Hoofd- Hartaanval

Afwijking van Arnold Chiari van 1 graad

Er zijn ziekten geassocieerd met een abnormale ordening van organen waardoor disfuncties in deze gebieden optreden. Een van dergelijke aandoeningen is het Arnold Chiari-syndroom (Chiari-misvorming). Het wordt gekenmerkt door een abnormale opstelling van het cerebellum en de hersenstam in de schedel, waardoor ze een beetje naar het occipitale foramen gaan. Dit fenomeen gaat gepaard met pijnlijke aanvallen op het achterhoofd, onsamenhangende spraak, verminderde coördinatie, verzwakking van de spieren van het strottenhoofd en andere symptomen. De ziekte is onderverdeeld in 4 varianten, die elk hun eigen symptomen en behandeling hebben.

De afwijking van Chiari wordt vrij eenvoudig en voldoende gediagnosticeerd om een ​​MRI te doen. Pathologie kan alleen worden genezen met een operatie..

Kenmerken van de ziekte

Tussen het ruggenmerg en de hersenen is er een bepaald onderscheid, namelijk een occipitaal foramen. Op deze plaats zijn ze verbonden en de posterieure craniale fossa met het cerebellum, de brug en het merg is daarboven gelokaliseerd. Bij de ziekte van Chiari valt het hersenweefsel in het occipitale foramen, waardoor het langwerpige en het ruggenmerg in dit gebied worden samengedrukt. Door dit proces verergert vaak de uitstroom van hersenvocht uit het hoofd (hersenvocht), wat de ontwikkeling van hydrocephalus (hersenafwijking) met zich meebrengt..

Chiari-syndroom behoort tot aangeboren pathologieën van de verbinding van de schedel en de bovenste wervelkolom.

Een dergelijke diagnose wordt vrij zelden gesteld en volgens statistieken wordt het waargenomen bij 10 pasgeborenen per 120 duizend mensen..

Het is mogelijk om de aanwezigheid van de ziekte binnen één tot twee dagen vanaf het moment van geboorte te detecteren, maar sommige soorten van de ziekte worden alleen op volwassen leeftijd gevonden. Meestal ontwikkelt de ziekte van Arnold Chiari zich samen met syringomyelia, die wordt gekenmerkt door lege gebieden in de substantie van het ruggenmerg en medulla oblongata.

Redenen voor ontwikkeling

De anomalie van Arnold Chiari is nog niet specifiek bestudeerd en niemand kan de exacte factoren noemen die de ontwikkeling van de ziekte beïnvloeden. Er zijn veel veronderstellingen, sommige deskundigen zijn bijvoorbeeld van mening dat pathologie wordt veroorzaakt door de te kleine omvang van de posterieure craniale fossa. Als gevolg hiervan hebben de weefsels onvoldoende ruimte en dalen ze af naar het achterhoofdsforamen. Een alternatieve theorie is dat de hersenen vanaf de geboorte groter zijn dan normaal. Daarom duwt hij een deel van zijn weefsels in het occipitale foramen..

Door stagnatie van hersenvocht en de daaropvolgende vorming van hydrocephalus, heeft de pathologie meer uitgesproken symptomen. Vanwege deze ziekte nemen de ventrikels toe en als gevolg daarvan de grootte van de hersenen. Een dergelijk proces verbetert de extrusie van cerebellaire amandelen in het occipitale foramen. Hoofdletsel kan het verloop van de ziekte verergeren. De ziekte van Chiari wordt niet alleen gekenmerkt door de onjuiste ontwikkeling van overgangsweefsels tussen het ruggenmerg en de hersenen, maar ook door afwijkingen van het ligamentaire apparaat. Elke schade aan het hoofdgebied drukt nog meer cerebellum in het occipitale gebied waardoor de ziekte zich meer manifesteert.

Rassen van het pathologische proces

Chiari-misvorming heeft de volgende soorten ontwikkeling:

  • Eerste blik. Arnold Chiari type 1-anomalie wordt gekenmerkt door het binnendringen van kleine amandelen in het occipitale foramen. De ziekte manifesteert zich voornamelijk in de adolescentie en soms op volwassen leeftijd. Heel vaak komt bij misvorming van Arnold Chiari type 1 hydromyelia voor;
  • Tweede blik. Deze diagnose wordt gesteld in de eerste dagen vanaf het moment dat een kind wordt geboren. De afwijking van Arnold Chiari type 2 gaat aanzienlijk zwaarder dan type 1. In haar gevallen vallen een deel van het cerebellum (naast de amandel), evenals het vierde ventrikel en de medulla oblongata in de achterhoofdholte. Hydrocephalus met dit type ziekte komt veel vaker voor. De reden voor dit fenomeen ligt in de meeste gevallen in de aangeboren spinale hernia;
  • Derde blik. De verschillen met het tweede type zijn dat de weefsels die in het occipitale foramen zijn gevallen, in de meningocele (hernia) vallen, die zich in het cervicale occipitale deel bevindt;
  • Vierde zienswijze. De essentie zit in het onderontwikkelde cerebellum, dat, in tegenstelling tot andere soorten ziekten, niet in het occipitale foramen terechtkomt. Sommige deskundigen zijn van mening dat de Chiari-ziekte van type 4 deel uitmaakt van het Dandy-Walker-syndroom. Het wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van cysten gelokaliseerd in de achterste schedelfossa en waterzucht.

Het tweede en derde type anomalieën gaan vaak samen met de abnormale ontwikkeling van andere weefsels van het zenuwstelsel, namelijk:

  • Atypische rangschikking van de weefsels van de hersenschors;
  • Pathologieën van het corpus callosum;
  • Polymyrogiryria (veel kleine windingen);
  • Onderontwikkeling van weefsels van de subcorticale structuren, evenals de kleine sikkel.

Symptomatologie

Anomalie van Arnold Chiari van de 1e graad wordt het vaakst gediagnosticeerd. Het combineert de volgende syndromen:

  • Syringomyelic;
  • Hypertensie bij sterke drank;
  • Cerebellobulbar.

Tegen deze achtergrond worden de hersenzenuwvezels aangetast en leven ze tot de adolescentie zonder symptomen met deze pathologie. Bij sommige mensen worden de eerste tekenen na 20 jaar zichtbaar.

Hypertensief syndroom, dat kenmerkend is voor de afwijking van Arnold Chiari, manifesteert zich door dergelijke tekenen:

  • Pijn in het cervicale en occipitale gebied, die zich manifesteert tijdens hoesten en niezen, evenals door spierspanning op deze plek;
  • Oorzaakloos braken;
  • Spierspanning in de nek;
  • Onsamenhangende spraak;
  • Verminderde coördinatie van bewegingen;
  • Ongecontroleerde oogschommelingen (nystagmus).

Na verloop van tijd heeft een persoon door schade aan de hersenstam en de omliggende zenuwen de volgende symptomen:

  • Visuele beperking;
  • Gevorkte foto voor de ogen (diplopie);
  • Moeite met slikken;
  • Slechthorendheid;
  • Frequente duizeligheid;
  • Lawaai in oren;
  • Slaapstoornissen vergezeld van ademhalingsstilstand door neus en mond gedurende 10 of meer seconden;
  • Verlies van bewustzijn;
  • Onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen, gemanifesteerd door lage bloeddruk bij verandering van lichaamshouding.

