Hoofd- Tumor

Arnold Chiari-syndroom

Onder de anomalie van Arnold Chiari begrijpen specialisten een uitgesproken overtreding in de structuur en lokalisatie van individuele hersenstructuren. De aandoening is aangeboren. De symptomen zijn echter lang niet altijd merkbaar bij de baby vanaf de eerste dagen van zijn geboorte. Een manifest komt soms al op volwassen leeftijd voor. Diagnose en behandeling van pathologie worden uitgevoerd door neuropathologen.

De redenen

Er zijn verschillende basisversies waarom de hersenaandoening van Arnold Chiari verschijnt. Elk heeft zijn eigen supporters. Dus eerder werd de afwijking uitsluitend toegeschreven aan aangeboren afwijkingen. De praktijk van specialisten heeft dit echter weerlegd - een defect bij individuele patiënten werd verworven als gevolg van de gebeurtenissen in hun leven.

De intra-uteriene vorming van een defect in hersenstructuren wordt veroorzaakt door:

  • alcoholmisbruik door een vrouw;
  • ongecontroleerde medicatie, vooral in de eerste fase van de zwangerschap;
  • besmettelijke en virale ziekten die door de toekomstige moeder worden gedragen - bijvoorbeeld cytomegalovirus, rubella, waterpokken.

De verworven Arnold-anomalie is in de regel het resultaat van een mismatch tussen de grootte van de botstructuren van de schedel in het gebied van de posterieure craniale fossa en de hersenafdelingen die zich daarin bevinden. Verschillende verwondingen leiden tot een vergelijkbare aandoening: geboorte, weg, huiselijk.

In sommige situaties zal de anomalie een gevolg zijn van hydrocephalus - een vergroting van de omvang van de hersenen als gevolg van overmatige productie of falen van de uitstroom van hersenvocht. Dit leidt geleidelijk tot een toename van de intracraniale druk en een verdere verplaatsing van de structuren naar de occipitale ring.

Classificatie

Traditioneel identificeren experts verschillende opties voor het Arnold-syndroom - de criteria voor classificatie zijn zowel de timing van de vorming van de ziekte als de opties voor het beloop ervan.

Dus met een gematigde verschuiving van het langwerpige hersensegment, evenals het cerebellum onder de voorwaardelijke lijn nabij de schedelring van aangeboren aard, hebben we het over Arnold Chiari type 1-anomalie. Een familiegeschiedenis suggereert dat familieleden al gevallen van een vergelijkbare neurologische aandoening hebben gehad. Het defect wordt een diagnostische vondst bij volwassenen - hersenstudies worden uitgevoerd volgens andere indicaties.

Terwijl een significante verplaatsing van verschillende structuren tegelijk - de medulla oblongata, evenals het cerebellum, 4e ventrikel, onder het occipitale foramen, wordt gekenmerkt door type 2 Arnold Chiari-syndroom. Aangeboren en genetische ziekten bij kinderen of ernstig traumatisch hersenletsel bij volwassenen, evenals neuro-infectie, leiden tot het optreden ervan..

Arnold misvormingen van type 3 en 4 zijn ernstige schendingen bij de ontwikkeling van hersenstructuren. Meestal dodelijk, omdat de foetus niet levensvatbaar is.

Volgens de ernst en de prognose voor herstel wordt de anomalie van Arnold Chiari van de 1e graad als gunstig beschouwd. Inderdaad, defecten in de zachte weefselstructuren van de hersenen worden niet gevormd; klinische manifestaties zijn lang niet altijd aanwezig. Met tijdige detectie en uitgebreide behandeling kan een bias-defect snel worden verholpen. Terwijl in de tweede en derde graad van ernst afwijkingen vaak een verscheidenheid aan misvormingen van de zenuwstructuren moeten zien. Daarom hebben we het niet over een volwaardige neurologische toestand van een persoon. Specialisten bevelen revalidatietherapie aan om de kwaliteit van leven te verbeteren.

Symptomatologie

Veel mensen vermoeden niet eens dat ze al een afwijking hebben gevormd in de plaatsing van hun cerebellum of medulla oblongata - ze geven nergens om. Het syndroom van Arnold wordt voor hen een onaangename verrassing voor een preventief of gericht neurologisch onderzoek, dat door de arts werd uitgevoerd voor andere indicaties. Individuele symptomen - sprongen in intracraniale druk of aanhoudende hoofdpijn verschijnen na letsel, infectie.

De volgende symptomen veroorzaken een vermoeden van de ziekte van Chiari:

  • hoofdpijn, vooral in de occipitale regio - komen vaak terug, reageren slecht op medicijnen;
  • tegen de achtergrond van cephalalgie verschijnt misselijkheid, zelfs braken, maar daarna komt er geen verlichting;
  • merkbare spierspanning in de schoudergordel, nek;
  • spraakstoornis - de wazigheid, verwarring;
  • veranderingen in motorische functies - zowel fijne motoriek als gang, evenwichtsstoornissen;
  • aanhoudende duizeligheid;
  • geluid in oren;
  • Moeite met slikken;
  • vaak flauwvallen, bewustzijnsverlies;
  • verminderd gezichtsvermogen, soms gehoor.

Bij een milde mate van Arnold Chiari-anomalie kunnen de symptomen lijken op het klinische beeld van andere neurologische aandoeningen. Een gekwalificeerde specialist zal echter zeker aanvullende onderzoeken voor differentiële diagnose aanstellen.

Met een matig verloop van het Chiari-syndroom - de vorming van holtes en hersencysten, zijn er tekenen van verminderde huidgevoeligheid en spierhypotrofie, evenals aandoeningen van de bekkenfuncties, verdwijnen buikreflexen. Als je bijvoorbeeld je ogen sluit, kan een persoon niet zeggen in welke positie zijn ledematen zijn, hij valt.

Bij pasgeborenen wordt de aanwezigheid van de ziekte van Arnold aangegeven door zware, luidruchtige ademhaling, onderbrekingen in de melkinname, hypertonie van de spieren van de bovenste ledematen en motorische stoornissen. De uitkomst van de aandoening hangt af van de ernst ervan..

Diagnostiek

Voorheen was Chiari-anomalie moeilijk te diagnosticeren - onderzoek door een neuroloog en verzameling van klachten lieten geen nauwkeurige diagnose toe. Indirect werd haar aanwezigheid aangegeven door informatie uit elektro-encefalografie - tekenen van verhoogde intracraniële druk in de hersenhelften.

