Hoofd- Hartaanval

Corpus callosum - kussen, knie en sleutel

De hersenen zijn het meest complexe orgaan van het menselijk lichaam, honderden wetenschappelijke werken zijn gewijd aan de structuur en het functioneren ervan..

Het werk van alle organen wordt zonder uitzondering gecontroleerd door de hersenen. Geen actie (bewust of onbewust) vindt plaats zonder zijn deelname.

Om zo'n grote hoeveelheid werk uit te voeren, moeten de hersenen een goed functionerend mechanisme zijn waarbij elk deel op zijn plaats staat en een specifieke functie vervult.

Naast de bekende hersenhelften omvatten de hersenen: cerebellum, hypofyse, hypothalamus, corpus callosum en medulla oblongata. Hieronder zullen we het hebben over het corpus callosum en zijn plaats in het werk van het zenuwstelsel..

Bestudeer geschiedenis

Het corpus callosum is lange tijd een mysterie gebleven voor de menselijke anatomie. Wetenschappers konden niet precies bepalen welke functie dit deel van de hersenen heeft. Trouwens, in 1981 ontving de wetenschapper die het corpus callosum ontdekte hiervoor de Nobelprijs. Zijn naam was Roger Sperry.

De eerste operaties aan het corpus callosum waren gericht op de behandeling van epilepsie. Dus, waardoor de verbinding tussen de hemisferen werd verbroken, hebben veel patiënten inderdaad veel patiënten met epileptische aanvallen genezen. Maar na verloop van tijd vestigden wetenschappers de aandacht op het optreden van specifieke bijwerkingen bij dergelijke patiënten - gedragsreacties en vaardigheden veranderden. Dus als resultaat van de experimenten bleek dat een persoon na een operatie die het corpus callosum aantastte, alleen met zijn rechterhand kon schrijven en alleen met zijn linkerhand kon tekenen. Dus het corpus callosum, waarvan de functies nog onbekend waren voor wetenschappers, werd niet langer ontleed in chirurgie voor de behandeling van epilepsie.

Enkele jaren later vonden wetenschappers een verband tussen de focus van het corpus callosum en de ontwikkeling van multiple sclerose.

Misvormingen

Allereerst identificeerden wetenschappers twee categorieën misvormingen, namelijk hypoplasie en dysplasie. Cerebellaire hypoplasie treedt op als gevolg van een onderontwikkeld orgaan, dat gepaard gaat met een significante afname van de orgaangrootte en met een tekort aan gewicht sinds de geboorte van de patiënt.

Dysplasie is een afwijking van het hele orgaan in het algemeen en de structuur van de weefsels in het bijzonder. Een dergelijke diagnose verschijnt als gevolg van verminderde orgaanvorming en histogenese. Cerebellaire hypoplasie kan optreden als gevolg van het feit dat de celmigratie stopte voor de vastgestelde tijdslimiet, of omdat een te hoge apoptose werd waargenomen op het moment dat de structuur zich net begon te ontwikkelen.

De term wordt gebruikt in combinatie met een beschrijving van het kleine cerebellum met standaardgroottes van de groeven in beide hersenhelften, evenals de cerebellaire worm. Het is vermeldenswaard dat het bijvoorbeeld focaal en gegeneraliseerd kan zijn als gevolg van ernstige schendingen van celproliferatie, die gepaard gaan met een granulaire laag, namelijk het proces van de reductie ervan.

Dysplasie wordt overwogen als gevolg van abnormale migratie van zenuwcellen, evenals afwijkingen in de hersenschors. In dit geval wordt het vouwen aanzienlijk vervormd en wordt het proces van vorenvorming verstoord. Het belangrijkste symptoom van het verschijnen van deze ziekte wordt beschouwd als de verandering en de grootte van de voren en hun richtingen.

Bovendien worden er grenspatologische pathologische patronen waargenomen tussen witte en grijze vloeistoffen, die zich zowel in de linker als de rechter hersenhelft bevinden. Er is ook geen typische arborisatie van witte stof, wat gepaard gaat met de afwezigheid van grijze vloeistof of zelfs meerdere cerebellaire kernen.

Er zijn andere tekenen van dysplasie die als radiologisch zijn geclassificeerd, met name hypertrofie, een aanzienlijk niveau van verdunning van de corticale lagen, evenals veranderingen in de algemene structuur van de cortex.

Lokalisatie

Ruimtelijk bevindt dit deel van de hersenen zich onder de hemisferen in de middellijn. Van voor naar achter in het corpus callosum zijn verschillende zones te onderscheiden: de knie, het middendeel, het lijf, de achterkant en het kussen. De knie buigt naar beneden en vormt een snavel, evenals een rostrale plaat. Het corpus callosum is bedekt met een dunne laag grijze stof..

