Hoofd- Tumor

Afwijking van Arnold Chiari: soorten pathologie en behandelkenmerken

De afwijking van Arnold Chiari type 1 is een pathologisch proces waarbij het cerebellum bevattende deel van de hersenen te klein is. Bij pathologie wordt bij patiënten de vervorming van de afdeling gediagnosticeerd, wat leidt tot compressie van de hersenen. Dit is een pathologie die wordt waargenomen bij volwassenen. Bij kinderen heeft de ziekte type 3.

Oorzaken van de ziekte

Op dit moment zijn de oorzaken van de ziekte niet volledig bekend. Er zijn een aantal provocerende factoren bij blootstelling waaraan een ziekte zich ontwikkelt. Als een vrouw tijdens de zwangerschap ongecontroleerd medicijnen gebruikt, leidt dit tot pathologie. Het ontstaat als een vrouw tijdens de zwangerschap rookt of regelmatig alcohol gebruikt. Als tijdens de zwangerschap virale ziekten optreden, verhoogt dit het risico op het ontwikkelen van de ziekte.

Chiari-misvorming wordt gediagnosticeerd met aangeboren pathologieën - te kleine afmetingen van de achterste craniale fossa of grote occipitale foramen. Bij volwassen patiënten treedt het pathologische proces op na schedelletsel. Het syndroom treedt op bij hydrocephalus.

Pathologie classificatie

In overeenstemming met de kenmerken van het verloop van de ziekte, is deze onderverdeeld in verschillende variëteiten:

  • Afwijking van Arnold Chiari type 1. Met de ziekte is er een verzakking van de cerebellaire amandelen van de schedel in het wervelkanaal.
  • Kiare 2 soorten. Pathologie wordt gediagnosticeerd wanneer het grootste deel van het cerebellum, de vierde ventrikel en het merg langwerpig worden weggelaten in het wervelkanaal..
  • Type 3 ziekte. Alle delen van de posterieure craniale fossa bevinden zich lager dan het grote achterhoofdsforamen. Vaak is hun locatie een hersenhernia van het cervicale-occipitale gebied.

De ziekte gaat gepaard met een defect in het wervelkanaal - niet-sluiting van de wervelbogen. Bij dit type ziekte wordt een vergroting van de diameter van het grote achterhoofdsgebied waargenomen.

  • Chiari-misvorming 4 soorten. De ziekte ontwikkelt zich wanneer het cerebellum onderontwikkeld is. Met pathologie wordt de juiste locatie van dit orgaan gediagnosticeerd..

Symptomen van de ziekte

Chiari-misvorming gaat gepaard met bepaalde symptomen, die worden verklaard door compressie van de hersenstructuren. Tegelijkertijd wordt compressie van bloedvaten, zenuwwortels van de hersenhersenen en cerebrospinale vloeistofpaden waargenomen. Met anomalie van Arnold Chiari wordt het begin van het syndroomcomplex gediagnosticeerd:

  • Cerebellar;
  • Hypertensieve hydrocefalie;
  • Sparingomyelitis;
  • Bulbar piramidaal;
  • Vertebrobasilaire insufficiëntie;
  • Koreshkogo.

Als de circulatie van het hersenvocht wordt verstoord, leidt dit tot de ontwikkeling van hypertensie-hydrocephalisch syndroom. Als de patiënt gezond is, stroomt het hersenvocht normaal gesproken van de hersenen naar het ruggenmerg. Wanneer het cerebellum wordt weggelaten, wordt een blokkade van dit proces vastgesteld. De plaats van ophoping van hersenvocht is de vasculaire plexus van de hersenen. Dit leidt tot een toename van de druk in de schedel en de ontwikkeling van hydrocephalus.

Bij Chiari-misvorming klagen patiënten over hoofdpijn die barst en intenser wordt tijdens niezen, hoesten, inspanning en lachen. De pijn straalt uit naar de nek en nek. Patiënten kunnen plotseling braken ervaren, wat onafhankelijk is van voedselinname..

Met het cerebellair syndroom verstoort de patiënt het proces van coördinatie van bewegingen. Met anomalie van Arnold Chiari van de 1e graad, klagen patiënten over duizeligheid en beven van de ledematen.

Pathologie gaat gepaard met verminderde spraak, die wordt gekenmerkt door gezang. Patiënten ontwikkelen nystagmus, waartegen dubbelzien kan optreden.

Bij het bulbair-piramidaal syndroom worden de zenuwvezels van de medulla oblongata samengedrukt. De patiënt ontwikkelt spierzwakte in de ledematen, gevoelloosheid. Ze praten over het verlies van gevoeligheid voor pijn en temperatuurveranderingen. Bij pathologie worden de kernen van de hersenzenuwen samengedrukt, waartegen spraak en gehoor worden aangetast.

De patiënt wordt een nasale stem. Tijdens een maaltijd verslikt de patiënt zich. Pathologie gaat gepaard met ademhalingsmoeilijkheden. Bij patiënten gaat de spierspanning verloren en blijft de gevoeligheid behouden. Pathologie gaat gepaard met bewustzijnsverlies op korte termijn..

Bij het vertebrobasilaire insufficiëntie-syndroom wordt de bloedtoevoer in het overeenkomstige deel van de hersenen verstoord. Tegen deze achtergrond wordt bij patiënten de diagnose bewustzijnsverlies, duizeligheid gesteld. Patiënten verliezen hun spiertonus. Ze worden gediagnosticeerd met een afname van de zichtkwaliteit.

Bij het radiculair syndroom worden de zenuwen van de hersenhersenen verstoord, wat gepaard gaat met een nasale en schorre stem. Bij patiënten is de mobiliteit van de tong verminderd bij pathologie en ontwikkelen zich gehoorafwijkingen. De ziekte wordt gekenmerkt door een verminderde gezichtsgevoeligheid..

Als een cystische verandering in de hersenen gelijktijdig met Chiari-misvorming wordt gediagnosticeerd, leidt dit tot de ontwikkeling van het syringomyelitis-syndroom. In de pathologie is er een gedissocieerde schending van gevoeligheid, wat wordt verklaard door een geïsoleerde schending van tactiele, pijn- en temperatuurgevoeligheid. Bij de ziekte verschijnt een kenmerkend symptoom: gevoelloosheid en spierzwakte in de ledematen. Bij patiënten is de functie van de bekkenorganen verminderd.

Kenmerken van de ontwikkeling van pathologie

Typen Chiari-misvorming worden gekenmerkt door de aanwezigheid van verschillende klinische manifestaties. Bij het eerste type ziekte hebben patiënten mogelijk pas symptomen als de patiënt de leeftijd van 30-40 jaar heeft bereikt. Bij jongeren is er een compensatie voor compressie van de hersenstructuren. Dit type ziekte wordt vaak bij toeval gedetecteerd tijdens beeldvorming met magnetische resonantie..

Het tweede type anomalie treedt gelijktijdig op met andere ziekten. Patiënten worden gediagnosticeerd met hersenwaterstenose of meningokele van de onderrug. Deze vorm van de ziekte heeft niet alleen de belangrijkste symptomen, maar gaat ook gepaard met luide ademhaling, die periodiek stopt. De patiënt verstoort het slikproces, wat leidt tot het binnendringen van voedsel in de neusholte.

Het derde type ziekte gaat gepaard met andere ziekten van de hersenen, nek en nek. Een hersenhernia wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van het cerebellum, medulla oblongata en de achterhoofdskwabben. Met deze ziekte is het menselijk leven bijna onmogelijk. Moderne onderzoekers classificeren type 4 niet als Chiari-misvorming. Dit komt door het feit dat bij pathologie het onderontwikkelde cerebellum niet in het grote occipitale foramen valt..

