)Duizeligheid, flauwvallen, bewustzijnsverlies.

Spierbeperking.

Visuele, auditieve beperking.

RadiculairSchade aan het tongbeen, vagus, andere zenuwen en kernen in het achterhoofdsbeen, grote opening, atlanto-axiaal gewricht, cerebellumGevoelloosheid in het gezicht, tong.

Slikstoornissen, spraak, gehoor.

SyringomyelitisDe ontwikkeling van cysten in de medulla oblongata / ruggenmergstof, de perceptie van het lichaam in de ruimte blijft behoudenGevoeligheid voor irriterende stoffen, temperatuurveranderingen (geen pijn door brandwonden, wonden, bevriezing) verdwijnt op de huid van de onderarmen, handen, lichaam;.

Zwakte en atrofie van de spieren van de ledematen, romp, hoofd, vervorming van kleine gewrichten, kromming van de wervelkolom.

Mogelijke incontinentie van uitwerpselen, urine, andere disfunctie van uitscheidingsorganen.

Referentie! Afwijkingen van Arnold-Chiari worden gekenmerkt door zowel een asymptomatische loop als een langzame ontwikkeling, snelle progressie. Tekenen kunnen vanaf de geboorte verschijnen of gedurende het hele leven afwezig zijn.

Tekenen van afwijkingen van type 1

In het geval van een symptomatisch beloop van de ziekte bij een persoon, worden tot drie syndromen waargenomen: vertebrobasilaire insufficiëntie, hypertensieve hydrocefalie en / of cerebellair. Met deze ernst van het Arnold-Chiari-defect zijn regelmatige migraineaanvallen mogelijk, met barstende pijn in de nek. De helderheid van bewegingen, fijne motoriek verslechtert.

Tekenen van drukstoten en hypoxie worden waargenomen:

  • duizeligheid;
  • voor de ogen flikkeren "vliegen";
  • geluid in oren;
  • zwakheid.

Een persoon voelt zich ongemakkelijk achter de basis van de schedel bij het draaien / kantelen van het hoofd. Bij progressie is het mogelijk om andere symptoomcomplexen aan te brengen. Dit is een manifestatie van het bulbaire-piramidale, radiculaire en / of syringomyelische syndroom.

Tekenen van 2 graden

Bij het tweede type defect identificeren artsen tegelijkertijd ten minste drie neurologische syndromen. Het geboren kind beweegt niet veel, schreeuwt zwak, de armen zijn gebogen, de spieren zijn gespannen. Er is een disfunctie van het zenuwstelsel, organen.

De fout van Arnold-Chiari van type 2 is kenmerkend:

  • systematische ademhalingsstilstand;
  • verzwakking van de keelholte spieren;
  • cyanose van de huid.

De tweede graad wordt gecompliceerd door gedeeltelijke of volledige verlamming. Verlies van motorische functies wordt opgemerkt in de vingers, arm / been, in het hoofd, het hele lichaam.

Tekenen van 3 graden

De derde graad van Arnold-Chiari-misvorming wordt gekenmerkt door de manifestatie van 5-6 syndromen tegelijk. De baby huilt niet direct na de geboorte. Patiënten hebben vaak gehoorverlies, gezichtsvermogen en disfunctie van de uitscheidingsorganen. Er is geen duidelijke coördinatie van beweging, braken treedt 's ochtends op, er zijn afwijkingen in de structuur van de wervelkolom, het hoofd.

Tekens van 4 soorten

Bij mensen met een vierde ernst van de ziekte overheersen het cerebellaire en hypertensieve hydrocefalische syndroom. Kinderen zijn rusteloos, huilen zwak, huilen zacht. Als ze het overleven, laten de tests een afname van intelligentie zien, een gebrek aan normale fysieke ontwikkeling. Over het algemeen zijn symptomen met een levensprognose van de derde en vierde ernst vergelijkbaar..

Diagnostiek

De diagnose van het defect is gebaseerd op: geschiedenisgegevens. De arts zal zeker specificeren hoe de zwangerschap verliep, de geboorteperiode, of er een effect was van gifstoffen, medicijnen; het resulterende neuroimaging-beeld. Voer computer- of magnetische resonantiebeeldvorming uit. Bovendien is MRI informatiever, omdat het het mogelijk maakt om de achterste schedelfossa en de hersenen daar te zien. Het gebruik van CT zonder intraveneuze versterking, dat wil zeggen de introductie van een röntgencontrast-jodiumhoudend middel, is zinloos - het zal geen misvorming detecteren. De 'verzakking' van de onderste delen van het cerebellum vanuit de schedelholte en de verandering in de positie van andere stengelstructuren die op het tomogram worden waargenomen, wijzen op een defect.