Een andere structuur van dit deel van de hersenen is uitstraling. De snaren van neuronen die op een waaier lijken, strekken zich uit naar de frontale, pariëtale, temporale en occipitale lobben van de grote hemisferen.

Dysplasie behandeling

Meestal proberen ze de ziekte te genezen met behulp van therapeutische interventie, over het algemeen zijn verschillende vormen van een dergelijke diagnose verdeeld in drie grote groepen:

  • Symptomatisch effect.
  • Behandeling van abacteriële nefritis, glomerulonefritis.
  • Substitutionele en conservatieve behandelingsopties voor chronisch nierfalen.

Heel vaak, als er een anomalie van structurele en anatomische aard is, wordt chirurgische ingreep gebruikt. Opgemerkt moet worden dat als de operatie correct en professioneel wordt uitgevoerd, het effect meer dan positief zal zijn.

In de regel moet chirurgische interventie worden toegepast in situaties waarin ernstige complicaties optreden in de vitale organen van een persoon die rechtstreeks verband houden met het corpus callosum. Van groot belang is hoe de tijdige operatie is uitgevoerd..

Auteur van het artikel: Roman Rusak

Agenese van het corpus callosum

Bij agenese is het corpus callosum van de hersenen geheel of gedeeltelijk afwezig. Deze hersenafwijking kan worden veroorzaakt door een aantal verschillende factoren, waaronder chromosomale mutaties, genetische overerving, intra-uteriene infecties en andere redenen die nog niet volledig zijn bestudeerd door wetenschappers. Personen met corpus callosum kunnen cognitieve en communicatiestoornissen ervaren. Ze hebben ook moeite met het begrijpen van gesproken taal en sociale oriëntaties..

Maar, gezien de functies die het corpus callosum van de hersenen vervult, hoe kunnen mensen die het niet vanaf de geboorte hebben überhaupt leven? Hoe werken ze samen tussen de rechter en linker hersenhelft? Wetenschappers hebben ontdekt dat in rust de hersenactiviteit van een gezond persoon praktisch niet verschilt van die van een persoon met de diagnose 'corpus callosum'. Dit feit geeft aan dat de hersenen onder deze omstandigheden opnieuw worden opgebouwd en dat de functies van het afwezige corpus callosum worden uitgevoerd door andere gezonde gebieden. Wetenschappers weten nog niet precies hoe en door welke structuren dit proces wordt uitgevoerd..

Skelet- en andere afwijkingen

  • Dit zijn voornamelijk afwijkingen die worden uitgedrukt als halve wervels en ontbrekende ribben.
  • In de medische praktijk zijn gevallen van kaak- en gezichtsafwijkingen bekend. Waarvan, meer dan andere, overtredingen werden opgemerkt in de vorm van uitstekende snijtanden, een verminderde hoek van het neustussenschot.
  • Er waren ook afwijkingen zoals de punt van de neus omhoog, enz. Er moet ook worden opgemerkt dat bijna een kwart van de patiënten verschillende huidlaesies vertoonde, en iets meer dan zeven procent had verschillende pathologieën van de ledematen.
  • Gastro-intestinale pathologieën en frequente gevallen van oncologische neoplasmata werden ook opgemerkt..

Er is nog geen effectieve therapeutische behandeling van het syndroom gecreëerd, hoewel de ontwikkeling aan de gang is, daarom wordt voornamelijk symptomatische behandeling gebruikt, die voornamelijk gericht is op het elimineren van infantiele krampen.

Hoewel deze techniek erg complex is, is ze niet effectief. Medicijnen worden gebruikt voor gebruik in maximale doses. Het volstaat te zeggen dat de eerste behandelingskuur gebruik maakt van sabrid, dat per dag wordt voorgeschreven tot 100 mg per 1 kg patiëntgewicht. Als alternatief worden corticosteroïde hormonen gebruikt.

Symptomen corpus callosum

Ondanks het extreem lage voorkomen van deze diagnose, hebben wetenschappers de symptomen goed bestudeerd. Enkele van de meest voorkomende manifestaties van corpus callosum-agenese zijn:

  • Atrofie (geheel of gedeeltelijk) van de gehoor- en (of) oogzenuw.
  • Cystische massa's in het hersenweefsel (porencefalie).
  • Bindweefseltumoren - lipomen.
  • De zeldzaamste schending van de foetale ontwikkeling van de foetus is schizencefalie - een gespleten brein.
  • Een significante afname van de grootte van de hersenen en de schedel als geheel - micro-encefalie.
  • Meerdere pathologieën van het spijsverteringssysteem.
  • Spina bifida.
  • Retinale structuurstoornissen (Ecardi-syndroom).
  • Vroege puberteit.
  • Achterstand in psychomotorische ontwikkeling.