De klinische manifestaties van de ziekte zijn direct afhankelijk van het type, dat wordt aanbevolen om te bepalen voor de benoeming van een effectieve behandeling

Diagnostische maatregelen

Als er tekenen van de ziekte optreden, wordt de patiënt geadviseerd om een ​​arts te raadplegen die een anamnese zal verzamelen en de patiënt zal onderzoeken. Op basis van de ontvangen gegevens stelt de specialist een voorlopige diagnose. Om dit te bevestigen, wordt aanbevolen computertomografie uit te voeren. Het onderzoek wordt uitgevoerd met speciale apparatuur, waarmee u een driedimensionaal beeld krijgt van de wervels van de nek en nek.

Een zeer informatieve diagnostische methode is magnetische resonantiebeeldvorming. Tijdens het onderzoek moet de patiënt volledig onbeweeglijk zijn. Daarom worden jonge kinderen vóór magnetische resonantiebeeldvorming geïnjecteerd in een medische droom.

Om syringomyelische cysten of meningokele te bepalen, wordt magnetische resonantiebeeldvorming van de wervelkolom aanbevolen. Met behulp van een diagnostische procedure worden niet alleen afwijkingen vastgesteld, maar ook andere ziekten die in de hersenen voorkomen.

Pathologische therapie

Behandeling van een ziekte die asymptomatisch is, wordt niet uitgevoerd. Als patiënten pijn in de nek of nek hebben en er geen andere symptomen aanwezig zijn, wordt conservatieve therapie uitgevoerd. Patiënten wordt aangeraden spierverslappende, pijnstillende en ontstekingsremmende geneesmiddelen te gebruiken..

In aanwezigheid van neurologische aandoeningen in de vorm van gevoeligheidsstoornissen, parese, verminderde spiertonus en pijn die niet kan worden gestopt met medicijnen, wordt een operatie voorgeschreven.

Bij ziekte wordt craniovertebrale decompressie aanbevolen. Tijdens de operatie wordt het achterhoofdsbeen verwijderd, wat leidt tot de uitzetting van het occipitale foramen..

Chirurgische ingreep, waarbij de achterste helft van de eerste twee wervels van de nek en het cerebellum kan worden verwijderd, elimineert de compressie van de romp. Tijdens de operatie wordt een patch van kunstmatig materiaal in de dura mater ingesloten, wat de circulatie van hersenvocht normaliseert.

In geval van ziekte worden patiënten rangeeroperaties voorgeschreven, waarbij cerebrospinale vloeistof wordt afgevoerd uit het centrale kanaal van het ruggenmerg, dat vooraf is geëxpandeerd. Bij lumboperitoneale drainage wordt hersenvocht naar de borst of buik geleid.

Voorspelling en preventie

De prognose van de ziekte hangt af van het type afwijking. Soms is de ziekte bij de patiënt het hele leven asymptomatisch. Het derde type pathologisch proces leidt tot de dood van de patiënt.

Bij het eerste en tweede type ziekte wordt aanbevolen om tijdige behandeling van neurologische aandoeningen uit te voeren, wat wordt verklaard door onvoldoende herstel van de resulterende tekortkoming. Volgens studies bleek de effectiviteit van een operatie 50 procent te zijn.

Bij een vroegtijdige behandeling van het pathologische proces worden patiënten gediagnosticeerd met de ontwikkeling van complicaties. De meeste patiënten met de ziekte hebben ademhalingsfalen. Een veel voorkomende complicatie van de ziekte is een verhoogde intracraniale druk. Met afwijkingen bij patiënten ontwikkelt zich congestieve longontsteking. Patiënten ontwikkelen hypertensie-hydrocefaal syndroom.

Aangezien er onvoldoende gegevens zijn over de kenmerken van de ontwikkeling van de ziekte, is er geen specifieke preventie ontwikkeld. Om de ontwikkeling van pathologie bij zuigelingen te voorkomen, moet een vrouw tijdens de zwangerschap stoppen met roken en alcohol drinken. Preventie is een gezonde voeding van het eerlijkere geslacht.

Als er virale infectieziekten optreden, wordt aangeraden deze onmiddellijk te behandelen. Een zwangere vrouw moet regelmatig een verloskundige-gynaecoloog bezoeken. Het nemen van medicijnen bij het dragen van een kind mag alleen worden uitgevoerd na voorafgaand overleg met een arts.

Voor preventieve doeleinden wordt aanbevolen dat volwassen patiënten een gezonde levensstijl leiden. Ze moeten goed eten en gedurende de dag aan lichaamsbeweging doen. Specialisten adviseren regelmatige lichaamsbeweging. Mensen moeten de dagelijkse routine in acht nemen en goed slapen.

Arnold Chiari Anomaly

Arnold-Chiari-anomalie (syndroom) is een pathologie waarbij een deel van de hersenen in de achterste fossa van de schedel wordt verlaagd en doordringt in het grote occipitale foramen.

De Arnold Chiari-afwijking is van verschillende typen, die zich elk op enigszins verschillende manieren manifesteren. Symptomen kunnen zijn: pijn in de achterkant van het hoofd en de nek, duizeligheid, ongecontroleerde bewegingen van de oogballen (nystagmus), gehoorverlies, enz..

algemene karakteristieken

Het Chiari-syndroom wordt nog steeds niet goed begrepen. Het vertegenwoordigt een aangeboren afwijking in de ontwikkeling van de ruitvormige hersenen, of beter gezegd, het verschil in grootte van de achterste schedelfossa en de organen die erin zijn opgenomen. Dit houdt de onweerstaanbare verlaging van de hersenstam en de kleine amandelen rechtstreeks in het achterhoofdsforamen in, waar ze worden gecomprimeerd.

De symptomen van de afwijking van Arnold Chiari werden voor het eerst beschreven door Engelse experts in 1986. Momenteel is de prevalentie ongeveer 5% voor elke 100 duizend mensen. De frequentie van het voorkomen van bepaalde soorten ziekten is niet vastgesteld: het ontbreken van dergelijke informatie wordt geassocieerd met verschillende benaderingen van specialisten voor de classificatie ervan.

Het belangrijkste gevolg van de anomalie is een onomkeerbare en scherpe toename van de intracraniale druk, die kan worden veroorzaakt door ontstekingsprocessen en tumoren in de schedel en waterzucht.

Op de verbindingslijn van de basis van de schedel en de wervelkolom bevindt zich een groot occipitaal foramen waar de hersenstam verbinding maakt met het ruggenmerg. Iets hoger is de achterste fossa van de schedel met daarin het cerebellum, de brug en het merg..

Wanneer sommige organen van de achterste schedelfossa naar het lumen van een grote opening gaan, duiden ze op de aanwezigheid van een defect. Het gaat gepaard met knijpen van de weefsels van de medulla oblongata en gedeeltelijk van het ruggenmerg, problemen met de uitstroom van hersenvocht - hersenvocht, wat leidt tot de ontwikkeling van waterzucht (hydrocephalus).

Samen met platibasia - een te platte basis van de schedel - en assimilatie van atlas, is het Chiari-syndroom een ​​aangeboren afwijking in de ontwikkeling van de craniovertebrale zone.

Chiari-anomalie kan worden gedetecteerd bij een pasgeboren baby of een volwassene. In het laatste geval wordt het bij toeval gedetecteerd bij onderzoek naar een andere ziekte.

Arnold Chiari Anomalie I

Arnold-Chiari I anomalie - verlaging van de amandelen van het cerebellum in het grote occipitale foramen met compressie van de medulla oblongata. Het kan worden gecombineerd met syringomyelia, basilaire impressie of intussusceptie, assimilatie van atlant. Symptomen correleren met de mate van achteruitgang. De diagnostische voorkeursmethode is magnetische resonantiebeeldvorming (MRI). Chirurgische behandeling, laminectomie (verwijdering van de bogen van de bovenste halswervels) met decompressieve cranioectomie van de posterieure craniale fossa en duraplastie, wordt alleen gebruikt als de patiënt een neurologisch tekort heeft zonder effect van conservatieve therapie gedurende 2-3 maanden.
auteurs Dr. Henry Knipe en Dr. Frank Gaillard et al.