Andere hardwaremethoden - röntgenfoto's van de schedelbotten, computertomografie zijn ook niet informatief. Ze bevestigen alleen defecten in dichte weefsels, maar verklaren niet de reden voor hun ontwikkeling.

Een nauwkeurige diagnose van Arnold Chiari-misvorming werd mogelijk gemaakt door de introductie van magnetische resonantiebeeldvorming in de praktijk van artsen. Tijdens het onderzoek zien specialisten alle pathologische veranderingen in structuren van zacht weefsel - een verscheidenheid aan defecten, hun lokalisatie, welke delen van het cerebellum verzakken, de verhouding van de grootte van de hersenen als geheel.

Een compleet MRI-beeld van Chiari-misvorming stelt specialisten in staat om de oorzaak van de formatie te achterhalen - bijvoorbeeld tijdens intra-uteriene ontwikkeling of als gevolg van een tumorproces, de ernst van de ziekte en de optimale behandelingsoptie te kiezen. Zorg ervoor dat u rekening houdt met de resultaten van laboratoriumtests - bloed, hersenvocht. Als er een infectie aanwezig is, selecteert de arts ontstekingsremmende medicijnen..

Behandelingstactiek

De keuze van een methode om de manifestaties van het Arnold Chiari-syndroom te bestrijden, hangt rechtstreeks af van de ernst van de anatomische stoornis. Als het cerebellum en de medulla oblongata zich bijvoorbeeld iets onder de voorwaardelijke grens van de norm bevinden, is specifieke interventie niet vereist. Therapie zal symptomatisch zijn - medicijnen om de cerebrale circulatie te verbeteren, antioxidanten, vitaminetherapie.

Terwijl bij een gematigd verloop van het Arnold Chiari-syndroom de behandeling noodzakelijkerwijs volledig moet zijn:

  • uitdroging medicijnen;
  • steroïdeloze ontstekingsremmers;
  • pijnstillers;
  • spierverslappers;
  • vitamines
  • antioxidanten en antihypoxanten.

Als er tekenen zijn van compressie van de hersenstructuren, beslissen specialisten over de noodzaak van chirurgische interventie. De operatie is noodzakelijk voor het corrigeren van de dynamiek van de hersenvocht, een vergroting van de omvang van de schedelfossa, excisie van de tumor in geval van diagnose.

Een andere optie voor chirurgische verbetering van de situatie wordt beschouwd als een bypass-operatie - het creëren van een kunstmatige stroom van hersenvocht vanuit de schedelholte naar de lagere delen van het lichaam. Dit voorkomt de zwelling van de hersensubstantie en vermijdt de dood.

Voorspelling

Het Arnold Chiari-syndroom zelf vormt al een bedreiging voor de gezonde ontwikkeling en het functioneren van de hersenen bij de mens. Echter, met een gunstig verloop van de 1 optie - tijdige diagnose, eerdere behandeling, is de prognose gunstig. De levensverwachting is niet veel lager dan bij andere mensen..

In het geval van complicaties - compressie van de weefsels, remming van het ademhalings- / cardiovasculaire centrum - het tweede type ziekte, zijn experts zeer voorzichtig in de voorspellingen. Decompensatie van vitale activiteit kan op elk moment plaatsvinden - reanimatiemaatregelen en chirurgische spoedinterventie zijn vereist.

Kinderen met een aangeboren afwijking Chiari blijven fysiek en intellectueel achter bij hun leeftijdsgenoten. Hij krijgt een handicap om sociale steun te verlenen..

Er is geen specifieke profylaxe van Arnold-misvorming ontwikkeld. De aanstaande moeder moet zich houden aan de regels van een gezonde levensstijl - slechte gewoonten opgeven, meer ontspannen, alle door de arts voorgeschreven onderzoeken tijdig afleggen.

Arnold-Chiari-syndroom: oorzaken, typen, symptomen, diagnose, hoe te behandelen

Arnold-Chiari-syndroom is een aangeboren pathologie van de craniovertebrale zone die optreedt tijdens embryogenese en wordt gekenmerkt door vervorming van de schedel. Het weglaten van hersenstructuren in het grote occipitale foramen leidt tot compressie en inbreuk. Cerebellaire disfunctie gaat gepaard met nystagmus, wankele gang, ongecoördineerde bewegingen en schade aan de medulla oblongata - veranderingen in het functioneren van vitale organen en systemen.

Het syndroom werd aan het einde van de 18e eeuw voor het eerst beschreven door twee wetenschappers: een arts uit Duitsland, Arnold Julius en een arts uit Oostenrijk, Hans Chiari. Een anomalie wordt direct na de geboorte van een kind of iets later gedetecteerd - in de puberteit of volwassenheid. Het hangt af van het type syndroom. Bij volwassen patiënten wordt de ziekte meestal een onverwachte vondst. De gemiddelde leeftijd van patiënten is 25-40 jaar.

De symptomatologie van de pathologie wordt ook bepaald door het type misvorming. Hoewel het syndroom wordt beschouwd als een aangeboren afwijking, ontstaan ​​de klinische symptomen niet altijd vanaf de geboorte. Soms worden ze na 40 jaar gevonden. Patiënten ervaren cephalgia, spierspanning in de nek, duizeligheid, nystagmus, flauwvallen, ataxie, spraakstoornissen, parese van het strottenhoofd, gehoorverlies, verminderde gezichtsscherpte, verminderd slikken, stridor, paresthesie, spierzwakte. Bij de meeste patiënten zijn de symptomen van de ziekte volledig afwezig. Het wordt bij toeval ontdekt tijdens een uitgebreid diagnostisch onderzoek, uitgevoerd bij een heel andere gelegenheid. Patiënten met asymptomatische vormen hebben geen behandeling nodig.

Bij het stellen van een diagnose wordt rekening gehouden met de gegevens van het onderzoek van de patiënt en zijn neurologische status, evenals de resultaten van een tomografisch onderzoek van de hersenen. Met magnetische nucleaire resonantie kunt u nauwkeurig en snel de aanwezigheid van transformatie, het niveau van schade en de mate van aantasting van de hersenen bepalen. De behandeling van het syndroom is medisch, fysiotherapeutisch en chirurgisch. Patiënten ondergaan een bypassoperatie en craniovertebrale zone decompressie.

