Hoofd- Tumor

Arnold Chiari Type 1

In het laatste decennium van de 19e eeuw beschreef de Duitse patholoog Chiari vier aangeboren afwijkingen van het cerebellum en de hersenstam als manifestaties van de toenemende ernst van een enkel pathogenetisch mechanisme geassocieerd met druk van de rug op de achterhersenen met aangeboren hydrocefalie.

Het belangrijkste anatomische kenmerk van type I Chiari-anomalie is een verschillende mate van caudale verplaatsing van de kleine amandelen in het cervicale kanaal. Chiari-anomalie van type 2 wordt gekenmerkt door een zwaardere cerebellaire hernia, die naast de amandelen van het cerebellum ook de onderste worm en het vierde ventrikel omvat; het wordt meestal geassocieerd met myelomeningocele. Chiari-anomalie van type 3 omvat tekenen van hoge meningo-encefalocele met een hernia van de achterhersenen. Ten slotte wordt Type 4 Chiari gekenmerkt door ernstige cerebellaire hypoplasie zonder caudale verplaatsing..

Na vele jaren en een groot aantal theoretische, klinische en neuroimaging-onderzoeken heeft het begrip en bewustzijn van deze aandoening een nieuw niveau bereikt. Momenteel wordt aangenomen dat deze vier misvormingen afzonderlijke aandoeningen zijn, met verschillende pathogenese, klinische manifestaties en prognose, en geen verschillende progressieve stadia van dezelfde ziekte. Anatomisch gezien zijn anomalieën van type 1-3 hernia's van de hersenen in verschillende mate, met mogelijke secundaire vorming van een holte in het ruggenmerg, terwijl type 4-anomalie wordt gekenmerkt door cerebellaire hypoplasie. Hypoplasie van de posterieure craniale fossa is een veel voorkomende bevinding bij de eerste drie afwijkingen, maar komt nooit voor in de vierde.

Elke vorm heeft zijn eigen pathognomonische klinische manifestaties en om deze redenen moeten verschillende Chiari-afwijkingen in verschillende secties worden overwogen..

Chiari-misvormingstype 1. Chiari-anomalie van type 1 wordt gekenmerkt door een verkeerde positie (en vorm) van de cerebellaire amandelen, die afdalen van de schedelholte onder het grote occipitale foramen naar het cervicale kanaal. Deze anatomische stoornis leidt tot occlusie van de subarachnoïdale ruimte ter hoogte van het grote occipitale foramen, met als gevolg een verstoring van de cerebrospinale circulatie in de hersenen en het ruggenmerg; in feite, naast veranderingen in de posterieure craniale fossa, leidt een verhoging van de cerebrospinale vloeistofdruk op dit niveau tot syringomyelia. Pathogenetische mechanismen voor de ontwikkeling van afwijkingen worden in detail bestudeerd en besproken in de literatuur. De verschillende mechanismen van pathogenese kunnen schematisch worden onderverdeeld in drie categorieën:
- Hydrodynamisch (gebaseerd op de drukgradiënt tussen de hersenvochtruimten van de hersenen en het ruggenmerg).
- Mechanisch (met een hersenvochtblok ter hoogte van het grote occipitale foramen als oorzaak van type 1 Chiari-anomalie).
- Ontwikkelingsstoornis (met interpretatie van anomalie van de posterieure craniale fossa als een lokale manifestatie van een meer algemene ontwikkelingsstoornis).

Hoewel Chiari-anomalie van type 1 gewoonlijk in de vroege adolescentie symptomatisch wordt, is het recentelijk met dezelfde frequentie gedetecteerd bij zowel kinderen als volwassenen.

a) Het klinische beeld van Chiari-anomalie type I. De meest voorkomende klacht bij deze groep patiënten is pijn in het achterhoofd of de nek, verergerd door niezen, hoesten of met een Valsalva-test. Andere pijnlijke manifestaties zijn pijn in de schouder, rug of pijn in de ledematen zonder radiculaire distributie. Het meest voorkomende symptoom zijn tekenen van motorische of sensorische deficiëntie in de ledematen (> 70%), die een uiting zijn van de aanwezigheid van een holte in het ruggenmerg (syringomyelia). Ataxie van het lichaam en ledematen als manifestatie van aandoeningen in het cerebellum is het op één na meest voorkomende symptoom (bij 30-40%). Minder vaak (bij 15-25%) is er onhandigheid, nystagmus, diplopie, dysfagie en dysartrie als manifestatie van hersenzenuwdeficiëntie. Apneu met stotteren wordt waargenomen in 10% van de gevallen, en manifesteert zich in de meeste gevallen bij zuigelingen of jonge kinderen. Een bijzondere manifestatie van Chiari type 1-anomalie bij kinderen en adolescenten is progressieve scoliose (bij 30%).

b) Stralingsdiagnose. MRI is de beste manier om Chiari type 1-afwijking te diagnosticeren. Belangrijke criteria voor dit defect zijn: verzakking van één of beide amandelen van het cerebellum onder het grote occipitale foramen (> 5 mm); cerebrale misvorming, de afwezigheid van supratentoriale stoornissen is mogelijk (met uitzondering van enkele gevallen van kleine ventriculaire dilatatie en de gebruikelijke lokalisatie van de vierde ventrikel. Chiari-anomalie van type 1 kan in verband worden gebracht met botafwijkingen zoals een kleine posterieure craniale fossa, platybasia, atlanto-occipitale assimilatie, basilar impressie versmelting van de halswervels (Klippel-Feil anomalie) Hydro / syringomyelia komt voor in 50-60% van de gevallen.Het kan worden beperkt tot een of twee gebieden en kan zich uitstrekken tot de volledige lengte van het ruggenmerg. Meestal wordt de holte gevormd bij C1.

MRI is een nuttige aanvulling op diagnostische maatregelen, omdat u hiermee de mate van rompcompressie op het niveau van het occipitale foramen en de kenmerken van de dynamiek van de cerebrospinale vloeistof kunt bepalen; een studie uitgevoerd in de postoperatieve periode geeft enig inzicht in de geschiktheid van chirurgische decompressie.

c) Behandeling van Chiari-anomalie type I. Het doel van chirurgische behandeling is om de posterieure craniale fossa te decomprimeren om de circulatie van het hersenvocht in de basale stortbakken te herstellen en om compressie van de zenuwstructuren op het niveau van de craniocervicale overgang te elimineren. Chirurgische behandeling voor afwijking van type 1 van Chiari definieert gewoonlijk een goed gedefinieerd protocol dat suboccipitale craniotomie, C1 laminectomie, lysis van arachnoïdale fusie, resectie van de cerebellaire amandelen (zowel traditionele tonsillectomie als subpiale coagulatie) en geavanceerde duroplastie omvat. In het geval van gelijktijdige ventrale compressie (zoals bijvoorbeeld bij platibasie, C1-assimilatie, enz.), Moet deze vóór dorsale decompressie worden geëlimineerd. Onlangs zijn er meldingen geweest die de mogelijkheid aangeven om vergelijkbare resultaten te bereiken met eenvoudige decompressie, zonder de duroplastiek uit te breiden (of met loslaten van de buitenste laag van de dura mater). Intraoperatieve echografische diagnostiek kan in dit opzicht nuttig zijn, omdat het de synchronisatie van de beweging van de amandelen met ademhaling en hartslag aantoont, evenals de aanwezigheid van voldoende beweging van hersenvocht vanuit het vierde ventrikel.

Verdere chirurgische mogelijkheden worden vertegenwoordigd door procedures gericht op de behandeling van hydro / syringomyelia (klepblokkering, plaatsing van een syringo-subarachnoïdale of syringo-pleurale shunt en stenting van het vierde ventrikel). Bij het vergelijken van twee belangrijke grote chirurgische ingrepen bij de behandeling van type 1 Chiari-anomalie met syringomelia, suboccipitale decompressie en installatie van een syringo-subarachnoïdale shunt - Hida et al. vond een afname van de omvang van de holte van syringomyelitis bij 94% van de patiënten die decompressie ondergingen en bij 100% die een syringosubarachnoïdale bypass-operatie ondergingen. Wat de prognose betreft, komen de maximale voordelen van decompressie tot uiting bij patiënten met symptomen die verband houden met paroxysmale intracraniële hypertensie. Bovendien herstellen patiënten met cerebellaire symptomen en major occipitaal syndroom sneller dan patiënten met centraal ruggenmergsyndroom.