Epidemiologie

Afwijking van Arnold-Chiari I komt vaker voor bij vrouwen [2].

Klinisch beeld

In tegenstelling tot misvormingen van Chiari II, III en IV, blijft de afwijking van Arnold Chiari I vaak asymptomatisch..
De kans om een ​​klinische manifestatie te worden is evenredig met de mate van verlaging van de amandelen. Alle patiënten met een verzakking van de amandelen groter dan 12 mm hebben symptomen, terwijl bij ongeveer 30% verzakking in het bereik tussen 5 en 10 mm asymptomatisch is [1].
Compressie van de hersenstam (medulla oblongata) kan syringomyelia veroorzaken met de bijbehorende symptomen en klinische presentatie (occipitale pijn, dysfagie, ataxie) van verschillende ernst, symptomen van schade aan het ruggenmerg, enz..

Begeleidende ziekten

Syringomyelia van de cervicale wervelkolom wordt aangetroffen in

35% (varieert van 20 tot 56%), hydrocephalus in 30% [1.3] gevallen, in beide gevallen wordt aangenomen dat deze veranderingen zich ontwikkelen als gevolg van verstoringen in de dynamiek van de cerebrospinale vloeistof, het centrale kanaal en rond het ruggenmerg.
IN

35% (23-45%) vertoonde skeletafwijkingen [1, 3]:

  • platibasia / basilaire indruk
  • atlanto-occipitale assimilatie
  • Sprengel-vervorming
  • Klippel-Feil-syndroom (Klippel-Feil)

Pathologie

De anomalie van Arnold Chiari I wordt gekenmerkt door een verzakking van de kleine amandelen door het grote achterhoofds foramen, voornamelijk als gevolg van een discrepantie tussen de grootte van het cerebellum en de posterieure craniale fossa. Anomalie van Arnold Chiari Ik moet worden onderscheiden van een ectopie van de amandelen, die asymptomatisch is en een willekeurige bevinding waarbij de amandelen niet meer dan 3-5 mm door het occipitale foramen steken [1-2].

Röntgenfuncties

Pathologie wordt gedetecteerd door het meten van de maximale afstand waarop de amandelen uitsteken onder het vlak van het grote occipitale foramen (de voorwaardelijke lijn tussen de ophisthion en basion), de waarden die worden gebruikt om de diagnose te stellen verschillen tussen verschillende auteurs [2]:

  • boven het occipitale foramen: normaal
  • 6 mm: Arnold Chiari-afwijking 1

Sommige auteurs gebruiken een eenvoudigere gradatie [1]:

  • boven het occipitale foramen: normaal
  • 5 mm: Arnold Chiari-afwijking 1

De positie van de amandelen van het cerebellum varieert met de leeftijd. Bij pasgeborenen bevinden de amandelen zich net onder het grote achterhoofdsforamen en dalen ze lager met de groei van het kind en bereiken ze het laagste punt op de leeftijd van 5-15 jaar. Vervolgens stijgen ze tot het niveau van het grote occipitale foramen [3]. Dus een afname van 5 mm in de amandelen bij een kind zal hoogstwaarschijnlijk de norm zijn, en op volwassen leeftijd moeten deze veranderingen met argwaan worden overwogen [3].

Modern volumetrisch scannen met sagittale reformatie van hoge kwaliteit maakt het occipitale foramen en de amandelen relatief goed, hoewel het gebrek aan contrast (vergeleken met MRI) het moeilijk maakt om een ​​nauwkeurige beoordeling te maken. Vaker kan pathologie worden vermoed in axiale beelden wanneer de hersensubstantie de amandelen bedekt en het hersenvocht in kleine hoeveelheden aanwezig is of afwezig is. Deze aandoening wordt een "overvulling" van het occipitale foramen genoemd..

MRI-onderzoek is de voorkeursmethode. Sagittale secties zijn het meest optimaal voor het beoordelen van afwijkingen van Arnold Chiari I. Axiale afbeeldingen geven ook een beeld van een "overvol" occipitaal foramen.

Behandeling en prognose

Afwijkingen van Arnold Chiari I kunnen in drie fasen worden verdeeld (hoewel deze indeling in de dagelijkse praktijk nauwelijks wordt gebruikt):

  1. asymptomatisch
  2. hersenstamcompressie
  3. syringomyelia

Chirurgische behandeling wordt alleen gebruikt als de patiënt gedurende 2-3 maanden een neurologisch tekort heeft zonder effect van conservatieve therapie. Het bestaat uit een laminectomie (verwijdering van de bogen van de bovenste halswervels) met decompressieve cranioectomie van de posterieure craniale fossa en duraplastie.

Geschiedenis

Het werd voor het eerst beschreven in 1891 door Hans Chiari, een Oostenrijkse patholoog (1851-1916).

Arnold Chiari Type 1

In het laatste decennium van de 19e eeuw beschreef de Duitse patholoog Chiari vier aangeboren afwijkingen van het cerebellum en de hersenstam als manifestaties van de toenemende ernst van een enkel pathogenetisch mechanisme geassocieerd met druk van de rug op de achterhersenen met aangeboren hydrocefalie.

Het belangrijkste anatomische kenmerk van type I Chiari-anomalie is een verschillende mate van caudale verplaatsing van de kleine amandelen in het cervicale kanaal. Chiari-anomalie van type 2 wordt gekenmerkt door een zwaardere cerebellaire hernia, die naast de amandelen van het cerebellum ook de onderste worm en het vierde ventrikel omvat; het wordt meestal geassocieerd met myelomeningocele. Chiari-anomalie van type 3 omvat tekenen van hoge meningo-encefalocele met een hernia van de achterhersenen. Ten slotte wordt Type 4 Chiari gekenmerkt door ernstige cerebellaire hypoplasie zonder caudale verplaatsing..

Na vele jaren en een groot aantal theoretische, klinische en neuroimaging-onderzoeken heeft het begrip en bewustzijn van deze aandoening een nieuw niveau bereikt. Momenteel wordt aangenomen dat deze vier misvormingen afzonderlijke aandoeningen zijn, met verschillende pathogenese, klinische manifestaties en prognose, en geen verschillende progressieve stadia van dezelfde ziekte. Anatomisch gezien zijn anomalieën van type 1-3 hernia's van de hersenen in verschillende mate, met mogelijke secundaire vorming van een holte in het ruggenmerg, terwijl type 4-anomalie wordt gekenmerkt door cerebellaire hypoplasie. Hypoplasie van de posterieure craniale fossa is een veel voorkomende bevinding bij de eerste drie afwijkingen, maar komt nooit voor in de vierde.

Elke vorm heeft zijn eigen pathognomonische klinische manifestaties en om deze redenen moeten verschillende Chiari-afwijkingen in verschillende secties worden overwogen..

Chiari-misvormingstype 1. Chiari-anomalie van type 1 wordt gekenmerkt door een verkeerde positie (en vorm) van de cerebellaire amandelen, die afdalen van de schedelholte onder het grote occipitale foramen naar het cervicale kanaal. Deze anatomische stoornis leidt tot occlusie van de subarachnoïdale ruimte ter hoogte van het grote occipitale foramen, met als gevolg een verstoring van de cerebrospinale circulatie in de hersenen en het ruggenmerg; in feite, naast veranderingen in de posterieure craniale fossa, leidt een verhoging van de cerebrospinale vloeistofdruk op dit niveau tot syringomyelia. Pathogenetische mechanismen voor de ontwikkeling van afwijkingen worden in detail bestudeerd en besproken in de literatuur. De verschillende mechanismen van pathogenese kunnen schematisch worden onderverdeeld in drie categorieën:
- Hydrodynamisch (gebaseerd op de drukgradiënt tussen de hersenvochtruimten van de hersenen en het ruggenmerg).
- Mechanisch (met een hersenvochtblok ter hoogte van het grote occipitale foramen als oorzaak van type 1 Chiari-anomalie).
- Ontwikkelingsstoornis (met interpretatie van anomalie van de posterieure craniale fossa als een lokale manifestatie van een meer algemene ontwikkelingsstoornis).