Etiologie

De oorzaken van het syndroom zijn momenteel niet precies gedefinieerd. Er zijn verschillende theorieën over de oorsprong van pathologie, maar uiteindelijk heeft geen van hen een officiële bevestiging. De meningen van neurowetenschappers over de hele wereld verschillen nog steeds.

De meeste artsen herkennen het syndroom als een aangeboren ziekte die ontstaat tijdens de embryogenese onder invloed van negatieve omgevingsfactoren die een nadelig effect hebben op het vrouwelijk lichaam tijdens de zwangerschap. Deze omvatten: zelfgebruik van drugs, alcoholisme, roken, virale infecties, ioniserende straling.

  • Dystopie van de kleine amandelen voorbij de achterste craniale fossa, die relatief klein is;
  • Uitwerpen van groeiende hersenstructuren via het occipitale foramen;
  • Onjuiste vorming tijdens het embryogenese en atypische ontwikkeling in de postnatale periode van botweefsel, wat leidt tot craniale vervorming.

Sommige wetenschappers kennen een genetische rol toe aan een bepaalde rol in de ontwikkeling van het syndroom. Momenteel kan nauwkeurig worden gesteld dat de ziekte niet gepaard gaat met chromosomale afwijkingen.

Andere wetenschappers hebben een andere kijk op de oorsprong van het syndroom. Ze beschouwen het als verworven en verklaren hun mening door het verschijnen van symptomen van pathologie bij volwassenen. Verworven syndroom vindt plaats onder invloed van exogene factoren. Bij een ziek pasgeboren kind kan de schedel een normale structuur hebben zonder botafwijkingen en hypoplasie.

  1. Geboorteblessure met schade aan de schedel en hersenen,
  2. Het effect van hersenvocht op de wanden van het ruggenmerg,
  3. Elk hoofdletsel,
  4. Snelle hersengroei bij langzaam groeiende schedelbeenderen.

Symptomen van pathologie zijn lange tijd afwezig bij patiënten en verschijnen dan plotseling onder invloed van provocerende factoren: virussen, hoofdletsel, stress.

Het weglaten van de belangrijkste hersenstructuren naar de halswervels blokkeert de stroom van cerebrospinale vloeistof vanuit de subarachnoïdale ruimte naar het wervelkanaal. Dit leidt tot veranderingen in de bloedsomloop. Drank, die wordt gesynthetiseerd en nergens heen stroomt, hoopt zich op in de hersenen.

De wetenschapper Chiari identificeerde in 1891 vier soorten afwijkingen:

  • I - de output van de structurele elementen van de hersenen voorbij de posterieure craniale fossa, als gevolg van de onderontwikkeling van botweefsel in dit gebied. Dit type komt klinisch tot uiting bij volwassenen.

het verlaten van cerebellaire structuren buiten het maagdarmkanaal met type 1-anomalie

  • II - schendingen van de embryogenese, leidend tot de locatie van de structuren van het cerebellum en medulla oblongata onder het grote occipitale foramen.

Arnold-Chiari-syndroom type II

  • III - ectopie van de hersenstructuren in caudale richting met de vorming van encefalomeningocele.

Type III-afwijking

  • IV - het onderontwikkelde cerebellum beweegt niet en reikt niet verder dan de schedel. Aangezien er geen herniaal uitsteeksel van de hersenen is, is dit type syndroom afwezig in de moderne classificatie.

Er zijn twee nieuwe soorten syndroom. Type 0 - het cerebellum bevindt zich vrij laag, maar bevindt zich in de schedel. Type 1.5 - een tussenvorm die de kenmerken van type I en II combineert.

Er zijn drie graden van ernst van de pathologie:

  1. De eerste is een relatief milde vorm van pathologie zonder afwijkingen in de hersenstructuren en karakteristieke klinische manifestaties.
  2. De tweede is de aanwezigheid van misvormingen van het centrale zenuwstelsel met aangeboren onderontwikkeling van de hersenen en subcortex.
  3. De derde - afwijkingen in de structuur van de hersenen met verplaatsing van zachte weefsels in relatie tot vaste structuren, de vorming van cysten in het hersenvocht en gladheid van de windingen.

Symptomatologie

Chiari-anomalie van type I is de meest voorkomende vorm van het syndroom, waarvan de klinische symptomen voorwaardelijk worden gecombineerd in vijf syndromen:

  • Hypertensiesyndroom manifesteert zich door cephalgia, een stijging van de bloeddruk in de ochtend, spanning en hypertonie van de cervicale spieren, ongemak en pijn in de cervicale wervelkolom, dyspeptische symptomen, algemene asthenie van het lichaam. Bij pasgeborenen is er algemene angst, braken in de fontein, trillen van de kin en ledematen en verstoring.. De baby huilt constant, weigert borst te geven.
  • In aanwezigheid van cerebellaire stoornissen bij patiënten verandert de uitspraak, wordt spraak gezongen, treedt verticale nystagmus op. Ze klagen over frequente duizeligheid, inconsistente bewegingen, onstabiele gang, trillende handen, onbalans, desoriëntatie in de ruimte. Patiënten met grote moeite voeren eenvoudige gerichte acties, onduidelijkheid en coördinatie van bewegingen uit.
  • Schade aan de hersenzenuwen manifesteert zich door tekenen van radiculair syndroom. Patiënten hebben een beperkte mobiliteit van de tong en het zachte gehemelte, wat leidt tot verminderde spraak en inname van voedsel. Hun stem verandert naar neus en heesheid, spraak wordt duister, ademhaling is moeilijk. Overtreding van nachtelijke ademhaling wordt bij de meeste patiënten opgemerkt. Ze ontwikkelen hypopneu, centrale of obstructieve apneu, tijdens de progressie waarvan acuut ademhalingsfalen zich ontwikkelt. Mensen met het syndroom zijn slechthorend en slechtziend, ze hebben dubbel zicht en geluid in de oren. Aan de kant van de gezichtsorganen merken patiënten de aanwezigheid van fotofobie en pijn op bij het bewegen met oogbollen. Oogartsen detecteren vaak anisocorie, accommodatiekrampen of scotomen. Een van de belangrijkste symptomen van het syndroom is hypesthesie - een afname van de gevoeligheid van de huid van het gezicht en de ledematen. Dergelijke pathologische veranderingen gaan gepaard met een gedempte reactie van huidreceptoren op externe prikkels: hitte of kou, injecties, beroertes. In ernstige gevallen nemen zenuwuiteinden in het algemeen niet langer verschillende exogene effecten waar.
  • Syringomyelic syndroom - een complex symptoomcomplex, gemanifesteerd door paresthesie of gevoelloosheid van de ledematen; een verandering in spierspanning en hun ondervoeding, leidend tot myasthenische aandoeningen; schade aan de perifere zenuwen, gemanifesteerd door pijn in de ledematen; disfunctie van de bekkenorganen in de vorm van moeilijkheden bij ontlasting of spontaan urineren; mogelijke artropathie - gewrichtsschade.
  • Bij patiënten met piramidale insufficiëntie, de kracht in de onderste ledematen en het vermogen om subtiele bewegingen te verminderen, is het bewegingsbereik beperkt, neemt de spierspanning toe - de zogenaamde spasticiteit, bijvoorbeeld spastische gang. Een toename van peesreflexen wordt gecombineerd met een gelijktijdige afname van huidreflexen - buik. Misschien het uiterlijk van pathologische reflexen. Patiënten hebben last van fijne motoriek.