Bij het werken met pediatrische patiënten zijn de belangrijkste problemen indicaties voor chirurgie. In feite wordt in veel gevallen de diagnose van Chiari-anomalie bij toeval gesteld, na een MRI-scan om de oorzaken van niet-specifieke klinische manifestaties, zoals hoofdpijn, mentale retardatie, epilepsie, te diagnosticeren. De meeste auteurs zijn het niet eens met preventieve chirurgische behandeling, omdat ze van mening zijn dat indicaties gebaseerd moeten zijn op de aanwezigheid van symptomen en klinische manifestaties die duidelijk verband houden met Chiari-anomalie, en niet met neuroimaging-gegevens.

Wat de chirurgische techniek betreft, gebruiken sommige auteurs dezelfde operationele technieken als voor volwassenen, namelijk suboccipitale decompressie, C1 laminectomie, TMT plastische chirurgie en resectie van cerebellaire amandelen in 40-60% van de gevallen. Postoperatieve MRI vertoont een verbetering van 100% in symptomen, evenals meer dan 90% verbetering van symptomen geassocieerd met syringomyelia en een afname van syringomyelitis cysten in 80% van de gevallen. In de afgelopen jaren hebben sommige auteurs deze 'klassieke' benadering bekritiseerd als te moeilijk (namelijk intradurale manipulaties), vooral in gevallen van matige amandelverzakking. Volgens sommige rapporten zijn er zelfs aanwijzingen dat vergelijkbare resultaten kunnen worden bereikt met een minder invasieve methode, dat wil zeggen door suboccipitale decompressie (en C1 laminectomie) uit te voeren met of zonder exfoliatie van de buitenste laag van de dura mater. Verbetering of oplossing van klinische manifestaties wordt beschreven bij meer dan 90% van de kinderen, en het verdwijnen van de syringomyelische holte in 80% van de gevallen. Verwijdering van de kleine amandelen met autopsie van TMT of duroplastiek moet worden gebruikt in geval van ineffectieve minimaal invasieve behandeling.

Chiari-afwijking type 1.
Sagittale sectie in T1-gewogen MRI-modus.

Afwijking van Arnold Chiari van 1 graad

Er zijn ziekten geassocieerd met een abnormale ordening van organen waardoor disfuncties in deze gebieden optreden. Een van dergelijke aandoeningen is het Arnold Chiari-syndroom (Chiari-misvorming). Het wordt gekenmerkt door een abnormale opstelling van het cerebellum en de hersenstam in de schedel, waardoor ze een beetje naar het occipitale foramen gaan. Dit fenomeen gaat gepaard met pijnlijke aanvallen op het achterhoofd, onsamenhangende spraak, verminderde coördinatie, verzwakking van de spieren van het strottenhoofd en andere symptomen. De ziekte is onderverdeeld in 4 varianten, die elk hun eigen symptomen en behandeling hebben.

De afwijking van Chiari wordt vrij eenvoudig en voldoende gediagnosticeerd om een ​​MRI te doen. Pathologie kan alleen worden genezen met een operatie..

Kenmerken van de ziekte

Tussen het ruggenmerg en de hersenen is er een bepaald onderscheid, namelijk een occipitaal foramen. Op deze plaats zijn ze verbonden en de posterieure craniale fossa met het cerebellum, de brug en het merg is daarboven gelokaliseerd. Bij de ziekte van Chiari valt het hersenweefsel in het occipitale foramen, waardoor het langwerpige en het ruggenmerg in dit gebied worden samengedrukt. Door dit proces verergert vaak de uitstroom van hersenvocht uit het hoofd (hersenvocht), wat de ontwikkeling van hydrocephalus (hersenafwijking) met zich meebrengt..

Chiari-syndroom behoort tot aangeboren pathologieën van de verbinding van de schedel en de bovenste wervelkolom.

Een dergelijke diagnose wordt vrij zelden gesteld en volgens statistieken wordt het waargenomen bij 10 pasgeborenen per 120 duizend mensen..

Het is mogelijk om de aanwezigheid van de ziekte binnen één tot twee dagen vanaf het moment van geboorte te detecteren, maar sommige soorten van de ziekte worden alleen op volwassen leeftijd gevonden. Meestal ontwikkelt de ziekte van Arnold Chiari zich samen met syringomyelia, die wordt gekenmerkt door lege gebieden in de substantie van het ruggenmerg en medulla oblongata.

Redenen voor ontwikkeling

De anomalie van Arnold Chiari is nog niet specifiek bestudeerd en niemand kan de exacte factoren noemen die de ontwikkeling van de ziekte beïnvloeden. Er zijn veel veronderstellingen, sommige deskundigen zijn bijvoorbeeld van mening dat pathologie wordt veroorzaakt door de te kleine omvang van de posterieure craniale fossa. Als gevolg hiervan hebben de weefsels onvoldoende ruimte en dalen ze af naar het achterhoofdsforamen. Een alternatieve theorie is dat de hersenen vanaf de geboorte groter zijn dan normaal. Daarom duwt hij een deel van zijn weefsels in het occipitale foramen..

Door stagnatie van hersenvocht en de daaropvolgende vorming van hydrocephalus, heeft de pathologie meer uitgesproken symptomen. Vanwege deze ziekte nemen de ventrikels toe en als gevolg daarvan de grootte van de hersenen. Een dergelijk proces verbetert de extrusie van cerebellaire amandelen in het occipitale foramen. Hoofdletsel kan het verloop van de ziekte verergeren. De ziekte van Chiari wordt niet alleen gekenmerkt door de onjuiste ontwikkeling van overgangsweefsels tussen het ruggenmerg en de hersenen, maar ook door afwijkingen van het ligamentaire apparaat. Elke schade aan het hoofdgebied drukt nog meer cerebellum in het occipitale gebied waardoor de ziekte zich meer manifesteert.

Rassen van het pathologische proces

Chiari-misvorming heeft de volgende soorten ontwikkeling:

  • Eerste blik. Arnold Chiari type 1-anomalie wordt gekenmerkt door het binnendringen van kleine amandelen in het occipitale foramen. De ziekte manifesteert zich voornamelijk in de adolescentie en soms op volwassen leeftijd. Heel vaak komt bij misvorming van Arnold Chiari type 1 hydromyelia voor;
  • Tweede blik. Deze diagnose wordt gesteld in de eerste dagen vanaf het moment dat een kind wordt geboren. De afwijking van Arnold Chiari type 2 gaat aanzienlijk zwaarder dan type 1. In haar gevallen vallen een deel van het cerebellum (naast de amandel), evenals het vierde ventrikel en de medulla oblongata in de achterhoofdholte. Hydrocephalus met dit type ziekte komt veel vaker voor. De reden voor dit fenomeen ligt in de meeste gevallen in de aangeboren spinale hernia;
  • Derde blik. De verschillen met het tweede type zijn dat de weefsels die in het occipitale foramen zijn gevallen, in de meningocele (hernia) vallen, die zich in het cervicale occipitale deel bevindt;
  • Vierde zienswijze. De essentie zit in het onderontwikkelde cerebellum, dat, in tegenstelling tot andere soorten ziekten, niet in het occipitale foramen terechtkomt. Sommige deskundigen zijn van mening dat de Chiari-ziekte van type 4 deel uitmaakt van het Dandy-Walker-syndroom. Het wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van cysten gelokaliseerd in de achterste schedelfossa en waterzucht.

Het tweede en derde type anomalieën gaan vaak samen met de abnormale ontwikkeling van andere weefsels van het zenuwstelsel, namelijk:

  • Atypische rangschikking van de weefsels van de hersenschors;
  • Pathologieën van het corpus callosum;
  • Polymyrogiryria (veel kleine windingen);
  • Onderontwikkeling van weefsels van de subcorticale structuren, evenals de kleine sikkel.

Symptomatologie

Anomalie van Arnold Chiari van de 1e graad wordt het vaakst gediagnosticeerd. Het combineert de volgende syndromen:

  • Syringomyelic;
  • Hypertensie bij sterke drank;
  • Cerebellobulbar.

Tegen deze achtergrond worden de hersenzenuwvezels aangetast en leven ze tot de adolescentie zonder symptomen met deze pathologie. Bij sommige mensen worden de eerste tekenen na 20 jaar zichtbaar.

Hypertensief syndroom, dat kenmerkend is voor de afwijking van Arnold Chiari, manifesteert zich door dergelijke tekenen:

  • Pijn in het cervicale en occipitale gebied, die zich manifesteert tijdens hoesten en niezen, evenals door spierspanning op deze plek;
  • Oorzaakloos braken;
  • Spierspanning in de nek;
  • Onsamenhangende spraak;
  • Verminderde coördinatie van bewegingen;
  • Ongecontroleerde oogschommelingen (nystagmus).