Hoewel Chiari-anomalie van type 1 gewoonlijk in de vroege adolescentie symptomatisch wordt, is het recentelijk met dezelfde frequentie gedetecteerd bij zowel kinderen als volwassenen.

a) Het klinische beeld van Chiari-anomalie type I. De meest voorkomende klacht bij deze groep patiënten is pijn in het achterhoofd of de nek, verergerd door niezen, hoesten of met een Valsalva-test. Andere pijnlijke manifestaties zijn pijn in de schouder, rug of pijn in de ledematen zonder radiculaire distributie. Het meest voorkomende symptoom zijn tekenen van motorische of sensorische deficiëntie in de ledematen (> 70%), die een uiting zijn van de aanwezigheid van een holte in het ruggenmerg (syringomyelia). Ataxie van het lichaam en ledematen als manifestatie van aandoeningen in het cerebellum is het op één na meest voorkomende symptoom (bij 30-40%). Minder vaak (bij 15-25%) is er onhandigheid, nystagmus, diplopie, dysfagie en dysartrie als manifestatie van hersenzenuwdeficiëntie. Apneu met stotteren wordt waargenomen in 10% van de gevallen, en manifesteert zich in de meeste gevallen bij zuigelingen of jonge kinderen. Een bijzondere manifestatie van Chiari type 1-anomalie bij kinderen en adolescenten is progressieve scoliose (bij 30%).

b) Stralingsdiagnose. MRI is de beste manier om Chiari type 1-afwijking te diagnosticeren. Belangrijke criteria voor dit defect zijn: verzakking van één of beide amandelen van het cerebellum onder het grote occipitale foramen (> 5 mm); cerebrale misvorming, de afwezigheid van supratentoriale stoornissen is mogelijk (met uitzondering van enkele gevallen van kleine ventriculaire dilatatie en de gebruikelijke lokalisatie van de vierde ventrikel. Chiari-anomalie van type 1 kan in verband worden gebracht met botafwijkingen zoals een kleine posterieure craniale fossa, platybasia, atlanto-occipitale assimilatie, basilar impressie versmelting van de halswervels (Klippel-Feil anomalie) Hydro / syringomyelia komt voor in 50-60% van de gevallen.Het kan worden beperkt tot een of twee gebieden en kan zich uitstrekken tot de volledige lengte van het ruggenmerg. Meestal wordt de holte gevormd bij C1.

MRI is een nuttige aanvulling op diagnostische maatregelen, omdat u hiermee de mate van rompcompressie op het niveau van het occipitale foramen en de kenmerken van de dynamiek van de cerebrospinale vloeistof kunt bepalen; een studie uitgevoerd in de postoperatieve periode geeft enig inzicht in de geschiktheid van chirurgische decompressie.

c) Behandeling van Chiari-anomalie type I. Het doel van chirurgische behandeling is om de posterieure craniale fossa te decomprimeren om de circulatie van het hersenvocht in de basale stortbakken te herstellen en om compressie van de zenuwstructuren op het niveau van de craniocervicale overgang te elimineren. Chirurgische behandeling voor afwijking van type 1 van Chiari definieert gewoonlijk een goed gedefinieerd protocol dat suboccipitale craniotomie, C1 laminectomie, lysis van arachnoïdale fusie, resectie van de cerebellaire amandelen (zowel traditionele tonsillectomie als subpiale coagulatie) en geavanceerde duroplastie omvat. In het geval van gelijktijdige ventrale compressie (zoals bijvoorbeeld bij platibasie, C1-assimilatie, enz.), Moet deze vóór dorsale decompressie worden geëlimineerd. Onlangs zijn er meldingen geweest die de mogelijkheid aangeven om vergelijkbare resultaten te bereiken met eenvoudige decompressie, zonder de duroplastiek uit te breiden (of met loslaten van de buitenste laag van de dura mater). Intraoperatieve echografische diagnostiek kan in dit opzicht nuttig zijn, omdat het de synchronisatie van de beweging van de amandelen met ademhaling en hartslag aantoont, evenals de aanwezigheid van voldoende beweging van hersenvocht vanuit het vierde ventrikel.

Verdere chirurgische mogelijkheden worden vertegenwoordigd door procedures gericht op de behandeling van hydro / syringomyelia (klepblokkering, plaatsing van een syringo-subarachnoïdale of syringo-pleurale shunt en stenting van het vierde ventrikel). Bij het vergelijken van twee belangrijke grote chirurgische ingrepen bij de behandeling van type 1 Chiari-anomalie met syringomelia, suboccipitale decompressie en installatie van een syringo-subarachnoïdale shunt - Hida et al. vond een afname van de omvang van de holte van syringomyelitis bij 94% van de patiënten die decompressie ondergingen en bij 100% die een syringosubarachnoïdale bypass-operatie ondergingen. Wat de prognose betreft, komen de maximale voordelen van decompressie tot uiting bij patiënten met symptomen die verband houden met paroxysmale intracraniële hypertensie. Bovendien herstellen patiënten met cerebellaire symptomen en major occipitaal syndroom sneller dan patiënten met centraal ruggenmergsyndroom.

Bij het werken met pediatrische patiënten zijn de belangrijkste problemen indicaties voor chirurgie. In feite wordt in veel gevallen de diagnose van Chiari-anomalie bij toeval gesteld, na een MRI-scan om de oorzaken van niet-specifieke klinische manifestaties, zoals hoofdpijn, mentale retardatie, epilepsie, te diagnosticeren. De meeste auteurs zijn het niet eens met preventieve chirurgische behandeling, omdat ze van mening zijn dat indicaties gebaseerd moeten zijn op de aanwezigheid van symptomen en klinische manifestaties die duidelijk verband houden met Chiari-anomalie, en niet met neuroimaging-gegevens.

Wat de chirurgische techniek betreft, gebruiken sommige auteurs dezelfde operationele technieken als voor volwassenen, namelijk suboccipitale decompressie, C1 laminectomie, TMT plastische chirurgie en resectie van cerebellaire amandelen in 40-60% van de gevallen. Postoperatieve MRI vertoont een verbetering van 100% in symptomen, evenals meer dan 90% verbetering van symptomen geassocieerd met syringomyelia en een afname van syringomyelitis cysten in 80% van de gevallen. In de afgelopen jaren hebben sommige auteurs deze 'klassieke' benadering bekritiseerd als te moeilijk (namelijk intradurale manipulaties), vooral in gevallen van matige amandelverzakking. Volgens sommige rapporten zijn er zelfs aanwijzingen dat vergelijkbare resultaten kunnen worden bereikt met een minder invasieve methode, dat wil zeggen door suboccipitale decompressie (en C1 laminectomie) uit te voeren met of zonder exfoliatie van de buitenste laag van de dura mater. Verbetering of oplossing van klinische manifestaties wordt beschreven bij meer dan 90% van de kinderen, en het verdwijnen van de syringomyelische holte in 80% van de gevallen. Verwijdering van de kleine amandelen met autopsie van TMT of duroplastiek moet worden gebruikt in geval van ineffectieve minimaal invasieve behandeling.

Chiari-afwijking type 1.
Sagittale sectie in T1-gewogen MRI-modus.