Deze en vele andere aandoeningen houden op de een of andere manier nauw verband met de afwezigheid van het corpus callosum. In de regel kunt u in de eerste 1-2 jaar van uw leven een diagnose stellen. De definitieve bevestiging van de diagnose is een MRI-beeld van de hersenen..

Dysplasie en hypoplasie - abnormaal of onderontwikkeld MT

Hypoplasie, of, zoals deze ziekte ook wordt genoemd, microcefalie, is een complexe pathologie, waarbij tijdens de loop en ontwikkeling het volume van de hersenen en, bijgevolg, het corpus callosum aanzienlijk afneemt (genomen uit de normale waarden).

In de meeste gevallen worden naast de diagnose van hypoplasie ook andere aandoeningen waargenomen, waaronder een onjuiste ontwikkeling van de aanwezige delen van het corpus callosum (dysplasie of dysgenese), onvoldoende vorming van het ruggenmerg, onderontwikkeling van de ledematen en een aantal inwendige organen.

Oorzaken en kliniek van pathologie

De belangrijkste oorzaak van verstoring van de ontwikkeling en inkrimping (of volledige afwezigheid) van het corpus callosum is een of andere aangeboren pathologie. Factoren die dergelijke veranderingen veroorzaken:

  • de aanwezigheid van slechte gewoonten bij een zwangere vrouw (roken, drugs of alcohol gebruiken);
  • bedwelming;
  • stralingsblootstelling (ioniserend);
  • gevolgen van complexe en ernstige ziekten - rubella (vooral tijdens de volwassenheid of tijdens de zwangerschap), griep, toxoplasmose.

Bijzondere aandacht moet worden besteed in de vroege stadia (1-2 trimesters) van de zwangerschap - tijdens de vorming van hersenstructuren.

  • een afname van het hersenvolume ten opzichte van normale indicatoren (het belangrijkste symptoom);
  • een verandering in de gebruikelijke structuur van de hersengyrus en sommige structuren (gyrus is plat);
  • onvoldoende voor normaal functionerende ontwikkeling van de temporale en frontale lobben van de hersenen bij mensen;
  • een afname van de grootte van de piramides - de elementen van de medulla oblongata (piramidaal syndroom ontwikkelt zich);
  • storingen en storingen onthuld in het werk van de kleine hersenen;
  • schending van de functies van de romp (hersenafdeling);
  • in de meeste gevallen is er sprake van schending van intelligentie;
  • lichamelijke ontwikkelingsstoornissen;
  • neurologische aandoeningen en karakteristieke aandoeningen;
  • pathologie van de optische tuberkel.

De staat van de moderne geneeskunde

Bij hypoplasie is de schedel kleiner dan bij een normaal persoon.

Ondanks de ontwikkeling van de moderne geneeskunde is er geen hoogwaardige en effectieve behandeling voor een dergelijke aandoening. Het is mogelijk om de symptomen te minimaliseren.

Het is belangrijk om te onthouden dat deze anomalie leidt tot een afname van de levensverwachting. De belangrijkste maatstaf voor blootstelling is medicatie..

De gevolgen van hypoplasie

Als in het vroege stadium van de ontwikkeling en vorming van de anomalie geen passende maatregelen worden genomen, zullen de meeste patiënten in de toekomst (al in de kindertijd en adolescentie) verschillende problemen op het gebied van neurologie ervaren.

Ook hebben veel patiënten met hypoplasie matige en ernstige verstandelijke beperking, ontwikkelingsachterstand, zowel mentaal als fysiek.

Dus, volgens verschillende medische onderzoeken, is er in niet minder dan 68-71% van de gevallen van diagnose van hypoplasie van het corpus callosum een ​​dergelijk gevolg als mentale retardatie. Bovendien leidt de stoornis tot ernstigere psychische stoornissen zoals schizofrenie.

De gevolgen van dysgenese

Dysgenese van het corpus callosum kan veranderingen in het spiersysteem en in het skelet als geheel veroorzaken. Het is een veelvoorkomende oorzaak van scoliose..

Er zijn vertragingen in de mentale en psycho-emotionele ontwikkeling van kinderen en adolescenten. Intelligentiestoornissen, neurologische problemen, ontwikkelingsvertragingen worden ook waargenomen, dus patiënten hebben in de meeste gevallen constant toezicht en intensieve behandeling nodig.

Als er maatregelen worden genomen om manifestaties te elimineren, kunnen kinderen de nodige vaardigheden leren, waaronder het beheersen van een eenvoudig schoolcurriculum.