Met anomalie van Arnold Chiari worden de symptomen intenser door scherpe hoofdbewegingen en manifesteert de ziekte zich als volgt:

  • Duizeligheid neemt toe;
  • Tinnitus wordt luider;
  • Vaker gaat het bewustzijn verloren;
  • De helft van de tong ondergaat een atrofische verandering (afname in grootte);
  • De spieren van het strottenhoofd verzwakken waardoor het moeilijk wordt om te ademen, en de stem piept;
  • Verzwakking van de spieren van de ledematen, voornamelijk de bovenkant.

Vaak wordt pathologie gekenmerkt door syringomyelisch syndroom en in dit geval manifesteert het zich als volgt:

  • Zintuiglijke beperking;
  • Eiwit-energietekort (hypotrofie) van spierweefsel;
  • Doof gevoel;
  • De verzwakking of volledige afwezigheid van buikreflexen;
  • Bekkenafwijkingen
  • Neurogene artropathie (gewrichtsmisvorming).

Cerebellobulbar-syndroom dat optreedt bij de ziekte van Chiari manifesteert zich door de volgende symptomen:

  • Overtreding van de functies van de trigeminuszenuw;
  • Vestibulocochlear zenuw;
  • Coördinatieproblemen;
  • Nystagmus;
  • Duizeligheid.

De tweede en derde graad van de ziekte manifesteren zich op een vergelijkbare manier, maar de eerste symptomen zijn zichtbaar na 2-3 dagen vanaf het moment van geboorte. Voor type 2 Arnold Chiari-afwijkingen zijn er onderscheidende kenmerken:

  • Luide ademhaling, die soms 10-15 seconden stopt;
  • Bilaterale verzwakking van de spieren van het strottenhoofd, waardoor slikproblemen ontstaan ​​en vaak vloeibaar voedsel in de neus wordt gegooid;
  • Nystagmus;
  • Verharding van de spieren van de bovenste ledematen door verhoogde tonus;
  • Blauwe huid (cyanose);
  • Moeilijkheid van bewegingen tot verlamming van het grootste deel van het lichaam (tetraplegia).

Het derde type anomalie is veel moeilijker en zelden compatibel met het leven vanwege ernstige schendingen.

Diagnostiek

Vroeger was het buitengewoon moeilijk om pathologie te diagnosticeren, omdat de enquête, het onderzoek en de standaardonderzoeksmethoden geen speciale resultaten opleverden. Ze toonden de aanwezigheid van verhoogde druk en waterzucht in de hersenen. De röntgenfoto vereenvoudigde de taak een beetje, omdat er botvervormingen in de schedel op zichtbaar waren, maar dit maakte het niet zeker dat de diagnose zeker was. De situatie veranderde na de komst van topografische studies. Een dergelijke diagnostische methode maakte het immers mogelijk om de formatie op de posterieure craniale fossa volledig te beschouwen. Daarom wordt MRI (magnetische resonantiebeeldvorming) beschouwd als een onmisbare onderzoeksmethode om het Chiari-syndroom te differentiëren tussen andere pathologische processen..

Met behulp van MRI moet het gebied van de nek en borst worden onderzocht. Inderdaad, op deze plaatsen van de wervelkolom worden meningokèle en syringomyelische cysten vaak gevonden. Tijdens het onderzoek moet de arts niet alleen de aanwezigheid van het Chiari-syndroom verifiëren, maar ook andere pathologische processen uitsluiten die er vaak mee worden gecombineerd.

Cursus van therapie

Voor de anomalie van Arnold Chiari is behandeling niet alleen vereist als de pathologie asymptomatisch is. In een dergelijke situatie moeten schokken en schade aan het hoofd en de nek worden vermeden om het verloop van de ziekte niet te verergeren..

Als de ziekte met minimale symptomen verloopt, namelijk met milde pijn, dan is een kuur met medicijnen met een verdovend en ontstekingsremmend effect noodzakelijk. De benoeming van spierverslappers voor spierontspanning is geen belemmering.

In ernstige gevallen, wanneer de ziekte voortgaat met uitgesproken symptomen (spierzwakte, hersenzenuwstoornissen, enz.), Is chirurgische interventie vereist. Tijdens de operatie zal de arts het occipitale foramen uitbreiden door een stukje van het occipitale bot te verwijderen. Als u de druk van de romp en het ruggenmerg moet verwijderen, moet u een deel van de amandelen van het cerebellum en de voorste helft van de 2 bovenste wervels verwijderen. Om de circulatie van hersenvocht te normaliseren, moet de chirurg een pleister in de dura mater maken.

In sommige gevallen wordt een chirurgische behandeling uitgevoerd met een bypass-operatie. Deze operatie is een aftakking van het hersenvocht door drainage, waardoor het niet meer stagneert.

Voorspelling

Veel mensen met het Arnold Chiari-syndroom vragen zich af hoe lang ze nog moeten leven. Deze vraag kan worden beantwoord op basis van het type pathologie en de ernst van de cursus. Een belangrijke factor is de tijdigheid van chirurgische ingrepen..

Mensen die lijden aan de Chiari-ziekte van type 1 hebben vaak een gemiddelde levensverwachting, omdat de pathologie asymptomatisch kan zijn. Als 1 of 2 soorten ziekte neurologische symptomen hebben, is het belangrijk om de operatie zo snel mogelijk uit te voeren. Complicaties die verband houden met de hersenen en het ruggenmerg zijn immers praktisch niet te behandelen. Het derde type ziekte eindigt meestal met de dood van een patiënt bij de geboorte.

De ziekte van Arnold Chiari is een aangeboren afwijking die moet worden behandeld wanneer de eerste symptomen optreden. Anders kunt u permanent gehandicapt blijven of uw leven verliezen..

Arnold Chiari-syndroom

algemene informatie

Arnold-Chiari-syndroom is een reeks tekenen en symptomen die worden veroorzaakt door een zeldzame misvorming (afwijking van normale ontwikkeling, anomalie) van de posterieure craniale fossa; bij patiënten is deze structuur slecht ontwikkeld, dus het cerebellum verlaat (steekt) uit zijn natuurlijke gebied door het achterhoofds foramen aan de basis van de schedel.

Er zijn vier verschillende soorten Arnold-Chiari-syndroom; een kenmerk dat het ene type van het andere onderscheidt, is de mate van uitsteeksel en dus de hoeveelheid cerebellummateriaal. Type I is het minst ernstig (blijft soms asymptomatisch gedurende het hele leven), terwijl Type IV het meest ernstig is; al vanaf het tweede type wordt de kwaliteit van leven van de patiënt echter aangetast.

De symptomen die Arnold-Chiari-afwijkingen kenmerken, zijn talrijk en variëren van hoofdpijn tot spierzwakte enzovoort..

Tot op heden zijn er geen medicijnen om de cerebellaire misvorming te elimineren, maar er zijn behandelingen die de symptomen gedeeltelijk kunnen verlichten.

Wat is het Arnold-Chiari-syndroom?