Afwijking van Arnold Chiari van 1 graad

Er zijn ziekten geassocieerd met een abnormale ordening van organen waardoor disfuncties in deze gebieden optreden. Een van dergelijke aandoeningen is het Arnold Chiari-syndroom (Chiari-misvorming). Het wordt gekenmerkt door een abnormale opstelling van het cerebellum en de hersenstam in de schedel, waardoor ze een beetje naar het occipitale foramen gaan. Dit fenomeen gaat gepaard met pijnlijke aanvallen op het achterhoofd, onsamenhangende spraak, verminderde coördinatie, verzwakking van de spieren van het strottenhoofd en andere symptomen. De ziekte is onderverdeeld in 4 varianten, die elk hun eigen symptomen en behandeling hebben.

De afwijking van Chiari wordt vrij eenvoudig en voldoende gediagnosticeerd om een ​​MRI te doen. Pathologie kan alleen worden genezen met een operatie..

Kenmerken van de ziekte

Tussen het ruggenmerg en de hersenen is er een bepaald onderscheid, namelijk een occipitaal foramen. Op deze plaats zijn ze verbonden en de posterieure craniale fossa met het cerebellum, de brug en het merg is daarboven gelokaliseerd. Bij de ziekte van Chiari valt het hersenweefsel in het occipitale foramen, waardoor het langwerpige en het ruggenmerg in dit gebied worden samengedrukt. Door dit proces verergert vaak de uitstroom van hersenvocht uit het hoofd (hersenvocht), wat de ontwikkeling van hydrocephalus (hersenafwijking) met zich meebrengt..

Chiari-syndroom behoort tot aangeboren pathologieën van de verbinding van de schedel en de bovenste wervelkolom.

Een dergelijke diagnose wordt vrij zelden gesteld en volgens statistieken wordt het waargenomen bij 10 pasgeborenen per 120 duizend mensen..

Het is mogelijk om de aanwezigheid van de ziekte binnen één tot twee dagen vanaf het moment van geboorte te detecteren, maar sommige soorten van de ziekte worden alleen op volwassen leeftijd gevonden. Meestal ontwikkelt de ziekte van Arnold Chiari zich samen met syringomyelia, die wordt gekenmerkt door lege gebieden in de substantie van het ruggenmerg en medulla oblongata.

Redenen voor ontwikkeling

De anomalie van Arnold Chiari is nog niet specifiek bestudeerd en niemand kan de exacte factoren noemen die de ontwikkeling van de ziekte beïnvloeden. Er zijn veel veronderstellingen, sommige deskundigen zijn bijvoorbeeld van mening dat pathologie wordt veroorzaakt door de te kleine omvang van de posterieure craniale fossa. Als gevolg hiervan hebben de weefsels onvoldoende ruimte en dalen ze af naar het achterhoofdsforamen. Een alternatieve theorie is dat de hersenen vanaf de geboorte groter zijn dan normaal. Daarom duwt hij een deel van zijn weefsels in het occipitale foramen..

Door stagnatie van hersenvocht en de daaropvolgende vorming van hydrocephalus, heeft de pathologie meer uitgesproken symptomen. Vanwege deze ziekte nemen de ventrikels toe en als gevolg daarvan de grootte van de hersenen. Een dergelijk proces verbetert de extrusie van cerebellaire amandelen in het occipitale foramen. Hoofdletsel kan het verloop van de ziekte verergeren. De ziekte van Chiari wordt niet alleen gekenmerkt door de onjuiste ontwikkeling van overgangsweefsels tussen het ruggenmerg en de hersenen, maar ook door afwijkingen van het ligamentaire apparaat. Elke schade aan het hoofdgebied drukt nog meer cerebellum in het occipitale gebied waardoor de ziekte zich meer manifesteert.

Rassen van het pathologische proces

Chiari-misvorming heeft de volgende soorten ontwikkeling:

  • Eerste blik. Arnold Chiari type 1-anomalie wordt gekenmerkt door het binnendringen van kleine amandelen in het occipitale foramen. De ziekte manifesteert zich voornamelijk in de adolescentie en soms op volwassen leeftijd. Heel vaak komt bij misvorming van Arnold Chiari type 1 hydromyelia voor;
  • Tweede blik. Deze diagnose wordt gesteld in de eerste dagen vanaf het moment dat een kind wordt geboren. De afwijking van Arnold Chiari type 2 gaat aanzienlijk zwaarder dan type 1. In haar gevallen vallen een deel van het cerebellum (naast de amandel), evenals het vierde ventrikel en de medulla oblongata in de achterhoofdholte. Hydrocephalus met dit type ziekte komt veel vaker voor. De reden voor dit fenomeen ligt in de meeste gevallen in de aangeboren spinale hernia;
  • Derde blik. De verschillen met het tweede type zijn dat de weefsels die in het occipitale foramen zijn gevallen, in de meningocele (hernia) vallen, die zich in het cervicale occipitale deel bevindt;
  • Vierde zienswijze. De essentie zit in het onderontwikkelde cerebellum, dat, in tegenstelling tot andere soorten ziekten, niet in het occipitale foramen terechtkomt. Sommige deskundigen zijn van mening dat de Chiari-ziekte van type 4 deel uitmaakt van het Dandy-Walker-syndroom. Het wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van cysten gelokaliseerd in de achterste schedelfossa en waterzucht.

Het tweede en derde type anomalieën gaan vaak samen met de abnormale ontwikkeling van andere weefsels van het zenuwstelsel, namelijk:

  • Atypische rangschikking van de weefsels van de hersenschors;
  • Pathologieën van het corpus callosum;
  • Polymyrogiryria (veel kleine windingen);
  • Onderontwikkeling van weefsels van de subcorticale structuren, evenals de kleine sikkel.

Symptomatologie

Anomalie van Arnold Chiari van de 1e graad wordt het vaakst gediagnosticeerd. Het combineert de volgende syndromen:

  • Syringomyelic;
  • Hypertensie bij sterke drank;
  • Cerebellobulbar.

Tegen deze achtergrond worden de hersenzenuwvezels aangetast en leven ze tot de adolescentie zonder symptomen met deze pathologie. Bij sommige mensen worden de eerste tekenen na 20 jaar zichtbaar.

Hypertensief syndroom, dat kenmerkend is voor de afwijking van Arnold Chiari, manifesteert zich door dergelijke tekenen:

  • Pijn in het cervicale en occipitale gebied, die zich manifesteert tijdens hoesten en niezen, evenals door spierspanning op deze plek;
  • Oorzaakloos braken;
  • Spierspanning in de nek;
  • Onsamenhangende spraak;
  • Verminderde coördinatie van bewegingen;
  • Ongecontroleerde oogschommelingen (nystagmus).

Na verloop van tijd heeft een persoon door schade aan de hersenstam en de omliggende zenuwen de volgende symptomen:

  • Visuele beperking;
  • Gevorkte foto voor de ogen (diplopie);
  • Moeite met slikken;
  • Slechthorendheid;
  • Frequente duizeligheid;
  • Lawaai in oren;
  • Slaapstoornissen vergezeld van ademhalingsstilstand door neus en mond gedurende 10 of meer seconden;
  • Verlies van bewustzijn;
  • Onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen, gemanifesteerd door lage bloeddruk bij verandering van lichaamshouding.

Met anomalie van Arnold Chiari worden de symptomen intenser door scherpe hoofdbewegingen en manifesteert de ziekte zich als volgt:

  • Duizeligheid neemt toe;
  • Tinnitus wordt luider;
  • Vaker gaat het bewustzijn verloren;
  • De helft van de tong ondergaat een atrofische verandering (afname in grootte);
  • De spieren van het strottenhoofd verzwakken waardoor het moeilijk wordt om te ademen, en de stem piept;
  • Verzwakking van de spieren van de ledematen, voornamelijk de bovenkant.