Corpus callosum hypoplasie

Hypoplasie is een ernstige, maar gelukkig vrij zeldzame diagnose. In feite is dit, net als agenese, een schending van de intra-uteriene ontwikkeling van hersenweefsel. Als het corpus callosum tijdens agenese volledig afwezig is, is het bij gopoplasie onderontwikkeld. Natuurlijk is de behandeling van deze ziekte met de moderne geneeskunde onmogelijk. Therapie biedt een reeks maatregelen die afwijkingen in de ontwikkeling van de patiënt minimaliseren. Neuropsychologen bevelen aan dat patiënten regelmatig een speciaal ontworpen reeks fysieke oefeningen uitvoeren die de verbindingen tussen de hemisferen helpen herstellen, evenals informatiegolftherapie.

Hoe en wat we behandelen

Het belangrijkste behandelingsprogramma voor deze pathologie is het minimaliseren van de manifestaties van de ziekte en het stoppen van infantiele spasmen te bereiken.

Therapeutische methoden, volgens experts die bij de behandeling worden gebruikt, brengen niet de gewenste effectiviteit. Bovendien is de methodologie niet verbeterd en niet volledig ontwikkeld..

Meestal gebruikte medicijnen met sterke werking, maximale doses en kuren. Dergelijke tekortkomingen worden verklaard door vrij objectieve redenen. Omdat de behandelingsmethode van agenese constant op zoek is naar nieuwe en verbeterde methoden om van deze ziekte af te komen.

De ziekte zelf wordt zorgvuldig bestudeerd, maar het is bijna onmogelijk om tastbare gewenste resultaten te bereiken, omdat het erg moeilijk is om te diagnosticeren in het ontwikkelingsstadium van de ziekte. Dit alles houdt verband met de positie van de foetus, waardoor de holte en structuur van de hersenen niet duidelijk en visueel kunnen worden onderzocht..

Pathologieën van het corpus callosum of de onvoldoende ontwikkeling ervan bij kinderen worden in de regel weerspiegeld in de staat van hun neurologische ontwikkeling. Tegelijkertijd zijn er gevallen waarin, bij afwezigheid van andere afwijkingen, een normaal karyotype werd opgemerkt. De observatieperiode was in dit geval vrij groot. Kinderen werden bekeken tot 11 jaar oud.

Onder de vormen van manifestatie van agenese worden gevallen van het Aikardi-syndroom het meest waargenomen. Tegelijkertijd werden ongeveer vijfhonderd manifestaties van dit syndroom op de planeet opgemerkt, het grootste aantal in Japan is de "rijzende zon".

Degenen met een vergelijkbare pathologie hadden afwijkingen die verband hielden met een oogafwijking. Een van dergelijke afwijkingen is retinitis pigmentosa, die tot uiting kwam in een afname van de gezichtsscherpte, cataract, schade aan de oogzenuw en andere pathologieën.

Seksueel dimorfisme

Een aantal Russische en buitenlandse wetenschappers is van mening dat het verschil in denk- en gedragsreacties tussen mannen en vrouwen samenhangt met de verschillende structuur en grootte van het corpus callosum. Dus in de publicatie "Newsvik" verscheen een artikel waarin de aard van vrouwelijke intuïtie werd uitgelegd: bij vrouwen is het corpus callosum iets breder dan bij mannen. Dit feit verklaart volgens dezelfde wetenschappers ook dat vrouwen, in tegenstelling tot mannen, verschillende taken tegelijkertijd kunnen uitvoeren..

Na enige tijd meldde een groep Franse wetenschappers dat, als percentage van de hersengrootte bij mannen, het corpus callosum groter is dan bij vrouwen, maar de wetenschappers trokken geen definitieve conclusies. Hoe het ook zij, alle wetenschappers zijn het er alleen over eens dat het corpus callosum een ​​van de belangrijkste structurele componenten is die een aantal vitale functies vervullen.

Predisponerende factoren

In de normale toestand is het corpus callosum een ​​dichte plexus van zenuwvezels, ontworpen om de rechter hersenhelft met de linker te combineren en processen voor de uitwisseling van informatie tussen hen te bieden. Deze structuur wordt gevormd van 10 tot 20 weken zwangerschap, het corpus callosum wordt gevormd in een periode van 6 weken.

Agenese kan zich in verschillende mate van ernst manifesteren: de afwezigheid, gedeeltelijke of onjuiste vorming, evenals de onderontwikkeling van het corpus callosum.