Arnold-Chiari-syndroom of Arnold-Chiari-misvorming - een structurele verandering in het cerebellum, gekenmerkt door zijn verplaatsing naar beneden, namelijk in de richting van het wervelkanaal en het occipitale foramen, de basale delen van de cerebellaire hemisfeer.

In eenvoudige woorden, dit is een hernia van het cerebellum, waarbij een deel van het cerebellum uit het occipitale foramen steekt en het wervelkanaal binnendringt.

Het Arnold-Chiari-syndroom dankt zijn naam aan twee artsen die het voor het eerst beschreven, Arnold Julius en Hans Chiari.

Oorzaken en risicofactoren

Onderzoekers geloven dat het Arnold-Chiari-syndroom van erfelijke oorsprong kan zijn, zoals het werd aangetroffen bij leden van dezelfde familie. De genetische aandoeningen die de ziekte veroorzaken (d.w.z. welke en hoeveel genen erbij betrokken zijn) en het type overdracht moeten nog worden bezien..

Op basis van de ernst van het uitsteeksel en het moment van leven waarin het voorkomt, kan de ziekte worden onderverdeeld in 4 verschillende typen, geïdentificeerd door de eerste vier Romeinse cijfers (I, II, III en IV).

De eerste twee typen komen vaker voor en zijn minder ernstig dan de tweede; Type III en type IV zijn in feite zeer zeldzaam en onverenigbaar met het leven..

- Type I misvorming.

De eerste graad van het syndroom is asymptomatisch (d.w.z. zonder duidelijke symptomen), tenminste tot het einde van de kindertijd of adolescentie.

De reden voor het optreden ervan ligt in de verminderde schedelruimte: in dergelijke omstandigheden wordt een deel van het cerebellum (namelijk de amandel (en) aan de onderkant), vanwege ruimtegebrek, gedwongen het occipitale foramen binnen te dringen en het wervelkanaal binnen te gaan.

Opmerking: bij sommige volwassenen met het Arnold-Chiari type 1-syndroom is alles in orde en leiden ze een volledig normaal leven. Dit komt omdat de cerebellaire afwijking niet zo ernstig is dat ze symptomen of verstoringen veroorzaakt. Daarom negeren deze proefpersonen heel vaak hun toestand of leren ze er door puur toeval over.

- Type II misvorming.

Type 2 misvorming Arnold-Chiari is een aangeboren ziekte die sinds de geboorte van een kind aanwezig is en altijd symptomatisch is.

In vergelijking met graad 1 wordt het gekenmerkt door een groot uitsteeksel van de schedelfossa, waarbij het cerebellum, naast de amandelen, ook een deel van het cerebellum (de cerebellaire worm genoemd) en het adervat uitsteekt.

Bijna altijd wordt Arnold-Chiari type II-misvorming geassocieerd met een speciale vorm van een ruggengraat genaamd myelomeningocele.

Onder de verschillende gevolgen van deze anomalie zijn: het blokkeren van de stroom van hersenvocht (hersenvocht) door het occipitale foramen (wat leidt tot een aandoening die hydrocephalus wordt genoemd) en onderbreking van zenuwsignalen.

Aanvankelijk verwijst de term Arnold-Chiari alleen naar type 2-ziekte. Nu wordt het meestal gebruikt voor alle vormen van de ziekte..

- Type malformation III.

Aanwezig vanaf de geboorte veroorzaakt type III-defect ernstige neurologische problemen, zo erg zelfs dat ze vaak onverenigbaar zijn met het leven. In deze gevallen wordt daadwerkelijk een uitsteeksel van het cerebellum waargenomen en om deze reden wordt er gezegd over de occipitale encefalocele.

Typisch wordt type III-aandoening gekenmerkt door hydrocephalus en syringomyelia; de laatste is een bijzondere aandoening die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een of meer cysten in het wervelkanaal.

- Type IV misvorming.

Arnold-Chiari type IV-misvorming wordt gekenmerkt door een gebrek aan ontwikkeling van een deel van het cerebellum (onderontwikkeling van het cerebellum).

De anomalie is aangeboren en volledig onverenigbaar met het leven..

Gerelateerde aandoeningen

Artsen en wetenschappers hebben opgemerkt dat de volgende ziekten veel voorkomen bij mensen met Chiari-misvorming:

Epidemiologie

De exacte incidentie van misvormingen is onbekend; dit komt doordat sommige zelfs volwassenen met type I Arnold-Chiari-misvorming geen symptomen hebben en ze volkomen normaal lijken (daarom wordt de ziekte niet gediagnosticeerd).

Verschillende betrouwbare epidemiologische onderzoeken melden dat:

  • Type I is symptomatisch bij 1 op de 100 kinderen;
  • Type II is vooral wijdverbreid in populaties van Keltische afkomst;
  • vrouwen lijden 3 keer vaker dan mannen.

Symptomen en complicaties

4 soorten ziekten hebben verschillende symptomen en tekenen.

Hieronder volgt een tabel met een nauwkeurige beschrijving van de symptomen die kenmerkend zijn voor type I, II en III van het syndroom..

Voor type IV is het onmogelijk om de symptomen op te sporen, omdat deze aandoening onvermijdelijk is en plotseling tot de dood van de foetus leidt.

Type I misvormingMisvorming II
van type
Type III misvorming
Wanneer de patiënt stadium 1 heeft, zijn de symptomen als volgt:
  • ernstige hoofdpijn, vaak beginnend na hoesten, niezen en overmatige lichaamsbeweging;
  • pijn in de nek en / of het gezicht;
  • problemen met evenwicht;
  • frequente duizeligheid;
  • heesheid;
  • zichtproblemen (bijv. diplopie, wazig zicht, verwijde pupil en / of nystagmus);
  • problemen met slikken (dysfagie) en kauwen op voedsel;
  • neiging tot verstikking (verstikking) tijdens het eten;
  • braken
  • een gevoel van gevoelloosheid in armen en benen;
  • gebrek aan coördinatie van bewegingen (vooral in de handen);
  • rusteloze benen syndroom;
  • oorsuizen (of tinnitus), d.w.z. auditieve stoornissen, die zich manifesteren door een gevoel in het oor van niet-bestaande geluiden, zoals ritselen, zoemen, fluiten, enz.;
  • gevoel van zwakte;
  • bradycardie (een medische term die wordt gebruikt om een ​​vertraging van de hartslag aan te geven);
  • scoliose geassocieerd met ziekten van het ruggenmerg;
  • ademhalingsfalen, vooral tijdens de slaap (obstructief slaapapneusyndroom).
Arnold-Chiari type II-syndroom wordt gekenmerkt door dezelfde symptomen als type I, met het verschil dat ze een meer uitgesproken intensiteit hebben en altijd aanwezig zijn. Als het bovendien gepaard gaat met myelomeningocele (zie hieronder), veroorzaakt type II-aandoening ook:
  • veranderingen in de darmen en blaas: de patiënt houdt op de anale sluitspier en blaas onder controle te houden;
  • krampen
  • vergroting van het corpus callosum;
  • extreme spierzwakte en verlamming;
  • spanning in het bekken, voeten en knieën;
  • moeilijk lopen;
  • ernstige scoliose.
Mensen met type III-misvorming lijden aan ernstige neurologische problemen (vaak onverenigbaar met het normale leven), hydrocephalus en syringomyelia. De laatste wordt gekenmerkt door de vorming van een of meer cysten in het ruggenmerg en kan veroorzaken:
  • spierzwakte en atrofie;
  • verlies van reflexen;
  • verlies van gevoeligheid voor pijn en omgevingstemperatuur;
  • stijfheid van de rug, schouders, armen en benen;
  • pijn in nek, arm en rug;
  • problemen met de darmen en blaas;
  • ernstige spierzwakte en krampen in de benen;
  • pijn en gevoelloosheid in het gezicht;
  • scoliose.