Vaak wordt pathologie gekenmerkt door syringomyelisch syndroom en in dit geval manifesteert het zich als volgt:

  • Zintuiglijke beperking;
  • Eiwit-energietekort (hypotrofie) van spierweefsel;
  • Doof gevoel;
  • De verzwakking of volledige afwezigheid van buikreflexen;
  • Bekkenafwijkingen
  • Neurogene artropathie (gewrichtsmisvorming).

Cerebellobulbar-syndroom dat optreedt bij de ziekte van Chiari manifesteert zich door de volgende symptomen:

  • Overtreding van de functies van de trigeminuszenuw;
  • Vestibulocochlear zenuw;
  • Coördinatieproblemen;
  • Nystagmus;
  • Duizeligheid.

De tweede en derde graad van de ziekte manifesteren zich op een vergelijkbare manier, maar de eerste symptomen zijn zichtbaar na 2-3 dagen vanaf het moment van geboorte. Voor type 2 Arnold Chiari-afwijkingen zijn er onderscheidende kenmerken:

  • Luide ademhaling, die soms 10-15 seconden stopt;
  • Bilaterale verzwakking van de spieren van het strottenhoofd, waardoor slikproblemen ontstaan ​​en vaak vloeibaar voedsel in de neus wordt gegooid;
  • Nystagmus;
  • Verharding van de spieren van de bovenste ledematen door verhoogde tonus;
  • Blauwe huid (cyanose);
  • Moeilijkheid van bewegingen tot verlamming van het grootste deel van het lichaam (tetraplegia).

Het derde type anomalie is veel moeilijker en zelden compatibel met het leven vanwege ernstige schendingen.

Diagnostiek

Vroeger was het buitengewoon moeilijk om pathologie te diagnosticeren, omdat de enquête, het onderzoek en de standaardonderzoeksmethoden geen speciale resultaten opleverden. Ze toonden de aanwezigheid van verhoogde druk en waterzucht in de hersenen. De röntgenfoto vereenvoudigde de taak een beetje, omdat er botvervormingen in de schedel op zichtbaar waren, maar dit maakte het niet zeker dat de diagnose zeker was. De situatie veranderde na de komst van topografische studies. Een dergelijke diagnostische methode maakte het immers mogelijk om de formatie op de posterieure craniale fossa volledig te beschouwen. Daarom wordt MRI (magnetische resonantiebeeldvorming) beschouwd als een onmisbare onderzoeksmethode om het Chiari-syndroom te differentiëren tussen andere pathologische processen..

Met behulp van MRI moet het gebied van de nek en borst worden onderzocht. Inderdaad, op deze plaatsen van de wervelkolom worden meningokèle en syringomyelische cysten vaak gevonden. Tijdens het onderzoek moet de arts niet alleen de aanwezigheid van het Chiari-syndroom verifiëren, maar ook andere pathologische processen uitsluiten die er vaak mee worden gecombineerd.

Cursus van therapie

Voor de anomalie van Arnold Chiari is behandeling niet alleen vereist als de pathologie asymptomatisch is. In een dergelijke situatie moeten schokken en schade aan het hoofd en de nek worden vermeden om het verloop van de ziekte niet te verergeren..

Als de ziekte met minimale symptomen verloopt, namelijk met milde pijn, dan is een kuur met medicijnen met een verdovend en ontstekingsremmend effect noodzakelijk. De benoeming van spierverslappers voor spierontspanning is geen belemmering.

In ernstige gevallen, wanneer de ziekte voortgaat met uitgesproken symptomen (spierzwakte, hersenzenuwstoornissen, enz.), Is chirurgische interventie vereist. Tijdens de operatie zal de arts het occipitale foramen uitbreiden door een stukje van het occipitale bot te verwijderen. Als u de druk van de romp en het ruggenmerg moet verwijderen, moet u een deel van de amandelen van het cerebellum en de voorste helft van de 2 bovenste wervels verwijderen. Om de circulatie van hersenvocht te normaliseren, moet de chirurg een pleister in de dura mater maken.

In sommige gevallen wordt een chirurgische behandeling uitgevoerd met een bypass-operatie. Deze operatie is een aftakking van het hersenvocht door drainage, waardoor het niet meer stagneert.

Voorspelling

Veel mensen met het Arnold Chiari-syndroom vragen zich af hoe lang ze nog moeten leven. Deze vraag kan worden beantwoord op basis van het type pathologie en de ernst van de cursus. Een belangrijke factor is de tijdigheid van chirurgische ingrepen..

Mensen die lijden aan de Chiari-ziekte van type 1 hebben vaak een gemiddelde levensverwachting, omdat de pathologie asymptomatisch kan zijn. Als 1 of 2 soorten ziekte neurologische symptomen hebben, is het belangrijk om de operatie zo snel mogelijk uit te voeren. Complicaties die verband houden met de hersenen en het ruggenmerg zijn immers praktisch niet te behandelen. Het derde type ziekte eindigt meestal met de dood van een patiënt bij de geboorte.

De ziekte van Arnold Chiari is een aangeboren afwijking die moet worden behandeld wanneer de eerste symptomen optreden. Anders kunt u permanent gehandicapt blijven of uw leven verliezen..

Arnold-Chiari-syndroom: oorzaken, typen, symptomen, diagnose, hoe te behandelen

Arnold-Chiari-syndroom is een aangeboren pathologie van de craniovertebrale zone die optreedt tijdens embryogenese en wordt gekenmerkt door vervorming van de schedel. Het weglaten van hersenstructuren in het grote occipitale foramen leidt tot compressie en inbreuk. Cerebellaire disfunctie gaat gepaard met nystagmus, wankele gang, ongecoördineerde bewegingen en schade aan de medulla oblongata - veranderingen in het functioneren van vitale organen en systemen.

Het syndroom werd aan het einde van de 18e eeuw voor het eerst beschreven door twee wetenschappers: een arts uit Duitsland, Arnold Julius en een arts uit Oostenrijk, Hans Chiari. Een anomalie wordt direct na de geboorte van een kind of iets later gedetecteerd - in de puberteit of volwassenheid. Het hangt af van het type syndroom. Bij volwassen patiënten wordt de ziekte meestal een onverwachte vondst. De gemiddelde leeftijd van patiënten is 25-40 jaar.

De symptomatologie van de pathologie wordt ook bepaald door het type misvorming. Hoewel het syndroom wordt beschouwd als een aangeboren afwijking, ontstaan ​​de klinische symptomen niet altijd vanaf de geboorte. Soms worden ze na 40 jaar gevonden. Patiënten ervaren cephalgia, spierspanning in de nek, duizeligheid, nystagmus, flauwvallen, ataxie, spraakstoornissen, parese van het strottenhoofd, gehoorverlies, verminderde gezichtsscherpte, verminderd slikken, stridor, paresthesie, spierzwakte. Bij de meeste patiënten zijn de symptomen van de ziekte volledig afwezig. Het wordt bij toeval ontdekt tijdens een uitgebreid diagnostisch onderzoek, uitgevoerd bij een heel andere gelegenheid. Patiënten met asymptomatische vormen hebben geen behandeling nodig.

Bij het stellen van een diagnose wordt rekening gehouden met de gegevens van het onderzoek van de patiënt en zijn neurologische status, evenals de resultaten van een tomografisch onderzoek van de hersenen. Met magnetische nucleaire resonantie kunt u nauwkeurig en snel de aanwezigheid van transformatie, het niveau van schade en de mate van aantasting van de hersenen bepalen. De behandeling van het syndroom is medisch, fysiotherapeutisch en chirurgisch. Patiënten ondergaan een bypassoperatie en craniovertebrale zone decompressie.