Elke onzorgvuldige beweging verbetert de symptomen van pathologie, maakt ze meer uitgesproken en helder. Het veranderen van de positie van het hoofd is een veelvoorkomende oorzaak van bewustzijnsverlies.

Chiari type II-syndroom heeft vergelijkbare klinische manifestaties. Bij pasgeborenen treden larynxverlamming, congenitale stridor, nachtapneu, dysfagie, regurgitatie, nystagmus, hypertonie van de handspieren en huidcyanose op. Afwijkingen van type III en IV zijn niet compatibel met het leven.

Diagnostische maatregelen

Afwijking van Arnold Chiari in een MRI-beeld

Neurologen en neuropathologen onderzoeken de patiënt en onthullen de karakteristieke kenmerken van het lopen, veranderingen in reflexen en gevoeligheid in bepaalde delen van het lichaam, zwakte in de handen en andere tekenen. Door alle manifestaties van cerebellaire, hydrocefale, bulbaire en andere syndromen in totaal kan de arts een anomalie vermoeden.

Na het bepalen van de neurologische status van de patiënt is een uitgebreid neurologisch onderzoek vereist, inclusief instrumentele methoden - elektro-encefalografie, echografie van de hersenen, reo-encefalografie, angiografie, radiografie. Deze technieken laten alleen indirecte tekenen van pathologie zien - veranderingen die zich voordoen in het lichaam van de patiënt.

Nucleaire magnetische resonantie is de basis van een speciale niet-radiologische onderzoeksmethode - tomografie. Deze spectroscopische analyse is voor de meeste mensen veilig. Het geeft een beeld dat bestaat uit dunne delen van een magnetisch resonantiesignaal dat door het lichaam van een persoon gaat. Tegenwoordig is het MRI waarmee u snel en nauwkeurig een diagnose kunt stellen. Tomografie visualiseert de structuur van botten en zachte weefsels van de schedel, identificeert defecten in de hersenen en de bloedvaten.

Genezingsproces

De behandeling van Chiari-afwijkingen is complex, inclusief medicatie, fysiotherapeutische procedures en chirurgische ingrepen. In de meeste gevallen helpt het om de ziekte het hoofd te bieden en de normale werking van het hele organisme te herstellen. Misschien het gebruik van traditionele geneeskunde, die de hoofdbehandeling aanvult maar niet vervangt. Het gebruik van kruidengeneesmiddelen, afkooksels en infusies van geneeskrachtige kruiden moet worden goedgekeurd door de behandelende arts.

Medicamenteuze therapie en fysiotherapie

Als patiënten ernstige hoofdpijn, pijn in de nek, spieren en gewrichten ervaren, krijgen ze de volgende groepen medicijnen voorgeschreven:

  1. Anesthetica - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAID's om pijn te verminderen - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
  3. Spierverslappers om de spanning van de nekspieren te verlichten - "Midokalm", "Sirdalud".

Pathogenetische behandeling van het syndroom omvat:

  • Geneesmiddelen die de hersencirculatie verbeteren - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diuretica om de vorming van hersenvocht te verminderen en met het oog op uitdroging - "Furosemide", "Mannitol".
  • Vitaminen van groep B die de werking van het zenuwstelsel op een optimaal niveau ondersteunen en een antioxiderende werking hebben - Thiamine, Pyridoxine. De meest voorkomende vitamineproducten zijn Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Als de toestand van de patiënt als uiterst ernstig wordt herkend, wordt hij onmiddellijk opgenomen op de intensive care-afdeling. Daar wordt de patiënt aangesloten op een beademingsapparaat, elimineert het bestaande hersenoedeem, voorkomt het infectieuze pathologieën en corrigeert het neurologische aandoeningen.

Fysiotherapeutisch effect vult medicamenteuze behandeling aan, maakt sneller positieve resultaten mogelijk, versnelt het herstelproces van lichaamsfuncties en herstel van patiënten. Neurologen schrijven voor:

  1. Cryotherapie, dat een pijnstillend effect heeft, stimuleert de werking van de endocriene klieren en versterkt het immuunsysteem.
  2. Laserbehandeling die de trofische en microcirculatie in de laesie verbetert.
  3. Magnetotherapie, die een algemeen genezend effect heeft en de interne reserves van het lichaam triggert.

Momenteel is vooral kinesiologische therapie, die gericht is op het ontwikkelen van mentale vermogens en het bereiken van fysieke gezondheid door fysieke oefeningen, populair. Het is ook opgenomen in het behandelregime voor dit syndroom..

Behandeling wordt helemaal niet uitgevoerd als de pathologie bij toeval is ontdekt, tijdens een tomografisch onderzoek om een ​​heel andere reden, en de patiënt heeft geen karakteristieke symptomen. Experts voeren dynamische monitoring uit van de toestand van dergelijke patiënten..

Chirurgische ingreep

Aanhoudende neurologische aandoeningen met paresthesie, spierdystonie, verlamming en parese vereisen chirurgische correctie. Chirurgie is ook aangewezen in gevallen waarin medicamenteuze therapie geen positief resultaat oplevert. Operaties hebben één doel: het elimineren van compressie en beschadiging van de hersenen, evenals het herstel van de normale circulatie van hersenvocht.