In de meeste gevallen kan de oorzaak van een dergelijke overtreding niet worden vastgesteld, maar er zijn een aantal factoren die bijdragen aan het ontstaan ​​van een dergelijke pathologie. Predisponerende factoren zijn onder meer:

  • proces van spontane mutatie;
  • erfelijke oorzaken;
  • chromosoomherschikking;
  • het effect van gifstoffen door medicatie tijdens de zwangerschap;
  • onvoldoende voorziening van de foetus met voedingsstoffen tijdens de foetale ontwikkeling;
  • virale infecties of verwondingen opgelopen door de moeder tijdens de zwangerschap;
  • schending van metabole processen in het lichaam van de moeder;
  • alcoholisme tijdens de zwangerschap.

Het identificeren van de oorzaken van dergelijke pathologieën is moeilijk, het is alleen mogelijk om factoren vast te stellen die hun ontwikkeling kunnen veroorzaken.

In het droge maar belangrijke residu

Zo heeft het corpus callosum van de hersenen, ondanks zijn kleine formaat, een grote impact op het menselijk leven. Het maakt de vorming van persoonlijkheid mogelijk, is verantwoordelijk voor het ontstaan ​​van gewoonten, bewuste acties, het vermogen om te communiceren en onderscheid te maken tussen objecten.

Daarom is het tijdens de zwangerschap uiterst belangrijk om zorgvuldig met je gezondheid om te gaan, aangezien de belangrijkste MT-stoornissen juist in deze periode ontstaan.

We mogen niet vergeten dat het corpus callosum intelligentie vormt, een persoon een persoonlijkheid maakt. Ondanks alle pogingen om deze structuur te bestuderen, hebben wetenschappers nog niet al haar geheimen kunnen onthullen, daarom zijn er maar heel weinig methoden ontwikkeld om eventuele aandoeningen te behandelen..

De belangrijkste zijn medicamenteuze therapie en een speciale reeks oefeningen - oefentherapie, waarmee u optimale indicatoren voor fysieke ontwikkeling kunt behouden. Het is noodzakelijk om maatregelen te nemen om de symptomen van schendingen onmiddellijk te elimineren, anders treden de gewenste verbeteringen mogelijk niet op.

Grote commissaris aangevallen...

Schade aan het corpus callosum is een zeldzaam fenomeen; het komt voor bij 2% van alle gevallen van hersenaandoeningen en het centrale zenuwstelsel. In het geval van ziekten van het corpus callosum worden de volgende waargenomen:

stoornissen van verschillende aard en intensiteit, gemanifesteerd in de emotionele - persoonlijke en cognitieve sferen; fysiologische problemen in het werk van de ledematen; problemen met oogbollen en gezichtsvermogen in het algemeen.

Er ontwikkelen zich overeenkomstige ziekten - agenese, hypoplasie en dysplasie (dysgenese) van het corpus callosum.

Relatie met andere syndromen

Septo-optische dysplasie kan zich manifesteren als een geïsoleerde afwijking van de hersenen, maar wordt soms waargenomen in samenhang met andere syndromen. Deze omvatten:

  • Aicardi-syndroom.
  • De combinatie van SOD met brachydactylie (korte tenen) type B en mentale retardatie.
  • Porencephaly-syndroom zonder transparant septum.
  • Holoproencefalie.

Hoe wordt een diagnose gesteld?

Agenese van het corpus callosum is behoorlijk gecompliceerd tijdens het diagnoseproces. De meeste gevallen worden tijdens de zwangerschap in het laatste trimester bepaald. Voor de diagnose met behulp van de volgende methoden:

  1. Echografie. De procedure is om de structuur van het orgel te bestuderen met behulp van ultrasone golven. Maar het maakt het niet mogelijk om het probleem in alle gevallen te identificeren. Als er gedeeltelijke ontwikkelingsafwijkingen worden waargenomen, is het moeilijk om deze op te merken met behulp van deze studie.
  2. Echografische procedure.

Agenese is moeilijk te detecteren omdat het zich vaak ontwikkelt in combinatie met andere genetische aandoeningen. Om de aanwezigheid van agenese nauwkeurig te bepalen, wordt karyotypering uitgevoerd. Dit is een studie die het karyotype (tekenen van een set chromosomen) van menselijke cellen analyseert. Naast deze techniek worden magnetische resonantiebeeldvorming en echografie-analyse gebruikt..

Door deze diagnostische procedures te gebruiken, kunt u de toestand van de hersenen van het kind nauwkeurig bepalen.