Etiologie

De oorzaken van het syndroom zijn momenteel niet precies gedefinieerd. Er zijn verschillende theorieën over de oorsprong van pathologie, maar uiteindelijk heeft geen van hen een officiële bevestiging. De meningen van neurowetenschappers over de hele wereld verschillen nog steeds.

De meeste artsen herkennen het syndroom als een aangeboren ziekte die ontstaat tijdens de embryogenese onder invloed van negatieve omgevingsfactoren die een nadelig effect hebben op het vrouwelijk lichaam tijdens de zwangerschap. Deze omvatten: zelfgebruik van drugs, alcoholisme, roken, virale infecties, ioniserende straling.

  • Dystopie van de kleine amandelen voorbij de achterste craniale fossa, die relatief klein is;
  • Uitwerpen van groeiende hersenstructuren via het occipitale foramen;
  • Onjuiste vorming tijdens het embryogenese en atypische ontwikkeling in de postnatale periode van botweefsel, wat leidt tot craniale vervorming.

Sommige wetenschappers kennen een genetische rol toe aan een bepaalde rol in de ontwikkeling van het syndroom. Momenteel kan nauwkeurig worden gesteld dat de ziekte niet gepaard gaat met chromosomale afwijkingen.

Andere wetenschappers hebben een andere kijk op de oorsprong van het syndroom. Ze beschouwen het als verworven en verklaren hun mening door het verschijnen van symptomen van pathologie bij volwassenen. Verworven syndroom vindt plaats onder invloed van exogene factoren. Bij een ziek pasgeboren kind kan de schedel een normale structuur hebben zonder botafwijkingen en hypoplasie.

  1. Geboorteblessure met schade aan de schedel en hersenen,
  2. Het effect van hersenvocht op de wanden van het ruggenmerg,
  3. Elk hoofdletsel,
  4. Snelle hersengroei bij langzaam groeiende schedelbeenderen.

Symptomen van pathologie zijn lange tijd afwezig bij patiënten en verschijnen dan plotseling onder invloed van provocerende factoren: virussen, hoofdletsel, stress.

Het weglaten van de belangrijkste hersenstructuren naar de halswervels blokkeert de stroom van cerebrospinale vloeistof vanuit de subarachnoïdale ruimte naar het wervelkanaal. Dit leidt tot veranderingen in de bloedsomloop. Drank, die wordt gesynthetiseerd en nergens heen stroomt, hoopt zich op in de hersenen.

De wetenschapper Chiari identificeerde in 1891 vier soorten afwijkingen:

  • I - de output van de structurele elementen van de hersenen voorbij de posterieure craniale fossa, als gevolg van de onderontwikkeling van botweefsel in dit gebied. Dit type komt klinisch tot uiting bij volwassenen.

het verlaten van cerebellaire structuren buiten het maagdarmkanaal met type 1-anomalie

  • II - schendingen van de embryogenese, leidend tot de locatie van de structuren van het cerebellum en medulla oblongata onder het grote occipitale foramen.

Arnold-Chiari-syndroom type II

  • III - ectopie van de hersenstructuren in caudale richting met de vorming van encefalomeningocele.

Type III-afwijking

  • IV - het onderontwikkelde cerebellum beweegt niet en reikt niet verder dan de schedel. Aangezien er geen herniaal uitsteeksel van de hersenen is, is dit type syndroom afwezig in de moderne classificatie.

Er zijn twee nieuwe soorten syndroom. Type 0 - het cerebellum bevindt zich vrij laag, maar bevindt zich in de schedel. Type 1.5 - een tussenvorm die de kenmerken van type I en II combineert.

Er zijn drie graden van ernst van de pathologie:

  1. De eerste is een relatief milde vorm van pathologie zonder afwijkingen in de hersenstructuren en karakteristieke klinische manifestaties.
  2. De tweede is de aanwezigheid van misvormingen van het centrale zenuwstelsel met aangeboren onderontwikkeling van de hersenen en subcortex.
  3. De derde - afwijkingen in de structuur van de hersenen met verplaatsing van zachte weefsels in relatie tot vaste structuren, de vorming van cysten in het hersenvocht en gladheid van de windingen.

Symptomatologie

Chiari-anomalie van type I is de meest voorkomende vorm van het syndroom, waarvan de klinische symptomen voorwaardelijk worden gecombineerd in vijf syndromen:

  • Hypertensiesyndroom manifesteert zich door cephalgia, een stijging van de bloeddruk in de ochtend, spanning en hypertonie van de cervicale spieren, ongemak en pijn in de cervicale wervelkolom, dyspeptische symptomen, algemene asthenie van het lichaam. Bij pasgeborenen is er algemene angst, braken in de fontein, trillen van de kin en ledematen en verstoring.. De baby huilt constant, weigert borst te geven.
  • In aanwezigheid van cerebellaire stoornissen bij patiënten verandert de uitspraak, wordt spraak gezongen, treedt verticale nystagmus op. Ze klagen over frequente duizeligheid, inconsistente bewegingen, onstabiele gang, trillende handen, onbalans, desoriëntatie in de ruimte. Patiënten met grote moeite voeren eenvoudige gerichte acties, onduidelijkheid en coördinatie van bewegingen uit.
  • Schade aan de hersenzenuwen manifesteert zich door tekenen van radiculair syndroom. Patiënten hebben een beperkte mobiliteit van de tong en het zachte gehemelte, wat leidt tot verminderde spraak en inname van voedsel. Hun stem verandert naar neus en heesheid, spraak wordt duister, ademhaling is moeilijk. Overtreding van nachtelijke ademhaling wordt bij de meeste patiënten opgemerkt. Ze ontwikkelen hypopneu, centrale of obstructieve apneu, tijdens de progressie waarvan acuut ademhalingsfalen zich ontwikkelt. Mensen met het syndroom zijn slechthorend en slechtziend, ze hebben dubbel zicht en geluid in de oren. Aan de kant van de gezichtsorganen merken patiënten de aanwezigheid van fotofobie en pijn op bij het bewegen met oogbollen. Oogartsen detecteren vaak anisocorie, accommodatiekrampen of scotomen. Een van de belangrijkste symptomen van het syndroom is hypesthesie - een afname van de gevoeligheid van de huid van het gezicht en de ledematen. Dergelijke pathologische veranderingen gaan gepaard met een gedempte reactie van huidreceptoren op externe prikkels: hitte of kou, injecties, beroertes. In ernstige gevallen nemen zenuwuiteinden in het algemeen niet langer verschillende exogene effecten waar.
  • Syringomyelic syndroom - een complex symptoomcomplex, gemanifesteerd door paresthesie of gevoelloosheid van de ledematen; een verandering in spierspanning en hun ondervoeding, leidend tot myasthenische aandoeningen; schade aan de perifere zenuwen, gemanifesteerd door pijn in de ledematen; disfunctie van de bekkenorganen in de vorm van moeilijkheden bij ontlasting of spontaan urineren; mogelijke artropathie - gewrichtsschade.
  • Bij patiënten met piramidale insufficiëntie, de kracht in de onderste ledematen en het vermogen om subtiele bewegingen te verminderen, is het bewegingsbereik beperkt, neemt de spierspanning toe - de zogenaamde spasticiteit, bijvoorbeeld spastische gang. Een toename van peesreflexen wordt gecombineerd met een gelijktijdige afname van huidreflexen - buik. Misschien het uiterlijk van pathologische reflexen. Patiënten hebben last van fijne motoriek.

Elke onzorgvuldige beweging verbetert de symptomen van pathologie, maakt ze meer uitgesproken en helder. Het veranderen van de positie van het hoofd is een veelvoorkomende oorzaak van bewustzijnsverlies.

Chiari type II-syndroom heeft vergelijkbare klinische manifestaties. Bij pasgeborenen treden larynxverlamming, congenitale stridor, nachtapneu, dysfagie, regurgitatie, nystagmus, hypertonie van de handspieren en huidcyanose op. Afwijkingen van type III en IV zijn niet compatibel met het leven.