Momenteel redden neurochirurgen het leven van patiënten door decompressie en shuntoperaties uit te voeren. In het eerste geval wordt een deel van het achterhoofdsbeen uitgesneden om de grote opening uit te zetten, en in het tweede geval wordt een tijdelijke oplossing gecreëerd voor de uitstroom van hersenvocht door de implantaatbuizen om het volume te verminderen en de intracraniale druk te normaliseren.

Na de operatie krijgen alle patiënten revalidatiemaatregelen te zien. Als de behandeling succesvol was, herstellen de patiënten verloren functies - ademhaling, motor, cardiovasculair, nerveus. Binnen drie jaar is een herhaling van pathologie mogelijk. In dergelijke gevallen worden patiënten als gehandicapt erkend..

Video: over een operatie voor het Arnold-Chiari-syndroom

etnoscience

Folkmedicijnen die voor deze pathologie worden gebruikt, elimineren pijn en ontspannen gespannen spieren. Ze vormen een effectieve aanvulling op traditionele therapie voor het syndroom..

Meest populaire remedies:

  • Althea-infusie voor kompressen,
  • Het getroffen gebied opwarmen met een heet kippenei,
  • Honing kompressen,
  • afkooksel van varen of framboos voor orale toediening.

Arnold-Chiari-syndroom is een misvorming die optreedt in een asymptomatische vorm of zich klinisch manifesteert vanaf het moment van geboorte. Pathologie kent een zeer diverse symptomatologie en wordt bevestigd door MRI. De therapeutische benadering van elke patiënt is individueel. De behandelingstactieken variëren van symptomatische medicatie tot chirurgie met craniotomie en verwijdering van enkele hersenstructuren.

Preventie

Aangezien de etiologie van het syndroom niet definitief is opgehelderd en er geen specifieke informatie is over de pathogenese ervan, is het niet mogelijk om de ontwikkeling van pathologie te voorkomen. Toekomstige ouders moeten alles weten over het handhaven van een gezonde levensstijl en probeer bij het plannen van een zwangerschap deze regels te volgen:

  1. Weiger verslavingen in de vorm van roken en drinken,
  2. Verrijk uw dieet met eiwitproducten, fruit, groenten, bessen, en verwijder snoep en schadelijke effecten ervan.,
  3. Roep onmiddellijk medische hulp in van artsen,
  4. Neem medicijnen zoals voorgeschreven door uw arts en in strikt voorgeschreven doseringen,
  5. Neem voor profylactische doeleinden multivitaminen,
  6. Zorg voor je gezondheid en geniet van het leven.

De prognose van de pathologie is dubbelzinnig. Conservatieve behandeling geeft vaak geen positieve resultaten. Chirurgie, tijdig en volledig uitgevoerd, herstelt niet altijd de verloren functies van het lichaam. Volgens statistieken is de effectiviteit van een dergelijke behandeling zelden hoger dan 50-60%. Het derdegraads syndroom heeft een ongunstige prognose omdat veel hersenstructuren worden aangetast. In dit geval ontstaan ​​functionele stoornissen die onverenigbaar zijn met het leven.

Syndroom van Arnold - Kiar

Kinderarts Anna Kolinko over de pathologie van hersenontwikkeling die bij 30% van de bevolking kan voorkomen

Syndroom van chronische vermoeidheid, duizeligheid en nekpijn kan het gevolg zijn van Arnold-Chiari-misvorming (anomalie). Na het begin van het wijdverbreide gebruik van MRI werd het duidelijk dat de ziekte voorkomt bij 14-30% van de bevolking

Arnold-Chiari-misvorming (MAK) is een pathologie van de ontwikkeling van de romboïdale hersenen: de medulla oblongata en achterhersenen, de laatste omvat de Varolische brug en het cerebellum. In MAK komt de posterieure craniale fossa niet overeen met de hersenstructuren in dit gebied: het cerebellum en medulla oblongata vallen vanwege hun kleine formaat onder het grote occipitale foramen, wat leidt tot hun inbreuk en verminderde dynamiek van de cerebrospinale vloeistof. MAK behoort tot de groep van cranio-vertebrale (cranial-vertebral) misvormingen.

In het tijdperk vóór MRI werd de frequentie van MAA geschat op 3,3 tot 8,2 waarnemingen per 100.000 inwoners en bij pasgeborenen - 1 op 4-6 duizend. Tegenwoordig is het duidelijk dat de prevalentie van het Arnold-Chiari-syndroom veel groter is. Vanwege het asymptomatische verloop en als gevolg van het rekening houden met verschillende soorten MAC, zijn de cijfers heel verschillend - van 14 tot 30%.

Alle eerste beschrijvingen van misvormingen waren postuum. In 1883 beschreef de Schotse anatoom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) voor het eerst bij 9 overleden zuigelingen de verlenging van de romp en de verlaging van de amandelen van het cerebellum in het grote occipitale foramen. In 1891 beschreef de Oostenrijkse patholoog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) in detail 3 soorten misvormingen bij kinderen en volwassenen. En in 1894 beschreef de Duitse patholoog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) het Chiari-syndroom type 2 in detail, in combinatie met een ruggengraathernia (spina bifida). In 1896 vulde Chiari zijn classificatie aan met een vierde type. In 1907 gebruikten de leerlingen van Arnold de term 'Arnold - Chiari-misvorming' om te verwijzen naar type 2-anomalie. Nu is deze naam verspreid naar alle typen. Sommige artsen wijzen er terecht op dat de bijdrage van Arnold enigszins overdreven is en dat de term 'Chiari-misvorming' correct zal zijn..

Redenen voor redenen

De etiologie en pathogenese van het Arnold-Chiari-syndroom blijven niet gespecificeerd. Chiari suggereerde dat de verplaatsing van het cerebellum en medulla oblongata optreedt als gevolg van intra-embryonale hydrocephalus, die ontstaat als gevolg van stenose van het Silviaanse aquaduct - een smal kanaal van 2 cm lang dat de derde en vierde ventrikels van de hersenen verbindt.