Na verloop van tijd heeft een persoon door schade aan de hersenstam en de omliggende zenuwen de volgende symptomen:

  • Visuele beperking;
  • Gevorkte foto voor de ogen (diplopie);
  • Moeite met slikken;
  • Slechthorendheid;
  • Frequente duizeligheid;
  • Lawaai in oren;
  • Slaapstoornissen vergezeld van ademhalingsstilstand door neus en mond gedurende 10 of meer seconden;
  • Verlies van bewustzijn;
  • Onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen, gemanifesteerd door lage bloeddruk bij verandering van lichaamshouding.

Met anomalie van Arnold Chiari worden de symptomen intenser door scherpe hoofdbewegingen en manifesteert de ziekte zich als volgt:

  • Duizeligheid neemt toe;
  • Tinnitus wordt luider;
  • Vaker gaat het bewustzijn verloren;
  • De helft van de tong ondergaat een atrofische verandering (afname in grootte);
  • De spieren van het strottenhoofd verzwakken waardoor het moeilijk wordt om te ademen, en de stem piept;
  • Verzwakking van de spieren van de ledematen, voornamelijk de bovenkant.

Vaak wordt pathologie gekenmerkt door syringomyelisch syndroom en in dit geval manifesteert het zich als volgt:

  • Zintuiglijke beperking;
  • Eiwit-energietekort (hypotrofie) van spierweefsel;
  • Doof gevoel;
  • De verzwakking of volledige afwezigheid van buikreflexen;
  • Bekkenafwijkingen
  • Neurogene artropathie (gewrichtsmisvorming).

Cerebellobulbar-syndroom dat optreedt bij de ziekte van Chiari manifesteert zich door de volgende symptomen:

  • Overtreding van de functies van de trigeminuszenuw;
  • Vestibulocochlear zenuw;
  • Coördinatieproblemen;
  • Nystagmus;
  • Duizeligheid.

De tweede en derde graad van de ziekte manifesteren zich op een vergelijkbare manier, maar de eerste symptomen zijn zichtbaar na 2-3 dagen vanaf het moment van geboorte. Voor type 2 Arnold Chiari-afwijkingen zijn er onderscheidende kenmerken:

  • Luide ademhaling, die soms 10-15 seconden stopt;
  • Bilaterale verzwakking van de spieren van het strottenhoofd, waardoor slikproblemen ontstaan ​​en vaak vloeibaar voedsel in de neus wordt gegooid;
  • Nystagmus;
  • Verharding van de spieren van de bovenste ledematen door verhoogde tonus;
  • Blauwe huid (cyanose);
  • Moeilijkheid van bewegingen tot verlamming van het grootste deel van het lichaam (tetraplegia).

Het derde type anomalie is veel moeilijker en zelden compatibel met het leven vanwege ernstige schendingen.

Diagnostiek

Vroeger was het buitengewoon moeilijk om pathologie te diagnosticeren, omdat de enquête, het onderzoek en de standaardonderzoeksmethoden geen speciale resultaten opleverden. Ze toonden de aanwezigheid van verhoogde druk en waterzucht in de hersenen. De röntgenfoto vereenvoudigde de taak een beetje, omdat er botvervormingen in de schedel op zichtbaar waren, maar dit maakte het niet zeker dat de diagnose zeker was. De situatie veranderde na de komst van topografische studies. Een dergelijke diagnostische methode maakte het immers mogelijk om de formatie op de posterieure craniale fossa volledig te beschouwen. Daarom wordt MRI (magnetische resonantiebeeldvorming) beschouwd als een onmisbare onderzoeksmethode om het Chiari-syndroom te differentiëren tussen andere pathologische processen..

Met behulp van MRI moet het gebied van de nek en borst worden onderzocht. Inderdaad, op deze plaatsen van de wervelkolom worden meningokèle en syringomyelische cysten vaak gevonden. Tijdens het onderzoek moet de arts niet alleen de aanwezigheid van het Chiari-syndroom verifiëren, maar ook andere pathologische processen uitsluiten die er vaak mee worden gecombineerd.

Cursus van therapie

Voor de anomalie van Arnold Chiari is behandeling niet alleen vereist als de pathologie asymptomatisch is. In een dergelijke situatie moeten schokken en schade aan het hoofd en de nek worden vermeden om het verloop van de ziekte niet te verergeren..

Als de ziekte met minimale symptomen verloopt, namelijk met milde pijn, dan is een kuur met medicijnen met een verdovend en ontstekingsremmend effect noodzakelijk. De benoeming van spierverslappers voor spierontspanning is geen belemmering.

In ernstige gevallen, wanneer de ziekte voortgaat met uitgesproken symptomen (spierzwakte, hersenzenuwstoornissen, enz.), Is chirurgische interventie vereist. Tijdens de operatie zal de arts het occipitale foramen uitbreiden door een stukje van het occipitale bot te verwijderen. Als u de druk van de romp en het ruggenmerg moet verwijderen, moet u een deel van de amandelen van het cerebellum en de voorste helft van de 2 bovenste wervels verwijderen. Om de circulatie van hersenvocht te normaliseren, moet de chirurg een pleister in de dura mater maken.

In sommige gevallen wordt een chirurgische behandeling uitgevoerd met een bypass-operatie. Deze operatie is een aftakking van het hersenvocht door drainage, waardoor het niet meer stagneert.

Voorspelling

Veel mensen met het Arnold Chiari-syndroom vragen zich af hoe lang ze nog moeten leven. Deze vraag kan worden beantwoord op basis van het type pathologie en de ernst van de cursus. Een belangrijke factor is de tijdigheid van chirurgische ingrepen..

Mensen die lijden aan de Chiari-ziekte van type 1 hebben vaak een gemiddelde levensverwachting, omdat de pathologie asymptomatisch kan zijn. Als 1 of 2 soorten ziekte neurologische symptomen hebben, is het belangrijk om de operatie zo snel mogelijk uit te voeren. Complicaties die verband houden met de hersenen en het ruggenmerg zijn immers praktisch niet te behandelen. Het derde type ziekte eindigt meestal met de dood van een patiënt bij de geboorte.

De ziekte van Arnold Chiari is een aangeboren afwijking die moet worden behandeld wanneer de eerste symptomen optreden. Anders kunt u permanent gehandicapt blijven of uw leven verliezen..

Arnold Chiari Anomaly

Onder de anomalie van Arnold Chiari begrijpen specialisten een uitgesproken overtreding in de structuur en lokalisatie van individuele hersenstructuren. De aandoening is aangeboren. De symptomen zijn echter lang niet altijd merkbaar bij de baby vanaf de eerste dagen van zijn geboorte. Een manifest komt soms al op volwassen leeftijd voor. Diagnose en behandeling van pathologie worden uitgevoerd door neuropathologen.

De redenen

Er zijn verschillende basisversies waarom de hersenaandoening van Arnold Chiari verschijnt. Elk heeft zijn eigen supporters. Dus eerder werd de afwijking uitsluitend toegeschreven aan aangeboren afwijkingen. De praktijk van specialisten heeft dit echter weerlegd - een defect bij individuele patiënten werd verworven als gevolg van de gebeurtenissen in hun leven.

De intra-uteriene vorming van een defect in hersenstructuren wordt veroorzaakt door:

  • alcoholmisbruik door een vrouw;
  • ongecontroleerde medicatie, vooral in de eerste fase van de zwangerschap;
  • besmettelijke en virale ziekten die door de toekomstige moeder worden gedragen - bijvoorbeeld cytomegalovirus, rubella, waterpokken.

De verworven Arnold-anomalie is in de regel het resultaat van een mismatch tussen de grootte van de botstructuren van de schedel in het gebied van de posterieure craniale fossa en de hersenafdelingen die zich daarin bevinden. Verschillende verwondingen leiden tot een vergelijkbare aandoening: geboorte, weg, huiselijk.

In sommige situaties zal de anomalie een gevolg zijn van hydrocephalus - een vergroting van de omvang van de hersenen als gevolg van overmatige productie of falen van de uitstroom van hersenvocht. Dit leidt geleidelijk tot een toename van de intracraniale druk en een verdere verplaatsing van de structuren naar de occipitale ring.

Classificatie

Traditioneel identificeren experts verschillende opties voor het Arnold-syndroom - de criteria voor classificatie zijn zowel de timing van de vorming van de ziekte als de opties voor het beloop ervan.