Gespleten rug (myelomeningocele).

Spina bifida is een aangeboren misvorming van de wervelkolom, waardoor hersenvliezen en soms het ruggenmerg uit hun plaats komen (meestal zijn ze beperkt tot de wervels). Myelomeningocele is de ernstigste vorm van een gespleten ruggengraat: bij de zieke steken de meningi en het ruggenmerg uit de wervelkamer en vormen een zak op rugniveau. Deze tas, hoewel beschermd door een huidlaag, is onderhevig aan externe invloeden en loopt voortdurend het risico op ernstige, en in sommige gevallen zelfs dodelijke infecties.

Syndroom van Arnold-Chiari type II, III en IV zijn al zichtbaar op prenatale leeftijd (d.w.z. wanneer het getroffen kind nog in de baarmoeder zit) door echografie.

Wat betreft type I, is het raadzaam om een ​​arts te raadplegen zodra de typische symptomen optreden, die hierboven zijn genoemd. Het is ook belangrijk om tijdige onderzoeken te ondergaan, omdat dit laatste kan leiden tot andere bijkomende aandoeningen.

Complicaties

Complicaties van het Arnold-Chiari-syndroom worden geassocieerd met een verergering van het uitsteeksel van de kleine hersenen of pathologische aandoeningen die daarom verband houden met hydrocephalus, myelomeningocele, syringomyelia, enz..

De verslechtering van het uitsteeksel (uitsteeksel) als gevolg van verhoogde druk van de schedel op het cerebellum suggereert uiteraard een verergering van de symptomen.

Diagnostiek

Diagnostische tests die de mate van uitstulping van het cerebellum door het occipitale foramen bepalen (waardoor het type Arnold-Chiari-misvorming wordt vastgesteld):

  • Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI). Door de vorming van magnetische velden kunt u een gedetailleerd beeld krijgen van het cerebellum en het wervelkanaal zonder de patiënt bloot te stellen aan schadelijke ioniserende straling.
  • Computertomografie (CT) biedt duidelijke beelden van inwendige organen, waaronder het cerebellum en het ruggenmerg. Tijdens de uitvoering wordt het onderwerp minimaal blootgesteld aan schadelijke ioniserende straling.

CT en MRI, die worden voorafgegaan door een nauwkeurig lichamelijk onderzoek, zijn fundamenteel om pathologieën te detecteren die verband houden met het Arnold-Chiari-syndroom.

Tafel. Hoe en wanneer wordt de misvorming van Arnold-Chiari vastgesteld?.

Type misvormingWanneer en hoe kan de diagnose worden gesteld?
ikIn de late kinderjaren of late adolescentie door objectieve onderzoeken gevolgd door CT en / of MRI.
IIIn prenatale leeftijd met echografie. Bij de geboorte en in de vroege kinderjaren door objectieve onderzoeken, computertomografie en / of MRI.
IIIIn prenatale leeftijd met echografie. Na de geboorte en in de vroege kinderjaren door objectieve onderzoeken, computertomografie en / of MRI.
IVIn prenatale leeftijd met echografie.

Behandeling

Arnold-Chiari-syndroom is ongeneeslijk. Er zijn echter zowel farmacologische als chirurgische therapieën die de symptomen van de ziekte gedeeltelijk verzachten..

- drugs therapie.

Patiënten met misvormingen van Arnold-Chiari type I, die lijden aan hoofdpijn en pijn in de nek en / of het gezicht, kunnen pijnstillers gebruiken.
De keuze van de meest geschikte medicijnen voor een bepaald geval blijft bij de behandelende arts.

- Chirurgie.

Het doel van chirurgische behandeling is het verminderen van de druk die door de schedel wordt uitgeoefend om schade aan het cerebellum en het ruggenmerg te voorkomen.

Om dit te bereiken zijn er verschillende procedures, zoals:

  • Decompressie van de achterste craniale fossa, waarbij de chirurg een deel van het achterste deel van het achterhoofdsbeen verwijdert.
  • Ruggenmergdecompressie met laminectomie (decompressielaminectomie). Tijdens de uitvoering verwijdert de chirurg de plaat van de tweede en derde halswervel. De plaat is het wervelgedeelte dat de opening scheidt waardoor het ruggenmerg gaat..
    Opmerking: soms worden decompressie van de posterieure fossa en decompressieve laminectomie gelijktijdig uitgevoerd.
  • Decompressiegedeelte van de dura mater. Wanneer een dura mater wordt gesneden of een externe meninge, neemt de beschikbare ruimte voor het cerebellum toe en neemt de druk op de schade af. Om de door de incisie gecreëerde spleet te bedekken en te beschermen, naait de chirurg er een stuk kunstweefsel op (of genomen uit een ander deel van het lichaam).
  • Chirurgische bypass-operatie (het creëren van een extra pad om het getroffen gebied te omzeilen). Dit is in wezen een drainagesysteem dat bestaat uit een flexibele buis waarmee u hersenvocht kunt verwijderen in geval van hydrocephalus, of de cyste (n) kunt legen in geval van syringomyelia. Het is mogelijk dat patiënten met hydrocephalus levenslang een chirurgische shunt moeten ondergaan..

- Complicaties van chirurgie.

De risico's van chirurgie zijn gevarieerd. Het uiterlijk van:

  • bloeden
  • schade aan de structuren van de hersenen en / of het ruggenmerg;
  • infectieuze meningitis;
  • problemen met wondgenezing;
  • ongebruikelijke ophopingen van vocht rond het cerebellum.

Onthoud dat eventuele schade aan de hersenen of het ruggenmerg die tijdens de operatie is opgetreden, onherstelbaar is. Daarom zal de behandelende arts, alvorens enige vorm van patiëntinterventie te ondergaan, eventuele risico's en complicaties van de noodzakelijke procedure identificeren.

Voorspelling

Arnold-Chiari-syndroom type II, III en IV hebben nooit een positieve prognose, omdat ze naast ongeneeslijk ook ernstige neurologische aandoeningen kunnen veroorzaken of zelfs onverenigbaar zijn met het leven.

De prognose voor type I-patiënten is vaak onbekend. Veel mensen met deze ziekte hebben geen symptomen en het is onmogelijk te voorspellen of de symptomen zich in de toekomst zullen ontwikkelen. Andere mensen met Arnold-Chiari-misvorming kunnen duizeligheid, spierzwakte, gevoelloosheid, zichtproblemen, hoofdpijn of problemen met evenwicht en coördinatie ervaren. Het is voor deze mensen niet altijd mogelijk om te voorspellen of de symptomen na verloop van tijd zullen verergeren..