Tips voor ouders

Als bij uw baby bij een pasgeborene hypoplasie van het corpus callosum wordt vastgesteld, zal uw steun en hulp belangrijk voor hem zijn. Hier zijn enkele algemene richtlijnen voor het nemen van preventieve maatregelen voor uw baby thuis:

  1. Besteed aandacht aan de algemene toestand van de baby, als hij moe is of geen interesse toont in lessen of communicatie, geef hem dan tijd om te rusten, hij zal je laten weten wanneer je de procedure kunt hervatten.
  2. Draag uw kind in de “vliegtuig” -houding, deze oefening heeft een versterkend effect op het lichaam, en belangrijker nog, overdrijf het niet.
  3. Verspreid de baby op je borst, van aangezicht tot aangezicht, zodat zijn handen onder zijn borst zijn en hem met de hand van hoofd tot kont streelt - deze procedure zal hem helpen gewicht van hoofd naar bekken over te brengen, je kunt hem ook op bed leggen en onder zijn buik oprollen handdoekrol.
  4. Als de baby geluiden maakt, ze kopieert en na hem herhaalt, probeer met dezelfde intonatie kleine pauzes te weerstaan, dit zal hem stimuleren om te herhalen.
  5. Laat het kind tijdens spelletjes met een rammelaar zijn blik erop richten en langzaam van links naar rechts rijden, zodat hij het speelgoed volgt. Als u het uit het oog verliest, rammelt u lichtjes, trekt u de aandacht en zet u de procedure voort. Als het kind zijn interesse heeft verloren, duw dan niet, geef een pauze.

Helaas is de diagnose hypoplasie ernstig en komt het vaak niet alleen voor, je kunt alleen geduld wensen aan ouders met zieke kinderen, maar je moet er zelf het beste van hopen, want 25-30% heeft een positief resultaat en het is mogelijk dat je in deze percentages valt.

Functies

De belangrijkste en bijna de enige functie van het corpus callosum is de overdracht van informatie van het ene halfrond naar het andere en het waarborgen van de normale werking van een persoon dankzij de synchronisatie van hun werk. Daarom is het een belangrijk onderdeel van de hersenen. Studies hebben aangetoond dat scheuring van het corpus callosum beide hersenhelften laat werken en niet tot de dood leidt. Ze werken echter in een aparte modus, die het menselijk gedrag beïnvloedt.

Algemene informatie

Het corpus callosum bevindt zich in het diepe deel van de longitudinale spleten van de hersenen. Over het algemeen kan zo'n orgaan worden onderverdeeld in drie grote afdelingen: posterieur, midden en anterieure. Nu zou ik meer in detail willen bekijken wat elk onderdeel van het corpus callosum is.

Als we het hebben over het voorste gedeelte, buigt het naar voren, dan naar beneden en helemaal naar achteren. Zo wordt een orgaan gevormd, dat de knie van het corpus callosum wordt genoemd, dat soepel overgaat in de lagere delen van de kiel of rechtstreeks in de snavel van het corpus callosum. Vervolgens gaat de laatste door naar de laatste plaat, die zich voor de gemeenschappelijke commissuur en iets eronder bevindt.

Het middelste deel van het corpus callosum wordt ook wel de hersenstam genoemd. Het heeft het uiterlijk van een bepaalde uitstulping, die op zijn beurt lijkt op de vorm van een rechthoek. Dit deel wordt beschouwd als het langste van alles dat aanwezig is in de commissuren van het menselijk brein.

Achterste deel. Hier zijn het corpus callosum, verdikking. Trouwens, het kussen in vrije stijl hangt boven de pijnappelklier, evenals boven de dekselplaat in het midden van de hersenen.

Helemaal bovenaan het corpus callosum zit een heel dun laagje grijze vloeistof, het zogenaamde grijze gewaad. In sommige individuele situaties kan zo'n stof vier kleine verdikkingen vormen, die zich langs het corpus callosum bevinden en eruitzien als dunne stroken. Er zijn twee van dergelijke stroken aan elke kant van het corpus callosum..

Als je de hersenhelft in horizontale richting snijdt, terwijl je het bovenste deel van het corpus callosum raakt, kun je duidelijk de witte stof zien die beide hersenhelften scheidt. Dergelijke witte stof in elk halfrond van de hersenen heeft een speciale ovale vorm en wordt door wetenschappers een semi-ovaal centrum genoemd..

Rond zijn omtrek gaat zo'n vloeistof gepaard met kleine laagjes grijze stof. Sommige vezels van witte kleur vertrekken over het hele gebied van het corpus callosum, die radiaal uiteenlopen in elk individueel halfrond van de hersenen.

Wordt deze anomalie behandeld?

Tot op heden zijn er geen therapeutische procedures die het kind kunnen helpen genezen van de agenese van het corpus callosum. Er worden alleen corrigerende technieken toegepast, die individueel worden geselecteerd, afhankelijk van de mate van verstoringen en de algemene toestand van het lichaam van de patiënt.