Dus met een gematigde verschuiving van het langwerpige hersensegment, evenals het cerebellum onder de voorwaardelijke lijn nabij de schedelring van aangeboren aard, hebben we het over Arnold Chiari type 1-anomalie. Een familiegeschiedenis suggereert dat familieleden al gevallen van een vergelijkbare neurologische aandoening hebben gehad. Het defect wordt een diagnostische vondst bij volwassenen - hersenstudies worden uitgevoerd volgens andere indicaties.

Terwijl een significante verplaatsing van verschillende structuren tegelijk - de medulla oblongata, evenals het cerebellum, 4e ventrikel, onder het occipitale foramen, wordt gekenmerkt door type 2 Arnold Chiari-syndroom. Aangeboren en genetische ziekten bij kinderen of ernstig traumatisch hersenletsel bij volwassenen, evenals neuro-infectie, leiden tot het optreden ervan..

Arnold misvormingen van type 3 en 4 zijn ernstige schendingen bij de ontwikkeling van hersenstructuren. Meestal dodelijk, omdat de foetus niet levensvatbaar is.

Volgens de ernst en de prognose voor herstel wordt de anomalie van Arnold Chiari van de 1e graad als gunstig beschouwd. Inderdaad, defecten in de zachte weefselstructuren van de hersenen worden niet gevormd; klinische manifestaties zijn lang niet altijd aanwezig. Met tijdige detectie en uitgebreide behandeling kan een bias-defect snel worden verholpen. Terwijl in de tweede en derde graad van ernst afwijkingen vaak een verscheidenheid aan misvormingen van de zenuwstructuren moeten zien. Daarom hebben we het niet over een volwaardige neurologische toestand van een persoon. Specialisten bevelen revalidatietherapie aan om de kwaliteit van leven te verbeteren.

Symptomatologie

Veel mensen vermoeden niet eens dat ze al een afwijking hebben gevormd in de plaatsing van hun cerebellum of medulla oblongata - ze geven nergens om. Het syndroom van Arnold wordt voor hen een onaangename verrassing voor een preventief of gericht neurologisch onderzoek, dat door de arts werd uitgevoerd voor andere indicaties. Individuele symptomen - sprongen in intracraniale druk of aanhoudende hoofdpijn verschijnen na letsel, infectie.

De volgende symptomen veroorzaken een vermoeden van de ziekte van Chiari:

  • hoofdpijn, vooral in de occipitale regio - komen vaak terug, reageren slecht op medicijnen;
  • tegen de achtergrond van cephalalgie verschijnt misselijkheid, zelfs braken, maar daarna komt er geen verlichting;
  • merkbare spierspanning in de schoudergordel, nek;
  • spraakstoornis - de wazigheid, verwarring;
  • veranderingen in motorische functies - zowel fijne motoriek als gang, evenwichtsstoornissen;
  • aanhoudende duizeligheid;
  • geluid in oren;
  • Moeite met slikken;
  • vaak flauwvallen, bewustzijnsverlies;
  • verminderd gezichtsvermogen, soms gehoor.

Bij een milde mate van Arnold Chiari-anomalie kunnen de symptomen lijken op het klinische beeld van andere neurologische aandoeningen. Een gekwalificeerde specialist zal echter zeker aanvullende onderzoeken voor differentiële diagnose aanstellen.

Met een matig verloop van het Chiari-syndroom - de vorming van holtes en hersencysten, zijn er tekenen van verminderde huidgevoeligheid en spierhypotrofie, evenals aandoeningen van de bekkenfuncties, verdwijnen buikreflexen. Als je bijvoorbeeld je ogen sluit, kan een persoon niet zeggen in welke positie zijn ledematen zijn, hij valt.

Bij pasgeborenen wordt de aanwezigheid van de ziekte van Arnold aangegeven door zware, luidruchtige ademhaling, onderbrekingen in de melkinname, hypertonie van de spieren van de bovenste ledematen en motorische stoornissen. De uitkomst van de aandoening hangt af van de ernst ervan..

Diagnostiek

Voorheen was Chiari-anomalie moeilijk te diagnosticeren - onderzoek door een neuroloog en verzameling van klachten lieten geen nauwkeurige diagnose toe. Indirect werd haar aanwezigheid aangegeven door informatie uit elektro-encefalografie - tekenen van verhoogde intracraniële druk in de hersenhelften.

Andere hardwaremethoden - röntgenfoto's van de schedelbotten, computertomografie zijn ook niet informatief. Ze bevestigen alleen defecten in dichte weefsels, maar verklaren niet de reden voor hun ontwikkeling.

Een nauwkeurige diagnose van Arnold Chiari-misvorming werd mogelijk gemaakt door de introductie van magnetische resonantiebeeldvorming in de praktijk van artsen. Tijdens het onderzoek zien specialisten alle pathologische veranderingen in structuren van zacht weefsel - een verscheidenheid aan defecten, hun lokalisatie, welke delen van het cerebellum verzakken, de verhouding van de grootte van de hersenen als geheel.

Een compleet MRI-beeld van Chiari-misvorming stelt specialisten in staat om de oorzaak van de formatie te achterhalen - bijvoorbeeld tijdens intra-uteriene ontwikkeling of als gevolg van een tumorproces, de ernst van de ziekte en de optimale behandelingsoptie te kiezen. Zorg ervoor dat u rekening houdt met de resultaten van laboratoriumtests - bloed, hersenvocht. Als er een infectie aanwezig is, selecteert de arts ontstekingsremmende medicijnen..

Behandelingstactiek

De keuze van een methode om de manifestaties van het Arnold Chiari-syndroom te bestrijden, hangt rechtstreeks af van de ernst van de anatomische stoornis. Als het cerebellum en de medulla oblongata zich bijvoorbeeld iets onder de voorwaardelijke grens van de norm bevinden, is specifieke interventie niet vereist. Therapie zal symptomatisch zijn - medicijnen om de cerebrale circulatie te verbeteren, antioxidanten, vitaminetherapie.

Terwijl bij een gematigd verloop van het Arnold Chiari-syndroom de behandeling noodzakelijkerwijs volledig moet zijn:

  • uitdroging medicijnen;
  • steroïdeloze ontstekingsremmers;
  • pijnstillers;
  • spierverslappers;
  • vitamines
  • antioxidanten en antihypoxanten.

Als er tekenen zijn van compressie van de hersenstructuren, beslissen specialisten over de noodzaak van chirurgische interventie. De operatie is noodzakelijk voor het corrigeren van de dynamiek van de hersenvocht, een vergroting van de omvang van de schedelfossa, excisie van de tumor in geval van diagnose.

Een andere optie voor chirurgische verbetering van de situatie wordt beschouwd als een bypass-operatie - het creëren van een kunstmatige stroom van hersenvocht vanuit de schedelholte naar de lagere delen van het lichaam. Dit voorkomt de zwelling van de hersensubstantie en vermijdt de dood.

Voorspelling

Het Arnold Chiari-syndroom zelf vormt al een bedreiging voor de gezonde ontwikkeling en het functioneren van de hersenen bij de mens. Echter, met een gunstig verloop van de 1 optie - tijdige diagnose, eerdere behandeling, is de prognose gunstig. De levensverwachting is niet veel lager dan bij andere mensen..

In het geval van complicaties - compressie van de weefsels, remming van het ademhalings- / cardiovasculaire centrum - het tweede type ziekte, zijn experts zeer voorzichtig in de voorspellingen. Decompensatie van vitale activiteit kan op elk moment plaatsvinden - reanimatiemaatregelen en chirurgische spoedinterventie zijn vereist.

Kinderen met een aangeboren afwijking Chiari blijven fysiek en intellectueel achter bij hun leeftijdsgenoten. Hij krijgt een handicap om sociale steun te verlenen..

Er is geen specifieke profylaxe van Arnold-misvorming ontwikkeld. De aanstaande moeder moet zich houden aan de regels van een gezonde levensstijl - slechte gewoonten opgeven, meer ontspannen, alle door de arts voorgeschreven onderzoeken tijdig afleggen.

Chirurgie voor Arnold Chiari Anomaly

Wat een ziekte

De Arnold-Chiari-afwijking is een cumulatief concept, dat wordt opgevat als een groep aangeboren afwijkingen van het cerebellum, medulla oblongata en de brug (voornamelijk cerebellum) en het bovenste ruggenmerg. In enge zin lijkt deze ziekte het weglaten van de achterste delen van de hersenen naar het foramen magnum - de plaats waar de hersenen in het ruggenmerg terechtkomen.