Het is belangrijk dat mensen met type 1-misvormingen regelmatig medisch onderzoek ondergaan om door een arts te worden gecontroleerd wanneer zich nieuwe symptomen voordoen.

Syndroom van Arnold - Kiar

Kinderarts Anna Kolinko over de pathologie van hersenontwikkeling die bij 30% van de bevolking kan voorkomen

Syndroom van chronische vermoeidheid, duizeligheid en nekpijn kan het gevolg zijn van Arnold-Chiari-misvorming (anomalie). Na het begin van het wijdverbreide gebruik van MRI werd het duidelijk dat de ziekte voorkomt bij 14-30% van de bevolking

Arnold-Chiari-misvorming (MAK) is een pathologie van de ontwikkeling van de romboïdale hersenen: de medulla oblongata en achterhersenen, de laatste omvat de Varolische brug en het cerebellum. In MAK komt de posterieure craniale fossa niet overeen met de hersenstructuren in dit gebied: het cerebellum en medulla oblongata vallen vanwege hun kleine formaat onder het grote occipitale foramen, wat leidt tot hun inbreuk en verminderde dynamiek van de cerebrospinale vloeistof. MAK behoort tot de groep van cranio-vertebrale (cranial-vertebral) misvormingen.

In het tijdperk vóór MRI werd de frequentie van MAA geschat op 3,3 tot 8,2 waarnemingen per 100.000 inwoners en bij pasgeborenen - 1 op 4-6 duizend. Tegenwoordig is het duidelijk dat de prevalentie van het Arnold-Chiari-syndroom veel groter is. Vanwege het asymptomatische verloop en als gevolg van het rekening houden met verschillende soorten MAC, zijn de cijfers heel verschillend - van 14 tot 30%.

Alle eerste beschrijvingen van misvormingen waren postuum. In 1883 beschreef de Schotse anatoom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) voor het eerst bij 9 overleden zuigelingen de verlenging van de romp en de verlaging van de amandelen van het cerebellum in het grote occipitale foramen. In 1891 beschreef de Oostenrijkse patholoog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) in detail 3 soorten misvormingen bij kinderen en volwassenen. En in 1894 beschreef de Duitse patholoog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) het Chiari-syndroom type 2 in detail, in combinatie met een ruggengraathernia (spina bifida). In 1896 vulde Chiari zijn classificatie aan met een vierde type. In 1907 gebruikten de leerlingen van Arnold de term 'Arnold - Chiari-misvorming' om te verwijzen naar type 2-anomalie. Nu is deze naam verspreid naar alle typen. Sommige artsen wijzen er terecht op dat de bijdrage van Arnold enigszins overdreven is en dat de term 'Chiari-misvorming' correct zal zijn..

Redenen voor redenen

De etiologie en pathogenese van het Arnold-Chiari-syndroom blijven niet gespecificeerd. Chiari suggereerde dat de verplaatsing van het cerebellum en medulla oblongata optreedt als gevolg van intra-embryonale hydrocephalus, die ontstaat als gevolg van stenose van het Silviaanse aquaduct - een smal kanaal van 2 cm lang dat de derde en vierde ventrikels van de hersenen verbindt.

Cleland was van mening dat de anomalie geassocieerd is met primaire onderontwikkeling van de hersenstam. In 1938 stelden de Canadese neurochirurg Wilder Penfield (W.G. Penfield, 1891–1976) en zijn collega een 'tractietheorie' voor: tijdens de groei trekt het vaste ruggenmerg de hogere secties de holte van het wervelkanaal in. In een 'verenigde' theorie suggereerden David McLone en Paul A. Knepper in 1989 dat een neuraalbuisdefect voornamelijk optreedt bij expiratie van de cerebrospinale vloeistof en onvoldoende ventriculaire dilatatie, wat resulteert in een verminderde posterieure craniale fossa. Volgende studies suggereren echter dat er verschillende opties zijn voor de pathologie van Arnold - Chiari: met een afname van de achterste craniale fossa en zonder, met een schending van cerebrospinale vloeistof en zonder. Familiegevallen van type 2 MAK worden beschreven, maar de rol van genetische factoren is nog steeds niet goed begrepen..

Soorten misvormingen

Type 1 - weglating van de cerebellaire amandelen in het wervelkanaal onder het niveau van het grote occipitale foramen met afwezigheid van een spinale hernia. Bij 15-20% van de patiënten wordt dit type gecombineerd met hydrocephalus en bij 50% van de patiënten met syringomyelia, een ziekte waarbij holtes ontstaan ​​in het ruggenmerg en medulla oblongata. In 1991 werd voorgesteld om Arnold - Chiari type 1-anomalieën onder te verdelen in type A - met syringomyelia en type B - zonder syringomyelia.

Syringomyelia onder Arnold - Chiari 1 graad.

Encephalomeningocele is een aangeboren hernia van de hersenen en de membranen die hersenvocht bevatten.

Spinale dysrafie is een misvorming, die bestaat in de afwezigheid van fusie langs de middellijn van gepaarde bladwijzers van de huid, spieren, wervels, ruggenmerg

Type 2 - verzakking van de onderste delen van de kleine worm, medulla oblongata en IV ventrikel. Een onderscheidend kenmerk van dit type is een combinatie met een spinale hernia (spina bifida) in de lumbale regio, progressieve hydrocephalus wordt vaak opgemerkt - stenose van het aquaduct van de hersenen. Bij kinderen met meningomyelocele gaat tot 90% van de gevallen gepaard met Arnold-Chiari graad 2-anomalie.

  • Type 3 - een grove verplaatsing van de achterhersenen in het wervelkanaal met een hoge cervicale of suboccipitale hernia van de hersenen en zijn vliezen en ernstig hypertensief hydrocephalisch syndroom.
  • Type 4 - hypoplasie (onderontwikkeling) van het cerebellum zonder het naar beneden te verplaatsen met een ectopie van de medulla oblongata.
  • 0 typ. In 1998 introduceerden de neurochirurg van Amerikaanse kinderen Bermans Iskander (B. J. Iskandar) en collega's voor het eerst het concept "Chiari 0" ("Chiari 0") in de beschrijving van 5 patiënten met neurologische symptomen van Arnold-Chiari-anomalie met syringomyelia en cerebellaire amandelpositie op het niveau groot achterhoofd foramen. Dit type wordt ook "grens met Chiari" genoemd.
  • 0, 1 en 2 graden van het Arnold-Chiari-syndroom komen het meest voor bij de bevolking. III- en IV-typen zijn meestal niet compatibel met het leven.