Met behulp van behandeling kunnen ze alleen de symptomen van pathologie verlichten. Maar de meeste experts stellen dat alle algemeen aanvaarde methoden geen resultaat opleveren. Meestal wordt het gebruik van krachtige medicijnen beoefend. Ze proberen de toestand van de patiënt te verlichten met behulp van:

  1. Benzidiazepines. Dit zijn psychoactieve stoffen met hypnotische, kalmerende, spierverslappende en anticonvulsieve eigenschappen..
  2. Fenobarbital. Dit is een anti-epileptisch barbituraat. Het vermindert de frequentie van aanvallen als er infantiele krampen zijn.
  3. Corticosteroïde hormonen. Zoals prednison, dexamethason. Ze worden meestal gecombineerd met anti-epileptica..
  4. Antipsychotica. Met behulp waarvan ze psychotische stoornissen elimineren.
  5. Diazepam. Het helpt gedragsstoornissen te verminderen..
  6. Nootropica, die een specifiek effect hebben op de mentale functies van de hersenen. Meestal gebruikte behandeling met Piracetam of Semax. Ze dragen bij aan het verbeteren van de voeding van hersenweefsel, wat de werking positief beïnvloedt..
  7. Neuropeptiden. De meest gebruikte cerebrolysine.

Gebruik ook Asparkam of Diacarb om de toestand van kinderen te verlichten.

Naast medicijnen is er soms behoefte aan chirurgische ingrepen. Ze kunnen bijvoorbeeld de nervus vagus stimuleren. Maar een dergelijke therapie mag alleen worden uitgevoerd in situaties waarin, als gevolg van agenese, ernstige storingen in het werk van vitale organen zijn opgetreden. Deze procedure wordt uitgevoerd als andere soorten chirurgische ingrepen mislukken. Tijdens de behandeling wordt een elektrische pulsgenerator gebruikt. Het stuurt impulsen naar de zenuw, die zich in de nek bevindt en de hersenen met het lichaam verbindt, en de zenuw brengt ze over naar de hersenen.

De pulsgenerator wordt onder de huid in het subclavia-gebied geïnstalleerd. Hierna wordt een incisie gemaakt in de nek en worden elektroden aangesloten op de nervus vagus. De frequentie van het verzenden van pulsen wordt bepaald door de arts en past deze bij elk onderzoek aan.

Dankzij de procedure neemt de frequentie van epileptische aanvallen af ​​en zijn ze gemakkelijker te verdragen. Maar voor elke patiënt heeft deze behandeling een ander effect..

Aangezien agenese van het corpus callosum van de hersenen kan leiden tot musculoskeletale aandoeningen en scoliose veroorzaakt, kunnen fysiotherapeutische technieken en fysiotherapie-oefeningen worden gebruikt. Soms kunnen ze een operatie ondergaan.

Anatomie en functies van het corpus callosum: misvormingen en hun gevolgen

De hersenen zijn het meest complexe orgaan van het menselijk lichaam, honderden wetenschappelijke werken zijn gewijd aan de structuur en het functioneren ervan..

Het werk van alle organen wordt zonder uitzondering gecontroleerd door de hersenen. Geen actie (bewust of onbewust) vindt plaats zonder zijn deelname.

Om zo'n grote hoeveelheid werk uit te voeren, moeten de hersenen een goed functionerend mechanisme zijn waarbij elk deel op zijn plaats staat en een specifieke functie vervult.

Naast de bekende hersenhelften omvatten de hersenen: cerebellum, hypofyse, hypothalamus, corpus callosum en medulla oblongata. Hieronder zullen we het hebben over het corpus callosum en zijn plaats in het werk van het zenuwstelsel..

Wat is het corpus callosum

Het corpus callosum (MT), of grote commissuur, zoals artsen het noemen, vertegenwoordigt tientallen miljoenen zenuwuiteinden. Het is een dichte, witachtige stof bedekt met een dunne laag grijze stof..

MT is samen met twee andere commissarissen een verbindende schakel tussen de hersenhelften van de mens. Het zorgt voor onderlinge verbinding en informatieoverdracht tussen afzonderlijke segmenten..

Corpus callosum anatomie

De commissuur is langwerpig, 2-4 centimeter breed, de lengte is afhankelijk van leeftijd en geslacht, maar niet meer dan 10 centimeter. Bestaat uit verschillende afdelingen.

Het corpus callosum is een verdikking in de rug. Het middelste gedeelte is de stam. Het grootste deel is 2/3 van de gehele lengte van de hechting.

Voorkant - de knie, die eindigt met een dunne snavel.

De structuur van de MT is zodanig dat deze diep in de longitudinale groef ligt en alleen de hemisferen verbindt, zonder de resterende delen van de hersenen te beïnvloeden.