Anatomisch zijn de achterste en onderste delen van de GM gelokaliseerd in het achterste deel van de schedel, waar het cerebellum, medulla oblongata en de Varoliev-brug zich bevinden. Hieronder is het foramen magnum - een groot gat. Door genetische en aangeboren afwijkingen worden deze structuren verschoven naar het gebied van de grote opening. Door een dergelijke dislocatie worden de structuren van de GM beschadigd en treden neurologische aandoeningen op..

Door compressie van de onderste delen van de hersenen worden de bloedstroom en de lymfestroom verstoord. Dit kan leiden tot hersenoedeem of hydrocephalus..

De frequentie van pathologie is 4 personen per 1000 inwoners. De tijdigheid van diagnose hangt af van de variant van de ziekte. Een van de vormen kan bijvoorbeeld onmiddellijk na de geboorte van een baby worden gediagnosticeerd, een ander type anomalie wordt willekeurig gediagnosticeerd bij routineonderzoeken op magnetische resonantiebeeldvorming. De gemiddelde leeftijd van de patiënt 2 van 25 tot 40 jaar.

In meer dan 80% van de gevallen wordt de ziekte gecombineerd met syringomyelia, een pathologie van het ruggenmerg, waarin zich holle cysten vormen.

Pathologie kan aangeboren en verworven zijn. Aangeboren komt vaker voor en manifesteert zich in de eerste jaren van het leven van een kind. De verworven variant wordt gevormd door langzaam groeiende schedelbeenderen..

Gaan ze het leger in met een anomalie: de lijst met contra-indicaties voor militaire dienst omvat de ziekte van Arnold-Chiari niet.

Geeft handicap: het probleem van het uitgeven van een handicap hangt af van de mate van verplaatsing van de amandelen van het cerebellum. Dus als ze niet lager dan 10 mm worden verlaagd, wordt er geen handicap gegeven, omdat de ziekte asymptomatisch is. Als de onderste delen van de hersenen hieronder worden weggelaten, hangt het probleem van het afgeven van een handicap af van de ernst van het ziektebeeld.

Preventie van de ziekte is niet specifiek, omdat er geen enkele reden is voor de ontwikkeling van de ziekte. Zwangere vrouwen wordt geadviseerd om stress, verwondingen te vermijden en zich tijdens de zwangerschap aan de juiste voeding te houden. Wat niet moet worden gedaan met zwangere vrouwen: roken, alcohol drinken en drugs.

De levensverwachting hangt af van de intensiteit van het ziektebeeld. Dus afwijkingen van type 3 en 4 gaan niet samen met het leven.

Wat zijn de oorzaken van pathologie?

De exacte oorzaak is nog niet bepaald door de onderzoekers. Sommige onderzoekers beweren dat het defect het gevolg is van een kleine achterste schedelfossa, daarom hebben de achterste delen van de hersenen gewoon 'nergens heen', dus gaan ze naar beneden. Andere wetenschappers zeggen dat de Arnold-Chiari-anomalie zich ontwikkelt als gevolg van een te groot brein, dat met zijn volume en massa de lagere structuren in foramen magnum duwt.

Een geboorteafwijking kan latent zijn. Neerwaartse verplaatsing kan bijvoorbeeld waterzucht veroorzaken, de druk in de schedel verhogen en het cerebellum en de romp naar beneden duwen. Verwondingen aan de schedel en de hersenen vergroten ook de kans op een defect of creëren voorwaarden voor de hersenstam om over te schakelen naar foramen magnum.

Klinisch beeld

De ziekte en de symptomen zijn gebaseerd op drie pathofysiologische mechanismen:

  1. Compressie van de stengelstructuren van de onderste hersenen en het bovenste ruggenmerg.
  2. Cerebellaire compressie.
  3. Overtreding van de circulatie van de cerebrospinale cerebrospinale vloeistof in het gebied van de grote opening.

Het eerste pathofysiologische mechanisme leidt tot een schending van de structuur van het ruggenmerg en het functionele vermogen van de kernen van de lagere delen van de hersenen. De structuur en functie van de kernen van het ademhalings- en cardiovasculaire centrum zijn verstoord.

Compressie van het cerebellum leidt tot verminderde coördinatie en dergelijke stoornissen:

  • Ataxia - een schending van de coördinatie bij de bewegingen van verschillende spieren.
  • Dysmetrie - een overtreding van motorische handelingen als gevolg van het feit dat de ruimtelijke waarneming verstoord is.
  • Nystagmus - vibrerende ritmische oogbewegingen met hoge frequentie.

Het derde mechanisme - een schending van het gebruik en de verspilling van hersenvocht - leidt tot verhoogde druk in de schedel en ontwikkelt een hypertensief syndroom, dat zich manifesteert door dergelijke symptomen:

  1. Een barstende en pijnlijke hoofdpijn, verergerend met een verandering in de positie van het hoofd. Cephalgia is voornamelijk gelokaliseerd in de achterkant van het hoofd en de bovenste nek. Ook neemt de pijn toe bij het plassen, stoelgang, hoesten en niezen.
  2. Autonome symptomen: verminderde eetlust, meer zweten, obstipatie of diarree, misselijkheid, duizeligheid, kortademigheid, hartkloppingen, kortdurend bewustzijnsverlies, slaapstoornissen.
  3. Psychische stoornissen: emotionele labiliteit, prikkelbaarheid, chronische vermoeidheid, nachtmerries.

Aangeboren afwijkingen zijn onderverdeeld in vier typen. Het type defect wordt bepaald door de mate van verplaatsing van de stengelstructuren en een combinatie van andere misvormingen van het centrale zenuwstelsel.

1 type

Type 1-ziekte bij volwassenen wordt gekenmerkt door het feit dat de delen van het cerebellum onder het niveau van foramen magnum achter in het hoofd vallen. Het komt vaker voor dan andere typen. Een kenmerkend symptoom van het eerste type is de ophoping van hersenvocht in het ruggenmerg.

Een variant van het eerste type anomalie wordt vaak gecombineerd met de vorming van cysten in de weefsels van het ruggenmerg (syringomyelia). Het algemene beeld van de anomalie:

  • barstende hoofdpijn in de nek en achterkant van het hoofd, die intenser wordt door hoesten of te veel eten;
  • braken, dat onafhankelijk is van voedselinname, omdat het een centrale oorzaak heeft (irritatie van het braakcentrum in de hersenstam);
  • stijve nekspieren;
  • spraakstoornis;
  • ataxie en nystagmus.

Met een verschuiving in de onderste hersenstructuren onder het niveau van foramen magnum, wordt de kliniek aangevuld en heeft de volgende symptomen:

  1. De gezichtsscherpte neemt af. Patiënten klagen vaak over dubbelzien.
  2. Systemische duizeligheid, waarbij de patiënt lijkt alsof voorwerpen om hem heen draaien.
  3. Lawaai in de oren.
  4. Plotseling kortstondige ademstilstand, waaruit een persoon onmiddellijk wakker wordt en diep adem haalt.
  5. Bewustzijnsverlies op korte termijn.
  6. Duizeligheid met een scherpe rechtopstaande horizontaal.

Als de anomalie gepaard gaat met de vorming van holtestructuren in het ruggenmerg, wordt het klinische beeld aangevuld met verminderde gevoeligheid, paresthesieën, verzwakte spierkracht en verminderde werking van de bekkenorganen.

Type 2 en type 3

De anomalie van type 2 in het klinische beeld lijkt erg op de anomalie van type 3, dus ze worden vaak gecombineerd in één versie van de cursus. Een Arnold-Chiari-afwijking van de 2e graad wordt meestal gediagnosticeerd na de eerste minuten van het leven van een baby en heeft het volgende klinische beeld:

  • Lawaaierige ademhaling vergezeld van een fluitje.
  • Periodieke volledige ademhalingsstilstand.
  • Overtreding van de innervatie van het strottenhoofd. Er is een parese van de spieren van het strottenhoofd en het slikken wordt geschonden: voedsel komt niet in de slokdarm, maar in de neusholte. Dit manifesteert zich vanaf de eerste levensdagen tijdens het voeden, wanneer de melk via de neus terugkomt.
  • Chiari-anomalie bij kinderen gaat gepaard met nystagmus en verhoogde skeletspiertonus, voornamelijk de spierspanning van de bovenste ledematen neemt toe.