Therapiefuncties

De keuze van de behandeling voor afwijkingen van Arnold-Chiari hangt af van de aanwezigheid van symptomen van de ziekte..

Als het defect per ongeluk werd gedetecteerd (dat wil zeggen, het heeft geen klinische manifestaties en stoort de patiënt niet) tijdens magnetische resonantiebeeldvorming voor een andere ziekte, wordt de behandeling helemaal niet uitgevoerd. De patiënt wordt dynamisch gemonitord om het moment niet te missen dat de eerste klinische symptomen van compressie van de hersenen optreden.

Als de anomalie zich manifesteert als een licht uitgesproken hypertensie-hydrocefaal syndroom, wordt geprobeerd conservatieve behandeling te krijgen. Gebruik hiervoor:

  • uitdrogingsmedicijnen (diuretica). Ze verminderen de hoeveelheid hersenvocht, waardoor de pijn vermindert;
  • niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen om pijn te verminderen;
  • spierverslappers in aanwezigheid van spierspanning in het cervicale gebied en andere medicijnen.

Medicamenteuze therapie voor de ziekte van Arnold-Chiari:

Drug groephandelenDoel van de aanvraag
Steroïdeloze ontstekingsremmersVoorkom en behandel weefselontstekingElimineer pijn
Niet-narcotische analgetica + antispasmodica, preparaten van neuromusculaire blokkadeVerdoven
SpierverslappersVerlicht spierspanning
Diuretica, andere geneesmiddelen voor uitdrogingstherapieZuig vloeistof op, verlaag de drukVerlicht gedeeltelijk de symptomen veroorzaakt door ophoping van hersenvocht / bloed aan de basis van de schedel
NeuroprotectorsVoorkom schade, dood van zenuwcellenZe verwijderen zuurstofgebrek van weefsels, verbeteren de regeneratie en het functioneren van het centrale zenuwstelsel, de hersenen
MetabolicaNormaliseer metabolische processen
B-vitaminesAnticonvulsiva, compenseren het tekort aan stoffen, verbeteren de celregeneratie
AntioxidantenOnderdruk oxidatie, radicale vorming
VaatverwijdersVasodilator
AngioprotectorsVersterk de vaatwanden

Als het gebruik van medicijnen voldoende is, stoppen ze daar voor een bepaalde periode. Als er geen effect is of als de patiënt tekenen vertoont van andere neurologische syndromen (spierzwakte, verlies van gevoel, tekenen van verminderde hersenzenuwfunctie, periodieke bewusteloosheid enzovoort), nemen ze hun toevlucht tot chirurgische behandeling.

Chirurgische behandeling

De operatie bestaat uit trepanatie van de achterste craniale fossa, verwijdering van een deel van het achterhoofdsbeen, resectie van cerebellaire amandelen neergelaten in het grote occipitale foramen, dissectie van verklevingen van de subarachnoïdale ruimte, die de circulatie van cerebrospinale vloeistof verstoren.

Soms kan een shuntoperatie nodig zijn, met als doel overtollig hersenvocht af te voeren. "Overtollige vloeistof" wordt via een speciale buis (shunt) in de borst of buikholte afgevoerd.

Bepalen wanneer een chirurgische behandeling nodig is, is een zeer belangrijke en cruciale taak. Lang bestaande veranderingen in gevoeligheid, verlies van spierkracht, defecten van de hersenzenuwen herstellen mogelijk niet volledig na een operatie. Daarom is het belangrijk om het moment niet te missen waarop u echt niet zonder een operatie kunt.

Bij type II defect is chirurgische behandeling in bijna 100% van de gevallen geïndiceerd zonder voorafgaande conservatieve behandeling..

Voorspelling

Van grote prognostische waarde is het type waartoe de Chiari-anomalie behoort. In sommige gevallen kan de afwijking van Chiari I asymptomatisch blijven gedurende het hele leven van de patiënt.

Een afwijking van Chiari III leidt in de meeste gevallen tot de dood. Met het optreden van neurologische symptomen van Chiari I anomalie, evenals Chiari II anomalie, is tijdige chirurgische behandeling van groot belang, omdat het resulterende neurologische tekort zelfs na een succesvolle operatie slecht wordt hersteld. Volgens verschillende bronnen is de effectiviteit van chirurgische craniovertebrale decompressie 50-85%.

Lees Meer Over Duizeligheid