    Symptomatologie

    De neurologische symptomen van type 0 en 1 van de Arnold-Chiari-afwijking beginnen het vaakst te storen op de leeftijd van 20-40 jaar. De mate van dislocatie van de amandelen van het cerebellum kan toenemen onder invloed van ongunstige factoren. Meestal zijn klachten met type 0 MAK hoofdpijn, voornamelijk van cervicale occipitale lokalisatie, evenals nekpijn. Anomalie van Arnold - Chiari type 1 bij volwassenen komt vaker tot uiting in klachten van nystagmus, dysartrie, ataxie, opzettelijke tremor (tremor met vrijwillige bewegingen), hoofdpijn, duizeligheid, verminderde gevoeligheid, parese, verminderde bekkenorganen, verminderde hartslag en ritme, ademhalingsritme, labiliteit van de bloeddruk, symptomen van schade aan de caudale groep van hersenzenuwen (IX-, X-, XI-, XII-paren) - een schending van de gezichtsgevoeligheid en bulbaire stoornissen (slik- en spraakstoornissen).

    Het Arnold-Chiari-syndroom van de 2e graad komt niet voor het eerst tot uiting bij volwassenen, maar bij pasgeborenen of in de vroege kinderjaren. Type 2 MAK is ernstiger, kinderen met deze pathologie zijn al geboren met een hydrocefale schedelvorm. Hydrocephalus verstoort de normale ontwikkeling. Bovendien lijden dergelijke kinderen aan ademhalings-, hartslag- en slikstoornissen. Vaak gaat de ziekte gepaard met convulsieve aanvallen. Kinderen ontwikkelen nystagmus, apneu, stridor, parese van de stembanden, dysfagie met regurgitatie, verminderde tonus in de ledematen. De ernst van neurologische symptomen hangt voornamelijk af van de ernst van cerebrospinale vloeistofstoornissen, en niet van de mate van ectopie van de kleine amandelen.

    Behandeling

    Behandeling van Arnold-Chiari-afwijkingen hangt af van de ernst van neurologische symptomen. Conservatieve therapie omvat niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen en spierverslappers. Als conservatieve therapie binnen 2-3 maanden niet werkt of de patiënt een uitgesproken neurologisch tekort heeft, is een operatie aangewezen. Tijdens de operatie wordt de compressie van de zenuwstructuren geëlimineerd en wordt het hersenvocht genormaliseerd door het volume (decompressie) van de posterieure craniale fossa te vergroten en een shunt te installeren. Chirurgische behandeling is effectief, volgens verschillende bronnen, in 50-85% van de gevallen, in de overige gevallen nemen de symptomen niet volledig af. Het wordt aanbevolen de operatie uit te voeren vóór de ontwikkeling van een ernstig neurologisch tekort, aangezien herstel beter is bij minimale veranderingen in de neurologische toestand. Een dergelijke chirurgische behandeling wordt uitgevoerd in bijna elk federaal neurochirurgisch centrum in Rusland en wordt uitgevoerd als onderdeel van hightech medische zorg via het verplichte medische verzekeringsstelsel..

    Patiënten met type 0 en type 1 Arnold-Chiari-misvormingen zijn zich misschien niet eens bewust van de aanwezigheid van deze ziekte gedurende hun hele leven. Door de prenatale diagnose van het type MAK II, III en IV worden kinderen met deze pathologie steeds minder geboren en kunnen moderne verpleegtechnologieën de levensverwachting van dergelijke kinderen aanzienlijk verhogen.

    Arnold-Chiari-syndroom: oorzaken, typen, symptomen, diagnose, hoe te behandelen

    Arnold-Chiari-syndroom is een aangeboren pathologie van de craniovertebrale zone die optreedt tijdens embryogenese en wordt gekenmerkt door vervorming van de schedel. Het weglaten van hersenstructuren in het grote occipitale foramen leidt tot compressie en inbreuk. Cerebellaire disfunctie gaat gepaard met nystagmus, wankele gang, ongecoördineerde bewegingen en schade aan de medulla oblongata - veranderingen in het functioneren van vitale organen en systemen.

    Het syndroom werd aan het einde van de 18e eeuw voor het eerst beschreven door twee wetenschappers: een arts uit Duitsland, Arnold Julius en een arts uit Oostenrijk, Hans Chiari. Een anomalie wordt direct na de geboorte van een kind of iets later gedetecteerd - in de puberteit of volwassenheid. Het hangt af van het type syndroom. Bij volwassen patiënten wordt de ziekte meestal een onverwachte vondst. De gemiddelde leeftijd van patiënten is 25-40 jaar.

    De symptomatologie van de pathologie wordt ook bepaald door het type misvorming. Hoewel het syndroom wordt beschouwd als een aangeboren afwijking, ontstaan ​​de klinische symptomen niet altijd vanaf de geboorte. Soms worden ze na 40 jaar gevonden. Patiënten ervaren cephalgia, spierspanning in de nek, duizeligheid, nystagmus, flauwvallen, ataxie, spraakstoornissen, parese van het strottenhoofd, gehoorverlies, verminderde gezichtsscherpte, verminderd slikken, stridor, paresthesie, spierzwakte. Bij de meeste patiënten zijn de symptomen van de ziekte volledig afwezig. Het wordt bij toeval ontdekt tijdens een uitgebreid diagnostisch onderzoek, uitgevoerd bij een heel andere gelegenheid. Patiënten met asymptomatische vormen hebben geen behandeling nodig.

    Bij het stellen van een diagnose wordt rekening gehouden met de gegevens van het onderzoek van de patiënt en zijn neurologische status, evenals de resultaten van een tomografisch onderzoek van de hersenen. Met magnetische nucleaire resonantie kunt u nauwkeurig en snel de aanwezigheid van transformatie, het niveau van schade en de mate van aantasting van de hersenen bepalen. De behandeling van het syndroom is medisch, fysiotherapeutisch en chirurgisch. Patiënten ondergaan een bypassoperatie en craniovertebrale zone decompressie.

    Etiologie

    De oorzaken van het syndroom zijn momenteel niet precies gedefinieerd. Er zijn verschillende theorieën over de oorsprong van pathologie, maar uiteindelijk heeft geen van hen een officiële bevestiging. De meningen van neurowetenschappers over de hele wereld verschillen nog steeds.

    De meeste artsen herkennen het syndroom als een aangeboren ziekte die ontstaat tijdens de embryogenese onder invloed van negatieve omgevingsfactoren die een nadelig effect hebben op het vrouwelijk lichaam tijdens de zwangerschap. Deze omvatten: zelfgebruik van drugs, alcoholisme, roken, virale infecties, ioniserende straling.

    • Dystopie van de kleine amandelen voorbij de achterste craniale fossa, die relatief klein is;
    • Uitwerpen van groeiende hersenstructuren via het occipitale foramen;
    • Onjuiste vorming tijdens het embryogenese en atypische ontwikkeling in de postnatale periode van botweefsel, wat leidt tot craniale vervorming.

    Sommige wetenschappers kennen een genetische rol toe aan een bepaalde rol in de ontwikkeling van het syndroom. Momenteel kan nauwkeurig worden gesteld dat de ziekte niet gepaard gaat met chromosomale afwijkingen.

    Andere wetenschappers hebben een andere kijk op de oorsprong van het syndroom. Ze beschouwen het als verworven en verklaren hun mening door het verschijnen van symptomen van pathologie bij volwassenen. Verworven syndroom vindt plaats onder invloed van exogene factoren. Bij een ziek pasgeboren kind kan de schedel een normale structuur hebben zonder botafwijkingen en hypoplasie.