Een anomalie van het derde type vanwege grove defecten in de ontwikkeling van hersenstructuren en hun neerwaartse verplaatsing is onverenigbaar met het leven. Anomalie type 4 is cerebellaire hypoplasie (onderontwikkeling). Deze diagnose is ook niet compatibel met het leven..

Diagnostiek

Om pathologie te diagnosticeren, worden meestal instrumentele methoden voor het diagnosticeren van het centrale zenuwstelsel gebruikt. Het complex maakt gebruik van elektro-encefalografie, reo-encefalografie en echocardiografie. Ze vertonen echter alleen niet-specifieke tekenen van verminderde hersenfunctie, maar deze methoden geven geen specifieke symptomen. Toegepaste radiografie visualiseert ook een afwijking in onvoldoende volume.

De meest informatieve methode voor het diagnosticeren van een geboorteafwijking is magnetische resonantiebeeldvorming. De tweede waardevolle diagnostische methode is multispirale computertomografie. De studie vereist immobilisatie, dus jonge kinderen worden geïntroduceerd in een kunstmatige slaap van het medicijn, waarin ze de hele duur van de procedure blijven.

MR-tekenen van anomalie: in gelaagde beelden van de hersenen wordt de verplaatsing van de stengelsecties van de hersenen zichtbaar gemaakt. Vanwege de goede beeldvorming wordt MRI beschouwd als de gouden standaard bij de diagnose van Arnold-Chiari-afwijkingen..

Behandeling

Chirurgie is een van de behandelingsopties voor de ziekte. Neurochirurgen gebruiken deze eliminatiemethoden:

Einde draaddissectie

Deze methode heeft voor- en nadelen. De voordelen van het afsnijden van de laatste draad:

  1. behandelt de oorzaak van de ziekte;
  2. vermindert het risico op plotseling overlijden;
  3. na de operatie zijn er geen postoperatieve complicaties en overlijden;
  4. de verwijderingsprocedure duurt niet langer dan een uur;
  5. elimineert het klinische beeld, waardoor de levenskwaliteit van de patiënt toeneemt;
  6. vermindert de intracraniale druk;
  7. verbetert de lokale bloedcirculatie.
  • na 3-4 dagen is er pijn aanwezig op het gebied van chirurgische ingreep.

Craniectomie

De tweede operatie is craniectomie. Voordelen:

  1. elimineert het risico van plotseling overlijden;
  2. elimineert het klinische beeld en verbetert de kwaliteit van het menselijk leven.
  • de oorzaak van de ziekte wordt niet geëlimineerd;
  • na de interventie blijft het risico op overlijden - van 1 tot 10%;
  • er bestaat een risico op postoperatieve intracerebrale bloeding.

Hoe Arnold-Chiari-anomalie te behandelen:

  1. Het asymptomatische beloop vereist geen conservatieve of chirurgische ingreep..
  2. Bij een mild klinisch beeld is symptomatische therapie aangewezen. Bij hoofdpijn worden bijvoorbeeld pijnstillers voorgeschreven. Een conservatieve behandeling van Chiari-afwijkingen is echter niet effectief als het klinische beeld sterk tot uitdrukking komt.
  3. Als neurologische stoornissen worden waargenomen of als de ziekte de kwaliteit van leven verlaagt, wordt neurochirurgie aanbevolen.

Voorspelling

De prognose hangt rechtstreeks af van het type anomalie. Bij anomalieën van het eerste type verschijnt het klinische beeld mogelijk helemaal niet en zal een persoon met een verschuiving in de hersenstam niet een natuurlijke dood sterven aan een ziekte. Hoeveel leven er met een afwijking van het derde en vierde type: patiënten sterven enkele maanden na de geboorte.

Syndroom van Arnold - Kiar

Kinderarts Anna Kolinko over de pathologie van hersenontwikkeling die bij 30% van de bevolking kan voorkomen

Syndroom van chronische vermoeidheid, duizeligheid en nekpijn kan het gevolg zijn van Arnold-Chiari-misvorming (anomalie). Na het begin van het wijdverbreide gebruik van MRI werd het duidelijk dat de ziekte voorkomt bij 14-30% van de bevolking

Arnold-Chiari-misvorming (MAK) is een pathologie van de ontwikkeling van de romboïdale hersenen: de medulla oblongata en achterhersenen, de laatste omvat de Varolische brug en het cerebellum. In MAK komt de posterieure craniale fossa niet overeen met de hersenstructuren in dit gebied: het cerebellum en medulla oblongata vallen vanwege hun kleine formaat onder het grote occipitale foramen, wat leidt tot hun inbreuk en verminderde dynamiek van de cerebrospinale vloeistof. MAK behoort tot de groep van cranio-vertebrale (cranial-vertebral) misvormingen.

In het tijdperk vóór MRI werd de frequentie van MAA geschat op 3,3 tot 8,2 waarnemingen per 100.000 inwoners en bij pasgeborenen - 1 op 4-6 duizend. Tegenwoordig is het duidelijk dat de prevalentie van het Arnold-Chiari-syndroom veel groter is. Vanwege het asymptomatische verloop en als gevolg van het rekening houden met verschillende soorten MAC, zijn de cijfers heel verschillend - van 14 tot 30%.

Alle eerste beschrijvingen van misvormingen waren postuum. In 1883 beschreef de Schotse anatoom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) voor het eerst bij 9 overleden zuigelingen de verlenging van de romp en de verlaging van de amandelen van het cerebellum in het grote occipitale foramen. In 1891 beschreef de Oostenrijkse patholoog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) in detail 3 soorten misvormingen bij kinderen en volwassenen. En in 1894 beschreef de Duitse patholoog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) het Chiari-syndroom type 2 in detail, in combinatie met een ruggengraathernia (spina bifida). In 1896 vulde Chiari zijn classificatie aan met een vierde type. In 1907 gebruikten de leerlingen van Arnold de term 'Arnold - Chiari-misvorming' om te verwijzen naar type 2-anomalie. Nu is deze naam verspreid naar alle typen. Sommige artsen wijzen er terecht op dat de bijdrage van Arnold enigszins overdreven is en dat de term 'Chiari-misvorming' correct zal zijn..

Redenen voor redenen

De etiologie en pathogenese van het Arnold-Chiari-syndroom blijven niet gespecificeerd. Chiari suggereerde dat de verplaatsing van het cerebellum en medulla oblongata optreedt als gevolg van intra-embryonale hydrocephalus, die ontstaat als gevolg van stenose van het Silviaanse aquaduct - een smal kanaal van 2 cm lang dat de derde en vierde ventrikels van de hersenen verbindt.

Cleland was van mening dat de anomalie geassocieerd is met primaire onderontwikkeling van de hersenstam. In 1938 stelden de Canadese neurochirurg Wilder Penfield (W.G. Penfield, 1891–1976) en zijn collega een 'tractietheorie' voor: tijdens de groei trekt het vaste ruggenmerg de hogere secties de holte van het wervelkanaal in. In een 'verenigde' theorie suggereerden David McLone en Paul A. Knepper in 1989 dat een neuraalbuisdefect voornamelijk optreedt bij expiratie van de cerebrospinale vloeistof en onvoldoende ventriculaire dilatatie, wat resulteert in een verminderde posterieure craniale fossa. Volgende studies suggereren echter dat er verschillende opties zijn voor de pathologie van Arnold - Chiari: met een afname van de achterste craniale fossa en zonder, met een schending van cerebrospinale vloeistof en zonder. Familiegevallen van type 2 MAK worden beschreven, maar de rol van genetische factoren is nog steeds niet goed begrepen..

Soorten misvormingen

Type 1 - weglating van de cerebellaire amandelen in het wervelkanaal onder het niveau van het grote occipitale foramen met afwezigheid van een spinale hernia. Bij 15-20% van de patiënten wordt dit type gecombineerd met hydrocephalus en bij 50% van de patiënten met syringomyelia, een ziekte waarbij holtes ontstaan ​​in het ruggenmerg en medulla oblongata. In 1991 werd voorgesteld om Arnold - Chiari type 1-anomalieën onder te verdelen in type A - met syringomyelia en type B - zonder syringomyelia.

Syringomyelia onder Arnold - Chiari 1 graad.

Encephalomeningocele is een aangeboren hernia van de hersenen en de membranen die hersenvocht bevatten.