Cleland was van mening dat de anomalie geassocieerd is met primaire onderontwikkeling van de hersenstam. In 1938 stelden de Canadese neurochirurg Wilder Penfield (W.G. Penfield, 1891–1976) en zijn collega een 'tractietheorie' voor: tijdens de groei trekt het vaste ruggenmerg de hogere secties de holte van het wervelkanaal in. In een 'verenigde' theorie suggereerden David McLone en Paul A. Knepper in 1989 dat een neuraalbuisdefect voornamelijk optreedt bij expiratie van de cerebrospinale vloeistof en onvoldoende ventriculaire dilatatie, wat resulteert in een verminderde posterieure craniale fossa. Volgende studies suggereren echter dat er verschillende opties zijn voor de pathologie van Arnold - Chiari: met een afname van de achterste craniale fossa en zonder, met een schending van cerebrospinale vloeistof en zonder. Familiegevallen van type 2 MAK worden beschreven, maar de rol van genetische factoren is nog steeds niet goed begrepen..

Soorten misvormingen

Type 1 - weglating van de cerebellaire amandelen in het wervelkanaal onder het niveau van het grote occipitale foramen met afwezigheid van een spinale hernia. Bij 15-20% van de patiënten wordt dit type gecombineerd met hydrocephalus en bij 50% van de patiënten met syringomyelia, een ziekte waarbij holtes ontstaan ​​in het ruggenmerg en medulla oblongata. In 1991 werd voorgesteld om Arnold - Chiari type 1-anomalieën onder te verdelen in type A - met syringomyelia en type B - zonder syringomyelia.

Syringomyelia onder Arnold - Chiari 1 graad.

Encephalomeningocele is een aangeboren hernia van de hersenen en de membranen die hersenvocht bevatten.

Spinale dysrafie is een misvorming, die bestaat in de afwezigheid van fusie langs de middellijn van gepaarde bladwijzers van de huid, spieren, wervels, ruggenmerg

Type 2 - verzakking van de onderste delen van de kleine worm, medulla oblongata en IV ventrikel. Een onderscheidend kenmerk van dit type is een combinatie met een spinale hernia (spina bifida) in de lumbale regio, progressieve hydrocephalus wordt vaak opgemerkt - stenose van het aquaduct van de hersenen. Bij kinderen met meningomyelocele gaat tot 90% van de gevallen gepaard met Arnold-Chiari graad 2-anomalie.

  • Type 3 - een grove verplaatsing van de achterhersenen in het wervelkanaal met een hoge cervicale of suboccipitale hernia van de hersenen en zijn vliezen en ernstig hypertensief hydrocephalisch syndroom.
  • Type 4 - hypoplasie (onderontwikkeling) van het cerebellum zonder het naar beneden te verplaatsen met een ectopie van de medulla oblongata.
  • 0 typ. In 1998 introduceerden de neurochirurg van Amerikaanse kinderen Bermans Iskander (B. J. Iskandar) en collega's voor het eerst het concept "Chiari 0" ("Chiari 0") in de beschrijving van 5 patiënten met neurologische symptomen van Arnold-Chiari-anomalie met syringomyelia en cerebellaire amandelpositie op het niveau groot achterhoofd foramen. Dit type wordt ook "grens met Chiari" genoemd.
  • 0, 1 en 2 graden van het Arnold-Chiari-syndroom komen het meest voor bij de bevolking. III- en IV-typen zijn meestal niet compatibel met het leven.

    Symptomatologie

    De neurologische symptomen van type 0 en 1 van de Arnold-Chiari-afwijking beginnen het vaakst te storen op de leeftijd van 20-40 jaar. De mate van dislocatie van de amandelen van het cerebellum kan toenemen onder invloed van ongunstige factoren. Meestal zijn klachten met type 0 MAK hoofdpijn, voornamelijk van cervicale occipitale lokalisatie, evenals nekpijn. Anomalie van Arnold - Chiari type 1 bij volwassenen komt vaker tot uiting in klachten van nystagmus, dysartrie, ataxie, opzettelijke tremor (tremor met vrijwillige bewegingen), hoofdpijn, duizeligheid, verminderde gevoeligheid, parese, verminderde bekkenorganen, verminderde hartslag en ritme, ademhalingsritme, labiliteit van de bloeddruk, symptomen van schade aan de caudale groep van hersenzenuwen (IX-, X-, XI-, XII-paren) - een schending van de gezichtsgevoeligheid en bulbaire stoornissen (slik- en spraakstoornissen).

    Het Arnold-Chiari-syndroom van de 2e graad komt niet voor het eerst tot uiting bij volwassenen, maar bij pasgeborenen of in de vroege kinderjaren. Type 2 MAK is ernstiger, kinderen met deze pathologie zijn al geboren met een hydrocefale schedelvorm. Hydrocephalus verstoort de normale ontwikkeling. Bovendien lijden dergelijke kinderen aan ademhalings-, hartslag- en slikstoornissen. Vaak gaat de ziekte gepaard met convulsieve aanvallen. Kinderen ontwikkelen nystagmus, apneu, stridor, parese van de stembanden, dysfagie met regurgitatie, verminderde tonus in de ledematen. De ernst van neurologische symptomen hangt voornamelijk af van de ernst van cerebrospinale vloeistofstoornissen, en niet van de mate van ectopie van de kleine amandelen.

    Behandeling

    Behandeling van Arnold-Chiari-afwijkingen hangt af van de ernst van neurologische symptomen. Conservatieve therapie omvat niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen en spierverslappers. Als conservatieve therapie binnen 2-3 maanden niet werkt of de patiënt een uitgesproken neurologisch tekort heeft, is een operatie aangewezen. Tijdens de operatie wordt de compressie van de zenuwstructuren geëlimineerd en wordt het hersenvocht genormaliseerd door het volume (decompressie) van de posterieure craniale fossa te vergroten en een shunt te installeren. Chirurgische behandeling is effectief, volgens verschillende bronnen, in 50-85% van de gevallen, in de overige gevallen nemen de symptomen niet volledig af. Het wordt aanbevolen de operatie uit te voeren vóór de ontwikkeling van een ernstig neurologisch tekort, aangezien herstel beter is bij minimale veranderingen in de neurologische toestand. Een dergelijke chirurgische behandeling wordt uitgevoerd in bijna elk federaal neurochirurgisch centrum in Rusland en wordt uitgevoerd als onderdeel van hightech medische zorg via het verplichte medische verzekeringsstelsel..