    1. Geboorteblessure met schade aan de schedel en hersenen,
    2. Het effect van hersenvocht op de wanden van het ruggenmerg,
    3. Elk hoofdletsel,
    4. Snelle hersengroei bij langzaam groeiende schedelbeenderen.

    Symptomen van pathologie zijn lange tijd afwezig bij patiënten en verschijnen dan plotseling onder invloed van provocerende factoren: virussen, hoofdletsel, stress.

    Het weglaten van de belangrijkste hersenstructuren naar de halswervels blokkeert de stroom van cerebrospinale vloeistof vanuit de subarachnoïdale ruimte naar het wervelkanaal. Dit leidt tot veranderingen in de bloedsomloop. Drank, die wordt gesynthetiseerd en nergens heen stroomt, hoopt zich op in de hersenen.

    De wetenschapper Chiari identificeerde in 1891 vier soorten afwijkingen:

    • I - de output van de structurele elementen van de hersenen voorbij de posterieure craniale fossa, als gevolg van de onderontwikkeling van botweefsel in dit gebied. Dit type komt klinisch tot uiting bij volwassenen.

    het verlaten van cerebellaire structuren buiten het maagdarmkanaal met type 1-anomalie

    • II - schendingen van de embryogenese, leidend tot de locatie van de structuren van het cerebellum en medulla oblongata onder het grote occipitale foramen.

    Arnold-Chiari-syndroom type II

    • III - ectopie van de hersenstructuren in caudale richting met de vorming van encefalomeningocele.

    Type III-afwijking

    • IV - het onderontwikkelde cerebellum beweegt niet en reikt niet verder dan de schedel. Aangezien er geen herniaal uitsteeksel van de hersenen is, is dit type syndroom afwezig in de moderne classificatie.

    Er zijn twee nieuwe soorten syndroom. Type 0 - het cerebellum bevindt zich vrij laag, maar bevindt zich in de schedel. Type 1.5 - een tussenvorm die de kenmerken van type I en II combineert.

    Er zijn drie graden van ernst van de pathologie:

    1. De eerste is een relatief milde vorm van pathologie zonder afwijkingen in de hersenstructuren en karakteristieke klinische manifestaties.
    2. De tweede is de aanwezigheid van misvormingen van het centrale zenuwstelsel met aangeboren onderontwikkeling van de hersenen en subcortex.
    3. De derde - afwijkingen in de structuur van de hersenen met verplaatsing van zachte weefsels in relatie tot vaste structuren, de vorming van cysten in het hersenvocht en gladheid van de windingen.

    Symptomatologie

    Chiari-anomalie van type I is de meest voorkomende vorm van het syndroom, waarvan de klinische symptomen voorwaardelijk worden gecombineerd in vijf syndromen:

    • Hypertensiesyndroom manifesteert zich door cephalgia, een stijging van de bloeddruk in de ochtend, spanning en hypertonie van de cervicale spieren, ongemak en pijn in de cervicale wervelkolom, dyspeptische symptomen, algemene asthenie van het lichaam. Bij pasgeborenen is er algemene angst, braken in de fontein, trillen van de kin en ledematen en verstoring.. De baby huilt constant, weigert borst te geven.
    • In aanwezigheid van cerebellaire stoornissen bij patiënten verandert de uitspraak, wordt spraak gezongen, treedt verticale nystagmus op. Ze klagen over frequente duizeligheid, inconsistente bewegingen, onstabiele gang, trillende handen, onbalans, desoriëntatie in de ruimte. Patiënten met grote moeite voeren eenvoudige gerichte acties, onduidelijkheid en coördinatie van bewegingen uit.
    • Schade aan de hersenzenuwen manifesteert zich door tekenen van radiculair syndroom. Patiënten hebben een beperkte mobiliteit van de tong en het zachte gehemelte, wat leidt tot verminderde spraak en inname van voedsel. Hun stem verandert naar neus en heesheid, spraak wordt duister, ademhaling is moeilijk. Overtreding van nachtelijke ademhaling wordt bij de meeste patiënten opgemerkt. Ze ontwikkelen hypopneu, centrale of obstructieve apneu, tijdens de progressie waarvan acuut ademhalingsfalen zich ontwikkelt. Mensen met het syndroom zijn slechthorend en slechtziend, ze hebben dubbel zicht en geluid in de oren. Aan de kant van de gezichtsorganen merken patiënten de aanwezigheid van fotofobie en pijn op bij het bewegen met oogbollen. Oogartsen detecteren vaak anisocorie, accommodatiekrampen of scotomen. Een van de belangrijkste symptomen van het syndroom is hypesthesie - een afname van de gevoeligheid van de huid van het gezicht en de ledematen. Dergelijke pathologische veranderingen gaan gepaard met een gedempte reactie van huidreceptoren op externe prikkels: hitte of kou, injecties, beroertes. In ernstige gevallen nemen zenuwuiteinden in het algemeen niet langer verschillende exogene effecten waar.
    • Syringomyelic syndroom - een complex symptoomcomplex, gemanifesteerd door paresthesie of gevoelloosheid van de ledematen; een verandering in spierspanning en hun ondervoeding, leidend tot myasthenische aandoeningen; schade aan de perifere zenuwen, gemanifesteerd door pijn in de ledematen; disfunctie van de bekkenorganen in de vorm van moeilijkheden bij ontlasting of spontaan urineren; mogelijke artropathie - gewrichtsschade.
    • Bij patiënten met piramidale insufficiëntie, de kracht in de onderste ledematen en het vermogen om subtiele bewegingen te verminderen, is het bewegingsbereik beperkt, neemt de spierspanning toe - de zogenaamde spasticiteit, bijvoorbeeld spastische gang. Een toename van peesreflexen wordt gecombineerd met een gelijktijdige afname van huidreflexen - buik. Misschien het uiterlijk van pathologische reflexen. Patiënten hebben last van fijne motoriek.

    Elke onzorgvuldige beweging verbetert de symptomen van pathologie, maakt ze meer uitgesproken en helder. Het veranderen van de positie van het hoofd is een veelvoorkomende oorzaak van bewustzijnsverlies.

    Chiari type II-syndroom heeft vergelijkbare klinische manifestaties. Bij pasgeborenen treden larynxverlamming, congenitale stridor, nachtapneu, dysfagie, regurgitatie, nystagmus, hypertonie van de handspieren en huidcyanose op. Afwijkingen van type III en IV zijn niet compatibel met het leven.

    Diagnostische maatregelen

    Afwijking van Arnold Chiari in een MRI-beeld

    Neurologen en neuropathologen onderzoeken de patiënt en onthullen de karakteristieke kenmerken van het lopen, veranderingen in reflexen en gevoeligheid in bepaalde delen van het lichaam, zwakte in de handen en andere tekenen. Door alle manifestaties van cerebellaire, hydrocefale, bulbaire en andere syndromen in totaal kan de arts een anomalie vermoeden.

    Na het bepalen van de neurologische status van de patiënt is een uitgebreid neurologisch onderzoek vereist, inclusief instrumentele methoden - elektro-encefalografie, echografie van de hersenen, reo-encefalografie, angiografie, radiografie. Deze technieken laten alleen indirecte tekenen van pathologie zien - veranderingen die zich voordoen in het lichaam van de patiënt.