Spinale dysrafie is een misvorming, die bestaat in de afwezigheid van fusie langs de middellijn van gepaarde bladwijzers van de huid, spieren, wervels, ruggenmerg

Type 2 - verzakking van de onderste delen van de kleine worm, medulla oblongata en IV ventrikel. Een onderscheidend kenmerk van dit type is een combinatie met een spinale hernia (spina bifida) in de lumbale regio, progressieve hydrocephalus wordt vaak opgemerkt - stenose van het aquaduct van de hersenen. Bij kinderen met meningomyelocele gaat tot 90% van de gevallen gepaard met Arnold-Chiari graad 2-anomalie.

  • Type 3 - een grove verplaatsing van de achterhersenen in het wervelkanaal met een hoge cervicale of suboccipitale hernia van de hersenen en zijn vliezen en ernstig hypertensief hydrocephalisch syndroom.
  • Type 4 - hypoplasie (onderontwikkeling) van het cerebellum zonder het naar beneden te verplaatsen met een ectopie van de medulla oblongata.
  • 0 typ. In 1998 introduceerden de neurochirurg van Amerikaanse kinderen Bermans Iskander (B. J. Iskandar) en collega's voor het eerst het concept "Chiari 0" ("Chiari 0") in de beschrijving van 5 patiënten met neurologische symptomen van Arnold-Chiari-anomalie met syringomyelia en cerebellaire amandelpositie op het niveau groot achterhoofd foramen. Dit type wordt ook "grens met Chiari" genoemd.
  • 0, 1 en 2 graden van het Arnold-Chiari-syndroom komen het meest voor bij de bevolking. III- en IV-typen zijn meestal niet compatibel met het leven.

    Symptomatologie

    De neurologische symptomen van type 0 en 1 van de Arnold-Chiari-afwijking beginnen het vaakst te storen op de leeftijd van 20-40 jaar. De mate van dislocatie van de amandelen van het cerebellum kan toenemen onder invloed van ongunstige factoren. Meestal zijn klachten met type 0 MAK hoofdpijn, voornamelijk van cervicale occipitale lokalisatie, evenals nekpijn. Anomalie van Arnold - Chiari type 1 bij volwassenen komt vaker tot uiting in klachten van nystagmus, dysartrie, ataxie, opzettelijke tremor (tremor met vrijwillige bewegingen), hoofdpijn, duizeligheid, verminderde gevoeligheid, parese, verminderde bekkenorganen, verminderde hartslag en ritme, ademhalingsritme, labiliteit van de bloeddruk, symptomen van schade aan de caudale groep van hersenzenuwen (IX-, X-, XI-, XII-paren) - een schending van de gezichtsgevoeligheid en bulbaire stoornissen (slik- en spraakstoornissen).

    Het Arnold-Chiari-syndroom van de 2e graad komt niet voor het eerst tot uiting bij volwassenen, maar bij pasgeborenen of in de vroege kinderjaren. Type 2 MAK is ernstiger, kinderen met deze pathologie zijn al geboren met een hydrocefale schedelvorm. Hydrocephalus verstoort de normale ontwikkeling. Bovendien lijden dergelijke kinderen aan ademhalings-, hartslag- en slikstoornissen. Vaak gaat de ziekte gepaard met convulsieve aanvallen. Kinderen ontwikkelen nystagmus, apneu, stridor, parese van de stembanden, dysfagie met regurgitatie, verminderde tonus in de ledematen. De ernst van neurologische symptomen hangt voornamelijk af van de ernst van cerebrospinale vloeistofstoornissen, en niet van de mate van ectopie van de kleine amandelen.

    Behandeling

    Behandeling van Arnold-Chiari-afwijkingen hangt af van de ernst van neurologische symptomen. Conservatieve therapie omvat niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen en spierverslappers. Als conservatieve therapie binnen 2-3 maanden niet werkt of de patiënt een uitgesproken neurologisch tekort heeft, is een operatie aangewezen. Tijdens de operatie wordt de compressie van de zenuwstructuren geëlimineerd en wordt het hersenvocht genormaliseerd door het volume (decompressie) van de posterieure craniale fossa te vergroten en een shunt te installeren. Chirurgische behandeling is effectief, volgens verschillende bronnen, in 50-85% van de gevallen, in de overige gevallen nemen de symptomen niet volledig af. Het wordt aanbevolen de operatie uit te voeren vóór de ontwikkeling van een ernstig neurologisch tekort, aangezien herstel beter is bij minimale veranderingen in de neurologische toestand. Een dergelijke chirurgische behandeling wordt uitgevoerd in bijna elk federaal neurochirurgisch centrum in Rusland en wordt uitgevoerd als onderdeel van hightech medische zorg via het verplichte medische verzekeringsstelsel..

    Patiënten met type 0 en type 1 Arnold-Chiari-misvormingen zijn zich misschien niet eens bewust van de aanwezigheid van deze ziekte gedurende hun hele leven. Door de prenatale diagnose van het type MAK II, III en IV worden kinderen met deze pathologie steeds minder geboren en kunnen moderne verpleegtechnologieën de levensverwachting van dergelijke kinderen aanzienlijk verhogen.

    Wat is de essentie van Arnold Chiari-anomalie, hoe gevaarlijk is deze pathologie, behandelingsmethoden

    Artsen onderscheiden drie soorten Chiari-afwijkingen. Ze zijn afhankelijk van veranderingen in de structuur van hersenweefsel dat de wervelsectie binnendringt, evenals van het type verstoringen in het functioneren en functioneren van de hersenen van het ruggenmerg en de hersenen..

    Meestal zijn er geen symptomen van deze ziekte, dus behandeling is niet nodig. Vaak wordt dit syndroom alleen gedetecteerd in de studie van andere ziekten..

    Ondanks de schijnbare onschadelijkheid, kunnen de gevolgen van de afwijking van Arnold Chiari betreurenswaardig zijn.

    Wat is dit fenomeen

    Arnold Chiari-misvorming is zeldzaam. Bij deze ziekte beweegt de achterkant van de hersenen in de caudale richting en valt in het occipitale foramen..

    Op dit punt kan een persoon pijn trekken, soms kunnen neurologische afwijkingen optreden. De oplossing voor dit probleem is er één: een operatie, meestal bypass of decompressie van de fossa.

    Classificatie van afwijkingen

    De afwijking van Arnold Chiari heeft een verschillende ernst, dus er zijn vier soorten afwijkingen.

    1. Het eerste type wordt gekenmerkt door de verzakking van de kleine amandelen, ze bevinden zich onder de opening aan de achterkant van het hoofd. Dit kan worden gedetecteerd bij een tiener of volwassene. In dit stadium kan hydromyelia worden gedetecteerd wanneer vloeistof in het centrale kanaal van het ruggenmerg verschijnt.
    2. Het tweede type wordt gekenmerkt door een manifestatie onmiddellijk vanaf de geboorte van het kind. Het kan worden vermoed als de amandelen van het cerebellum en de medulla via de achterkant van het hoofd naar buiten gaan. Bij zo'n ziekte is er altijd vocht in het ruggenmerg en soms kan er nog steeds een aangeboren hernia zijn.
    3. Het derde type wordt gekenmerkt door een speciale positie van het cerebellum en medulla oblongata in de meningocele van het cervicale occipitale gebied.
    4. Bij het vierde type wordt een bijna volledige afwezigheid van het cerebellum gediagnosticeerd. En hij valt niet. Deze aandoening wordt ook het Dandy-Walker-syndroom genoemd, wanneer hydrocephalus, syringomyelia aan deze pathologie worden toegevoegd, kunnen er soms cysten op de achterkant van de schedel verschijnen.

    Bij het tweede en derde type Arnold Chiari-afwijking kunnen er andere symptomen van het zenuwstelsel zijn:

    • polymicrogyria;
    • heterotopie van de hersenen;
    • cysten in het gat van Mojandi;
    • corpus callosum verandering;
    • veranderingen in het werk van de subcortex;
    • structurele veranderingen in het sylvische watervoorzieningssysteem;
    • er kan een kleine sikkel verschijnen.

    Symptomatologie

    Typische tekenen van een Arnold Chiari-afwijking zijn:

    • Frequente pijn in de achterkant van het hoofd, die sterker wordt tijdens hoesten en niezen.
    • Pijn in het hoofd door verhoogde druk of spanning in de nek.
    • Duizeligheid, bewustzijnsverlies als u scherp uw hoofd draait of opstaat.
    • Zicht verlies.
    • Niet lekker voelen.
    • Lichaamstemperatuur onder normaal, pijn in de handen.
    • Spier zwakte.
    • Vinger spasticiteit.
    • Er is apneu.
    • Het wordt moeilijk door te slikken.
    • De hersenen houden op de bewegingen van de pupillen te beheersen.
    • Urineproblemen.
    • Oogtrekkingen.
    • Tinnitus als u scherp buigt of draait.
    • Tremor van armen en benen.
    • Coördinatieproblemen.
    • Problemen bij de ontwikkeling van fijne motoriek.
    • Verlies van lichaamsgevoeligheid.
    • Spieren worden zwak, waardoor het moeilijk wordt om te lopen of dingen op te tillen..
    • Herseninfarct (spinaal of hersen).