    Patiënten met type 0 en type 1 Arnold-Chiari-misvormingen zijn zich misschien niet eens bewust van de aanwezigheid van deze ziekte gedurende hun hele leven. Door de prenatale diagnose van het type MAK II, III en IV worden kinderen met deze pathologie steeds minder geboren en kunnen moderne verpleegtechnologieën de levensverwachting van dergelijke kinderen aanzienlijk verhogen.

    Wat is de essentie van Arnold Chiari-anomalie, hoe gevaarlijk is deze pathologie, behandelingsmethoden

    Artsen onderscheiden drie soorten Chiari-afwijkingen. Ze zijn afhankelijk van veranderingen in de structuur van hersenweefsel dat de wervelsectie binnendringt, evenals van het type verstoringen in het functioneren en functioneren van de hersenen van het ruggenmerg en de hersenen..

    Meestal zijn er geen symptomen van deze ziekte, dus behandeling is niet nodig. Vaak wordt dit syndroom alleen gedetecteerd in de studie van andere ziekten..

    Ondanks de schijnbare onschadelijkheid, kunnen de gevolgen van de afwijking van Arnold Chiari betreurenswaardig zijn.

    Wat is dit fenomeen

    Arnold Chiari-misvorming is zeldzaam. Bij deze ziekte beweegt de achterkant van de hersenen in de caudale richting en valt in het occipitale foramen..

    Op dit punt kan een persoon pijn trekken, soms kunnen neurologische afwijkingen optreden. De oplossing voor dit probleem is er één: een operatie, meestal bypass of decompressie van de fossa.

    Classificatie van afwijkingen

    De afwijking van Arnold Chiari heeft een verschillende ernst, dus er zijn vier soorten afwijkingen.

    1. Het eerste type wordt gekenmerkt door de verzakking van de kleine amandelen, ze bevinden zich onder de opening aan de achterkant van het hoofd. Dit kan worden gedetecteerd bij een tiener of volwassene. In dit stadium kan hydromyelia worden gedetecteerd wanneer vloeistof in het centrale kanaal van het ruggenmerg verschijnt.
    2. Het tweede type wordt gekenmerkt door een manifestatie onmiddellijk vanaf de geboorte van het kind. Het kan worden vermoed als de amandelen van het cerebellum en de medulla via de achterkant van het hoofd naar buiten gaan. Bij zo'n ziekte is er altijd vocht in het ruggenmerg en soms kan er nog steeds een aangeboren hernia zijn.
    3. Het derde type wordt gekenmerkt door een speciale positie van het cerebellum en medulla oblongata in de meningocele van het cervicale occipitale gebied.
    4. Bij het vierde type wordt een bijna volledige afwezigheid van het cerebellum gediagnosticeerd. En hij valt niet. Deze aandoening wordt ook het Dandy-Walker-syndroom genoemd, wanneer hydrocephalus, syringomyelia aan deze pathologie worden toegevoegd, kunnen er soms cysten op de achterkant van de schedel verschijnen.

    Bij het tweede en derde type Arnold Chiari-afwijking kunnen er andere symptomen van het zenuwstelsel zijn:

    • polymicrogyria;
    • heterotopie van de hersenen;
    • cysten in het gat van Mojandi;
    • corpus callosum verandering;
    • veranderingen in het werk van de subcortex;
    • structurele veranderingen in het sylvische watervoorzieningssysteem;
    • er kan een kleine sikkel verschijnen.

    Symptomatologie

    Typische tekenen van een Arnold Chiari-afwijking zijn:

    • Frequente pijn in de achterkant van het hoofd, die sterker wordt tijdens hoesten en niezen.
    • Pijn in het hoofd door verhoogde druk of spanning in de nek.
    • Duizeligheid, bewustzijnsverlies als u scherp uw hoofd draait of opstaat.
    • Zicht verlies.
    • Niet lekker voelen.
    • Lichaamstemperatuur onder normaal, pijn in de handen.
    • Spier zwakte.
    • Vinger spasticiteit.
    • Er is apneu.
    • Het wordt moeilijk door te slikken.
    • De hersenen houden op de bewegingen van de pupillen te beheersen.
    • Urineproblemen.
    • Oogtrekkingen.
    • Tinnitus als u scherp buigt of draait.
    • Tremor van armen en benen.
    • Coördinatieproblemen.
    • Problemen bij de ontwikkeling van fijne motoriek.
    • Verlies van lichaamsgevoeligheid.
    • Spieren worden zwak, waardoor het moeilijk wordt om te lopen of dingen op te tillen..
    • Herseninfarct (spinaal of hersen).

    Redenen voor het uiterlijk

    Er is nog steeds geen exact antwoord waar deze ziekte vandaan kwam. Sommige neurologen zeggen dat het probleem de verkeerde maat van de menselijke schedel is, omdat er weinig ruimte in zit, de hersenen niet passen en de delen verder gaan dan de schedel.

    Er is ook een mogelijkheid dat dit fenomeen wordt veroorzaakt door een te grote hersengrootte, waarboven het hoofd geen tijd heeft om te groeien, dus het orgel wordt gedwongen zich op een andere manier te vestigen en het cerebellum buiten de schedel te verplaatsen.

    Er is een andere versie van de Arnold Chiari-afwijking. Met een lichte ernst van de ziekte gedurende lange tijd, kan het sterk verergeren als gevolg van hydrocephalus. Vloeistof beïnvloedt de grootte van de ventrikels van het cerebellum, waardoor dit deel van de hersenen groter wordt.

    Door misvorming kan het ligamentaire apparaat van het occipitale-cervicale lichaam zich niet normaal ontwikkelen. Daarom lijden de hersenen bij een beroerte of ander letsel nog meer, symptomen van manifestatie verschijnen.

    Als de vrouw tijdens de zwangerschap een ectopie van de baarmoederhals had, is de kans groot dat dit syndroom bij het kind wordt ontdekt. Als je dit in een vroeg stadium vindt, kun je de zwangerschap beëindigen. Andere oorzaken zijn nog niet vastgesteld..

    Complicaties

    Bij mensen met het Arnold Chiari-syndroom worden ernstige pathologieën mogelijk lange tijd niet waargenomen, maar als de ziekte zich begint te ontwikkelen, kan dit ernstige gevolgen hebben.