Diagnostische maatregelen

Afwijking van Arnold Chiari in een MRI-beeld

Neurologen en neuropathologen onderzoeken de patiënt en onthullen de karakteristieke kenmerken van het lopen, veranderingen in reflexen en gevoeligheid in bepaalde delen van het lichaam, zwakte in de handen en andere tekenen. Door alle manifestaties van cerebellaire, hydrocefale, bulbaire en andere syndromen in totaal kan de arts een anomalie vermoeden.

Na het bepalen van de neurologische status van de patiënt is een uitgebreid neurologisch onderzoek vereist, inclusief instrumentele methoden - elektro-encefalografie, echografie van de hersenen, reo-encefalografie, angiografie, radiografie. Deze technieken laten alleen indirecte tekenen van pathologie zien - veranderingen die zich voordoen in het lichaam van de patiënt.

Nucleaire magnetische resonantie is de basis van een speciale niet-radiologische onderzoeksmethode - tomografie. Deze spectroscopische analyse is voor de meeste mensen veilig. Het geeft een beeld dat bestaat uit dunne delen van een magnetisch resonantiesignaal dat door het lichaam van een persoon gaat. Tegenwoordig is het MRI waarmee u snel en nauwkeurig een diagnose kunt stellen. Tomografie visualiseert de structuur van botten en zachte weefsels van de schedel, identificeert defecten in de hersenen en de bloedvaten.

Genezingsproces

De behandeling van Chiari-afwijkingen is complex, inclusief medicatie, fysiotherapeutische procedures en chirurgische ingrepen. In de meeste gevallen helpt het om de ziekte het hoofd te bieden en de normale werking van het hele organisme te herstellen. Misschien het gebruik van traditionele geneeskunde, die de hoofdbehandeling aanvult maar niet vervangt. Het gebruik van kruidengeneesmiddelen, afkooksels en infusies van geneeskrachtige kruiden moet worden goedgekeurd door de behandelende arts.

Medicamenteuze therapie en fysiotherapie

Als patiënten ernstige hoofdpijn, pijn in de nek, spieren en gewrichten ervaren, krijgen ze de volgende groepen medicijnen voorgeschreven:

  1. Anesthetica - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAID's om pijn te verminderen - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
  3. Spierverslappers om de spanning van de nekspieren te verlichten - "Midokalm", "Sirdalud".

Pathogenetische behandeling van het syndroom omvat:

  • Geneesmiddelen die de hersencirculatie verbeteren - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diuretica om de vorming van hersenvocht te verminderen en met het oog op uitdroging - "Furosemide", "Mannitol".
  • Vitaminen van groep B die de werking van het zenuwstelsel op een optimaal niveau ondersteunen en een antioxiderende werking hebben - Thiamine, Pyridoxine. De meest voorkomende vitamineproducten zijn Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Als de toestand van de patiënt als uiterst ernstig wordt herkend, wordt hij onmiddellijk opgenomen op de intensive care-afdeling. Daar wordt de patiënt aangesloten op een beademingsapparaat, elimineert het bestaande hersenoedeem, voorkomt het infectieuze pathologieën en corrigeert het neurologische aandoeningen.

Fysiotherapeutisch effect vult medicamenteuze behandeling aan, maakt sneller positieve resultaten mogelijk, versnelt het herstelproces van lichaamsfuncties en herstel van patiënten. Neurologen schrijven voor:

  1. Cryotherapie, dat een pijnstillend effect heeft, stimuleert de werking van de endocriene klieren en versterkt het immuunsysteem.
  2. Laserbehandeling die de trofische en microcirculatie in de laesie verbetert.
  3. Magnetotherapie, die een algemeen genezend effect heeft en de interne reserves van het lichaam triggert.

Momenteel is vooral kinesiologische therapie, die gericht is op het ontwikkelen van mentale vermogens en het bereiken van fysieke gezondheid door fysieke oefeningen, populair. Het is ook opgenomen in het behandelregime voor dit syndroom..

Behandeling wordt helemaal niet uitgevoerd als de pathologie bij toeval is ontdekt, tijdens een tomografisch onderzoek om een ​​heel andere reden, en de patiënt heeft geen karakteristieke symptomen. Experts voeren dynamische monitoring uit van de toestand van dergelijke patiënten..

Chirurgische ingreep

Aanhoudende neurologische aandoeningen met paresthesie, spierdystonie, verlamming en parese vereisen chirurgische correctie. Chirurgie is ook aangewezen in gevallen waarin medicamenteuze therapie geen positief resultaat oplevert. Operaties hebben één doel: het elimineren van compressie en beschadiging van de hersenen, evenals het herstel van de normale circulatie van hersenvocht.

Momenteel redden neurochirurgen het leven van patiënten door decompressie en shuntoperaties uit te voeren. In het eerste geval wordt een deel van het achterhoofdsbeen uitgesneden om de grote opening uit te zetten, en in het tweede geval wordt een tijdelijke oplossing gecreëerd voor de uitstroom van hersenvocht door de implantaatbuizen om het volume te verminderen en de intracraniale druk te normaliseren.

Na de operatie krijgen alle patiënten revalidatiemaatregelen te zien. Als de behandeling succesvol was, herstellen de patiënten verloren functies - ademhaling, motor, cardiovasculair, nerveus. Binnen drie jaar is een herhaling van pathologie mogelijk. In dergelijke gevallen worden patiënten als gehandicapt erkend..

Video: over een operatie voor het Arnold-Chiari-syndroom

etnoscience

Folkmedicijnen die voor deze pathologie worden gebruikt, elimineren pijn en ontspannen gespannen spieren. Ze vormen een effectieve aanvulling op traditionele therapie voor het syndroom..

Meest populaire remedies:

  • Althea-infusie voor kompressen,
  • Het getroffen gebied opwarmen met een heet kippenei,
  • Honing kompressen,
  • afkooksel van varen of framboos voor orale toediening.

Arnold-Chiari-syndroom is een misvorming die optreedt in een asymptomatische vorm of zich klinisch manifesteert vanaf het moment van geboorte. Pathologie kent een zeer diverse symptomatologie en wordt bevestigd door MRI. De therapeutische benadering van elke patiënt is individueel. De behandelingstactieken variëren van symptomatische medicatie tot chirurgie met craniotomie en verwijdering van enkele hersenstructuren.

Preventie

Aangezien de etiologie van het syndroom niet definitief is opgehelderd en er geen specifieke informatie is over de pathogenese ervan, is het niet mogelijk om de ontwikkeling van pathologie te voorkomen. Toekomstige ouders moeten alles weten over het handhaven van een gezonde levensstijl en probeer bij het plannen van een zwangerschap deze regels te volgen:

  1. Weiger verslavingen in de vorm van roken en drinken,
  2. Verrijk uw dieet met eiwitproducten, fruit, groenten, bessen, en verwijder snoep en schadelijke effecten ervan.,
  3. Roep onmiddellijk medische hulp in van artsen,
  4. Neem medicijnen zoals voorgeschreven door uw arts en in strikt voorgeschreven doseringen,
  5. Neem voor profylactische doeleinden multivitaminen,
  6. Zorg voor je gezondheid en geniet van het leven.

De prognose van de pathologie is dubbelzinnig. Conservatieve behandeling geeft vaak geen positieve resultaten. Chirurgie, tijdig en volledig uitgevoerd, herstelt niet altijd de verloren functies van het lichaam. Volgens statistieken is de effectiviteit van een dergelijke behandeling zelden hoger dan 50-60%. Het derdegraads syndroom heeft een ongunstige prognose omdat veel hersenstructuren worden aangetast. In dit geval ontstaan ​​functionele stoornissen die onverenigbaar zijn met het leven.

Lees Meer Over Duizeligheid