    Redenen voor het uiterlijk

    Er is nog steeds geen exact antwoord waar deze ziekte vandaan kwam. Sommige neurologen zeggen dat het probleem de verkeerde maat van de menselijke schedel is, omdat er weinig ruimte in zit, de hersenen niet passen en de delen verder gaan dan de schedel.

    Er is ook een mogelijkheid dat dit fenomeen wordt veroorzaakt door een te grote hersengrootte, waarboven het hoofd geen tijd heeft om te groeien, dus het orgel wordt gedwongen zich op een andere manier te vestigen en het cerebellum buiten de schedel te verplaatsen.

    Er is een andere versie van de Arnold Chiari-afwijking. Met een lichte ernst van de ziekte gedurende lange tijd, kan het sterk verergeren als gevolg van hydrocephalus. Vloeistof beïnvloedt de grootte van de ventrikels van het cerebellum, waardoor dit deel van de hersenen groter wordt.

    Door misvorming kan het ligamentaire apparaat van het occipitale-cervicale lichaam zich niet normaal ontwikkelen. Daarom lijden de hersenen bij een beroerte of ander letsel nog meer, symptomen van manifestatie verschijnen.

    Als de vrouw tijdens de zwangerschap een ectopie van de baarmoederhals had, is de kans groot dat dit syndroom bij het kind wordt ontdekt. Als je dit in een vroeg stadium vindt, kun je de zwangerschap beëindigen. Andere oorzaken zijn nog niet vastgesteld..

    Complicaties

    Bij mensen met het Arnold Chiari-syndroom worden ernstige pathologieën mogelijk lange tijd niet waargenomen, maar als de ziekte zich begint te ontwikkelen, kan dit ernstige gevolgen hebben.

    • ophoping van vocht in de schedel rond de hersenen;
    • de ontwikkeling van verlamming als vocht zich rond het ruggenmerg verzamelt, en chirurgie helpt niet altijd in deze situatie;
    • syringomyelia is een cyste in de wervelkolom waar vocht aanwezig is. Deze formatie drukt op het ruggenmerg en verstoort haar werk;
    • hartafwijkingen zijn zeldzaam;
    • moeite met ademhalen
    • longontsteking door stagnatie;
    • lage intelligentie.

    Diagnostiek

    Om een ​​diagnose te stellen, moet u de mate van ontwikkeling van de ziekte kennen om de behandelingstactiek aan te passen. Een intern onderzoek en verschillende procedures zijn ook belangrijk: echo en electro-EG van de hersenen, reo-encefalografie.

    Maar hun resultaten kunnen de diagnose niet grondig bevestigen, omdat ze alleen het niveau van intracraniële druk laten zien.

    Röntgenfoto van de schedel is nodig om afwijkingen in de structuur van botten te identificeren die kenmerkend zijn voor deze ziekte.

    CT en MSCT van de hersenen stellen artsen niet in staat de craniovertebrale transitieplaats duidelijk te onderzoeken en tonen ook niet de toestand van de zachte substantie van de hersenen achter in de schedel.

    Om de anomalie van Arnold Chiari te diagnosticeren, wordt daarom magnetische resonantiebeeldvorming gebruikt, waarmee u de toestand van zowel de hersenen als het ruggenmerg kunt zien.

    Als u het kind moet onderzoeken, krijgt het een kalmerend middel, omdat tijdens de procedure volledige immobiliteit nodig is.

    Naast hersen-MRI kan het nodig zijn om het nek- en borstgebied te onderzoeken. Dit gebeurt als er een kans is om cysten op de wervelkolom te detecteren door op het ruggenmerg te drukken.

    MRI is de beste keuze, omdat het kleine afwijkingen in de werking van het zenuwstelsel kan vertonen, wat wijst op de aanwezigheid van de ziekte.

    Behandeling

    Het gebruik van medicijnen voor Arnold Chiari-afwijkingen is alleen gerechtvaardigd als de patiënt alleen klaagt over pijn in het achterhoofd of de nek. Ontwikkelde medicijnen die ontstekingen verlichten en verdoven.

    Als dit niet helpt en de ziekte voortschrijdt, moet u akkoord gaan met een operatie. Chirurgen elimineren alle mogelijke manifestaties van afwijkingen die druk uitoefenen op de hersenen, en kunnen de circulatie van hersenvocht herstellen.

    Er zijn meestal twee soorten bewerkingen:

    • einde draad dissectie;
    • decompressie van de opening in de nek of craniectomie.

    Einde draaddissectie

    De voordelen van deze tactiek voor het behandelen van afwijkingen van Arnold Chiari zijn als volgt:

    • Het werk van de chirurg duurt slechts 45 minuten. Alle acties vereisen geen ernstige invasieve interventie, terwijl alle delen van de hersenen kunnen worden vervangen.
    • Na de operatie is het herstel snel en is revalidatie niet nodig.
    • Na de procedure is het overlijden van een persoon aan deze afwijking uitgesloten.
    • Niet alleen de gevolgen worden geëlimineerd, maar ook de oorzaken van misvormingen en een aantal andere ziekten.
    • Er is geen sterfte door een dergelijke procedure..
    • Na de operatie zal hydrocephalus niet beginnen vanwege verplaatsing van de amandelen.
    • Een persoon voelt zich beter, maar de ziekte ontwikkelt zich niet.
    • De bloedcirculatie begint beter te werken, het zenuwstelsel herstelt zijn functies.
    • De kans om het leven ten volle te leven.

    Deze bewerking heeft enkele nadelen:

    1. Een klein litteken op het stuitje.
    2. Na de operatie zal de incisieplaats enkele dagen pijn doen.
    3. Door het vertrek van spasticiteit lijkt het erop dat er minder kracht in de ledematen zit.
    4. Door een verbeterde bloedtoevoer naar de hersenen kan de activiteit van dit orgaan toenemen..
    5. Tijdens herstel kan een persoon zich ongemakkelijk voelen, maar deze aandoening verdwijnt snel..

    Craniotomie

    De voordelen van een dergelijke operatie op de decompressie van de nek:

    • Het resultaat is enkele dagen na de ingreep zichtbaar..
    • Er is absoluut geen snelle dood door deze ziekte..

    Maar de nadelen van decompressie met de Arnold Chiari-afwijking zijn veel groter:

    1. De oorzaak van de afwijking verdwijnt niet.
    2. Sterfte kan oplopen tot drie procent.
    3. Het werk van de chirurg heeft een sterk effect op het lichaam, de patiënt kan hierdoor gehandicapt raken.
    4. Er is verbetering, maar niet zoveel als bij de eerste behandeling.
    5. Er kan hersenoedeem ontstaan..
    6. Mogelijkheid van pneumoencephaly.
    7. Hydrocephalus kan optreden na een operatie.
    8. Tetraparese van handen en voeten.
    9. Tijdens de procedure kan ongeveer 14% van het volume van het hersenvocht verdwijnen.
    10. Embolie.
    11. Neurologisch tekort in zeldzame gevallen, afhankelijk van het interventiegebied.
    12. Het verschijnen van een infectie in de schedel, waardoor meningitis begint of een abces in de hersenen verschijnt.
    13. Hemodynamische veranderingen in de hersenstam.
    14. Epiduraal hematoom.
    15. Hersenbloeding.
    16. Intraaxiale bloeding waardoor een neurologisch tekort begint.

    Vóór elk type operatie onderzoeken artsen de patiënt zorgvuldig om te begrijpen welke optie in dit geval relevanter is en bestuderen ze ook de kenmerken van het lichaam, wat een contra-indicatie kan zijn voor chirurgie.

    Mensen met zo'n afwijking kunnen lang leven, maar niet ten volle genieten van het leven. Daarom wordt getoond dat operaties de mogelijkheid bieden om alle charmes van het leven zonder grenzen te ervaren.

    Alle behandelmethoden hebben hun eigen indicaties, daarom wordt altijd gekozen voor de methode die het minst schadelijk is voor de persoon..

    Lees Meer Over Duizeligheid