    • ophoping van vocht in de schedel rond de hersenen;
    • de ontwikkeling van verlamming als vocht zich rond het ruggenmerg verzamelt, en chirurgie helpt niet altijd in deze situatie;
    • syringomyelia is een cyste in de wervelkolom waar vocht aanwezig is. Deze formatie drukt op het ruggenmerg en verstoort haar werk;
    • hartafwijkingen zijn zeldzaam;
    • moeite met ademhalen
    • longontsteking door stagnatie;
    • lage intelligentie.

    Diagnostiek

    Om een ​​diagnose te stellen, moet u de mate van ontwikkeling van de ziekte kennen om de behandelingstactiek aan te passen. Een intern onderzoek en verschillende procedures zijn ook belangrijk: echo en electro-EG van de hersenen, reo-encefalografie.

    Maar hun resultaten kunnen de diagnose niet grondig bevestigen, omdat ze alleen het niveau van intracraniële druk laten zien.

    Röntgenfoto van de schedel is nodig om afwijkingen in de structuur van botten te identificeren die kenmerkend zijn voor deze ziekte.

    CT en MSCT van de hersenen stellen artsen niet in staat de craniovertebrale transitieplaats duidelijk te onderzoeken en tonen ook niet de toestand van de zachte substantie van de hersenen achter in de schedel.

    Om de anomalie van Arnold Chiari te diagnosticeren, wordt daarom magnetische resonantiebeeldvorming gebruikt, waarmee u de toestand van zowel de hersenen als het ruggenmerg kunt zien.

    Als u het kind moet onderzoeken, krijgt het een kalmerend middel, omdat tijdens de procedure volledige immobiliteit nodig is.

    Naast hersen-MRI kan het nodig zijn om het nek- en borstgebied te onderzoeken. Dit gebeurt als er een kans is om cysten op de wervelkolom te detecteren door op het ruggenmerg te drukken.

    MRI is de beste keuze, omdat het kleine afwijkingen in de werking van het zenuwstelsel kan vertonen, wat wijst op de aanwezigheid van de ziekte.

    Behandeling

    Het gebruik van medicijnen voor Arnold Chiari-afwijkingen is alleen gerechtvaardigd als de patiënt alleen klaagt over pijn in het achterhoofd of de nek. Ontwikkelde medicijnen die ontstekingen verlichten en verdoven.

    Als dit niet helpt en de ziekte voortschrijdt, moet u akkoord gaan met een operatie. Chirurgen elimineren alle mogelijke manifestaties van afwijkingen die druk uitoefenen op de hersenen, en kunnen de circulatie van hersenvocht herstellen.

    Er zijn meestal twee soorten bewerkingen:

    • einde draad dissectie;
    • decompressie van de opening in de nek of craniectomie.

    Einde draaddissectie

    De voordelen van deze tactiek voor het behandelen van afwijkingen van Arnold Chiari zijn als volgt:

    • Het werk van de chirurg duurt slechts 45 minuten. Alle acties vereisen geen ernstige invasieve interventie, terwijl alle delen van de hersenen kunnen worden vervangen.
    • Na de operatie is het herstel snel en is revalidatie niet nodig.
    • Na de procedure is het overlijden van een persoon aan deze afwijking uitgesloten.
    • Niet alleen de gevolgen worden geëlimineerd, maar ook de oorzaken van misvormingen en een aantal andere ziekten.
    • Er is geen sterfte door een dergelijke procedure..
    • Na de operatie zal hydrocephalus niet beginnen vanwege verplaatsing van de amandelen.
    • Een persoon voelt zich beter, maar de ziekte ontwikkelt zich niet.
    • De bloedcirculatie begint beter te werken, het zenuwstelsel herstelt zijn functies.
    • De kans om het leven ten volle te leven.

    Deze bewerking heeft enkele nadelen:

    1. Een klein litteken op het stuitje.
    2. Na de operatie zal de incisieplaats enkele dagen pijn doen.
    3. Door het vertrek van spasticiteit lijkt het erop dat er minder kracht in de ledematen zit.
    4. Door een verbeterde bloedtoevoer naar de hersenen kan de activiteit van dit orgaan toenemen..
    5. Tijdens herstel kan een persoon zich ongemakkelijk voelen, maar deze aandoening verdwijnt snel..

    Craniotomie

    De voordelen van een dergelijke operatie op de decompressie van de nek:

    • Het resultaat is enkele dagen na de ingreep zichtbaar..
    • Er is absoluut geen snelle dood door deze ziekte..

    Maar de nadelen van decompressie met de Arnold Chiari-afwijking zijn veel groter:

    1. De oorzaak van de afwijking verdwijnt niet.
    2. Sterfte kan oplopen tot drie procent.
    3. Het werk van de chirurg heeft een sterk effect op het lichaam, de patiënt kan hierdoor gehandicapt raken.
    4. Er is verbetering, maar niet zoveel als bij de eerste behandeling.
    5. Er kan hersenoedeem ontstaan..
    6. Mogelijkheid van pneumoencephaly.
    7. Hydrocephalus kan optreden na een operatie.
    8. Tetraparese van handen en voeten.
    9. Tijdens de procedure kan ongeveer 14% van het volume van het hersenvocht verdwijnen.
    10. Embolie.
    11. Neurologisch tekort in zeldzame gevallen, afhankelijk van het interventiegebied.
    12. Het verschijnen van een infectie in de schedel, waardoor meningitis begint of een abces in de hersenen verschijnt.
    13. Hemodynamische veranderingen in de hersenstam.
    14. Epiduraal hematoom.
    15. Hersenbloeding.
    16. Intraaxiale bloeding waardoor een neurologisch tekort begint.

    Vóór elk type operatie onderzoeken artsen de patiënt zorgvuldig om te begrijpen welke optie in dit geval relevanter is en bestuderen ze ook de kenmerken van het lichaam, wat een contra-indicatie kan zijn voor chirurgie.

    Mensen met zo'n afwijking kunnen lang leven, maar niet ten volle genieten van het leven. Daarom wordt getoond dat operaties de mogelijkheid bieden om alle charmes van het leven zonder grenzen te ervaren.

    Alle behandelmethoden hebben hun eigen indicaties, daarom wordt altijd gekozen voor de methode die het minst schadelijk is voor de persoon..

    Lees Meer Over Duizeligheid