    Nucleaire magnetische resonantie is de basis van een speciale niet-radiologische onderzoeksmethode - tomografie. Deze spectroscopische analyse is voor de meeste mensen veilig. Het geeft een beeld dat bestaat uit dunne delen van een magnetisch resonantiesignaal dat door het lichaam van een persoon gaat. Tegenwoordig is het MRI waarmee u snel en nauwkeurig een diagnose kunt stellen. Tomografie visualiseert de structuur van botten en zachte weefsels van de schedel, identificeert defecten in de hersenen en de bloedvaten.

    Genezingsproces

    De behandeling van Chiari-afwijkingen is complex, inclusief medicatie, fysiotherapeutische procedures en chirurgische ingrepen. In de meeste gevallen helpt het om de ziekte het hoofd te bieden en de normale werking van het hele organisme te herstellen. Misschien het gebruik van traditionele geneeskunde, die de hoofdbehandeling aanvult maar niet vervangt. Het gebruik van kruidengeneesmiddelen, afkooksels en infusies van geneeskrachtige kruiden moet worden goedgekeurd door de behandelende arts.

    Medicamenteuze therapie en fysiotherapie

    Als patiënten ernstige hoofdpijn, pijn in de nek, spieren en gewrichten ervaren, krijgen ze de volgende groepen medicijnen voorgeschreven:

    1. Anesthetica - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
    2. NSAID's om pijn te verminderen - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
    3. Spierverslappers om de spanning van de nekspieren te verlichten - "Midokalm", "Sirdalud".

    Pathogenetische behandeling van het syndroom omvat:

    • Geneesmiddelen die de hersencirculatie verbeteren - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
    • Diuretica om de vorming van hersenvocht te verminderen en met het oog op uitdroging - "Furosemide", "Mannitol".
    • Vitaminen van groep B die de werking van het zenuwstelsel op een optimaal niveau ondersteunen en een antioxiderende werking hebben - Thiamine, Pyridoxine. De meest voorkomende vitamineproducten zijn Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

    Als de toestand van de patiënt als uiterst ernstig wordt herkend, wordt hij onmiddellijk opgenomen op de intensive care-afdeling. Daar wordt de patiënt aangesloten op een beademingsapparaat, elimineert het bestaande hersenoedeem, voorkomt het infectieuze pathologieën en corrigeert het neurologische aandoeningen.

    Fysiotherapeutisch effect vult medicamenteuze behandeling aan, maakt sneller positieve resultaten mogelijk, versnelt het herstelproces van lichaamsfuncties en herstel van patiënten. Neurologen schrijven voor:

    1. Cryotherapie, dat een pijnstillend effect heeft, stimuleert de werking van de endocriene klieren en versterkt het immuunsysteem.
    2. Laserbehandeling die de trofische en microcirculatie in de laesie verbetert.
    3. Magnetotherapie, die een algemeen genezend effect heeft en de interne reserves van het lichaam triggert.

    Momenteel is vooral kinesiologische therapie, die gericht is op het ontwikkelen van mentale vermogens en het bereiken van fysieke gezondheid door fysieke oefeningen, populair. Het is ook opgenomen in het behandelregime voor dit syndroom..

    Behandeling wordt helemaal niet uitgevoerd als de pathologie bij toeval is ontdekt, tijdens een tomografisch onderzoek om een ​​heel andere reden, en de patiënt heeft geen karakteristieke symptomen. Experts voeren dynamische monitoring uit van de toestand van dergelijke patiënten..

    Chirurgische ingreep

    Aanhoudende neurologische aandoeningen met paresthesie, spierdystonie, verlamming en parese vereisen chirurgische correctie. Chirurgie is ook aangewezen in gevallen waarin medicamenteuze therapie geen positief resultaat oplevert. Operaties hebben één doel: het elimineren van compressie en beschadiging van de hersenen, evenals het herstel van de normale circulatie van hersenvocht.

    Momenteel redden neurochirurgen het leven van patiënten door decompressie en shuntoperaties uit te voeren. In het eerste geval wordt een deel van het achterhoofdsbeen uitgesneden om de grote opening uit te zetten, en in het tweede geval wordt een tijdelijke oplossing gecreëerd voor de uitstroom van hersenvocht door de implantaatbuizen om het volume te verminderen en de intracraniale druk te normaliseren.

    Na de operatie krijgen alle patiënten revalidatiemaatregelen te zien. Als de behandeling succesvol was, herstellen de patiënten verloren functies - ademhaling, motor, cardiovasculair, nerveus. Binnen drie jaar is een herhaling van pathologie mogelijk. In dergelijke gevallen worden patiënten als gehandicapt erkend..

    Video: over een operatie voor het Arnold-Chiari-syndroom

    etnoscience

    Folkmedicijnen die voor deze pathologie worden gebruikt, elimineren pijn en ontspannen gespannen spieren. Ze vormen een effectieve aanvulling op traditionele therapie voor het syndroom..

    Meest populaire remedies:

    • Althea-infusie voor kompressen,
    • Het getroffen gebied opwarmen met een heet kippenei,
    • Honing kompressen,
    • afkooksel van varen of framboos voor orale toediening.

    Arnold-Chiari-syndroom is een misvorming die optreedt in een asymptomatische vorm of zich klinisch manifesteert vanaf het moment van geboorte. Pathologie kent een zeer diverse symptomatologie en wordt bevestigd door MRI. De therapeutische benadering van elke patiënt is individueel. De behandelingstactieken variëren van symptomatische medicatie tot chirurgie met craniotomie en verwijdering van enkele hersenstructuren.

    Preventie

    Aangezien de etiologie van het syndroom niet definitief is opgehelderd en er geen specifieke informatie is over de pathogenese ervan, is het niet mogelijk om de ontwikkeling van pathologie te voorkomen. Toekomstige ouders moeten alles weten over het handhaven van een gezonde levensstijl en probeer bij het plannen van een zwangerschap deze regels te volgen:

    1. Weiger verslavingen in de vorm van roken en drinken,
    2. Verrijk uw dieet met eiwitproducten, fruit, groenten, bessen, en verwijder snoep en schadelijke effecten ervan.,
    3. Roep onmiddellijk medische hulp in van artsen,
    4. Neem medicijnen zoals voorgeschreven door uw arts en in strikt voorgeschreven doseringen,
    5. Neem voor profylactische doeleinden multivitaminen,
    6. Zorg voor je gezondheid en geniet van het leven.

    De prognose van de pathologie is dubbelzinnig. Conservatieve behandeling geeft vaak geen positieve resultaten. Chirurgie, tijdig en volledig uitgevoerd, herstelt niet altijd de verloren functies van het lichaam. Volgens statistieken is de effectiviteit van een dergelijke behandeling zelden hoger dan 50-60%. Het derdegraads syndroom heeft een ongunstige prognose omdat veel hersenstructuren worden aangetast. In dit geval ontstaan ​​functionele stoornissen die onverenigbaar zijn met het leven.

    Lees Meer Over Duizeligheid