Lichaamsfuncties

Sinds de ontdekking konden wetenschappers lange tijd niet begrijpen welke specifieke functies door het corpus callosum worden uitgevoerd. Aanvankelijk werd aangenomen dat daarin de focus ligt van epileptiforme activiteit.

Chirurgen hebben het voor patiënten met epilepsie ontleed om aanvallen te verwijderen. De aanvallen verdwenen, maar het gedrag van mensen veranderde. Dus een patiënt met een ontleed corpus callosum met zijn rechterhand omhelsde zijn vrouw en met zijn linker duwde hij haar weg.

En alleen experimenten met dieren, en vervolgens met deelname van een vrijwilliger, verduidelijkten:

  1. Een voor de hand liggende functie is het fysiek verbinden van de rechter en linker hemisferen, aangezien het corpus callosum zich in de diepte van de longitudinale opening tussen de hemisferen bevindt. Zenuwvezels verbinden zowel symmetrische afdelingen van verschillende hersenhelften als asymmetrische, evenals verschillende afdelingen van één halfrond.
  2. Informatieve verbinding tussen de hemisferen. Neuronvezels (witte stof) verspreiden zich in alle richtingen en verzenden informatie die wordt ontvangen door verschillende delen van de hemisferen.
  3. Halfrond coördinatie. MT zorgt niet alleen voor de uitwisseling van ontvangen informatie tussen de linkerhersenhelft en de rechterhelft, het is ook verantwoordelijk voor de analyse van deze informatie en een adequate reactie.

Corpus callosum bij mannen en vrouwen

Wetenschappers hebben nog geen unanieme mening bereikt over de relatie tussen de grootte van het corpus callosum en de functies die het vervult. In eerste instantie beweerden Amerikaanse wetenschappers dat vrouwen een bredere MT hebben dan mannen, en dit zou de kenmerken van vrouwelijke intuïtie verklaren.

Enkele jaren later weerlegden Franse wetenschappers deze theorie en stelden dat het mannelijke corpus callosum in verhouding tot de grootte van de hersenen groter is dan dat van vrouwen, en de hersenen zelf zijn groter.

Maar ze wisten één regelmaat af te leiden: de verschillende dichtheid van neurale vezels tussen de segmenten van de hemisferen die verantwoordelijk zijn voor spraak is een onderscheidend kenmerk van de zwakke helft van de mensheid.

Bij vrouwen worden beide hersenhelften tegelijk in het werk betrokken, terwijl de hersenen van mannen een grotere hemisfeer omvatten dan de tweede.

Misvormingen van het corpus callosum en hun gevolgen

Het eerste trimester is het belangrijkste zwangerschapsstadium. Het was in deze periode dat alle hoofdorganen werden gelegd, en in die tijd waren ze het meest kwetsbaar. De neurale buis vormt zich tegen het einde van het trimester, na 12-13 weken.

Er wordt een echo gemaakt voor de aanstaande moeder, en het is te zien of de pasgeborene stoornissen heeft in de structuur van de hersenen, inclusief het corpus callosum, omdat ze zullen leiden tot een vertraging in de mentale ontwikkeling.

Daarom is het erg belangrijk om uw gezondheid te bewaken, alle onderzoeken op tijd te ondergaan en tijdens de zwangerschap vitaminecomplexen in te nemen.

De belangrijkste misvormingen van het corpus callosum:

Al deze gebreken brengen een aantal overtredingen met zich mee in het werk van andere organen. Maar het belangrijkste is dat ze de oorzaak zijn van mentale retardatie..

Ouders van kinderen met deze afwijkingen praten over vrij gunstige prognoses als er geen bijkomende ziekten van het centrale zenuwstelsel zijn.

Zulke kinderen zijn natuurlijk gedoemd om medicijnen voor het leven te nemen: nootropica - verbetering van de voeding van hersenweefsel, antipsychotica - correctief gedrag, hormonale en anticonvulsiva.

Dergelijke kinderen worden geobserveerd door neurologen, neurochirurgen. Revalidatie wordt uitgevoerd door psychologen, defectologen, logopedisten, neuropsychologen, psychiaters.

Die 30% van de waarschijnlijkheid van een gunstige uitkomst, die artsen met dergelijke gebreken geven, hangt af van het zware dagelijkse werk van ouders. Het is noodzakelijk om te gaan met zowel fysieke als spraak, psychomotorische, mentale ontwikkeling.

Niet altijd zal het kind verloofd willen zijn. Hij kan snel moe worden, humeurig, afgeleid en zelfs agressief worden.

Agenese

Agenese van het corpus callosum bij de foetus is de volledige of gedeeltelijke afwezigheid van de belangrijkste commissurale adhesie tussen de hemisferen. Het kan een onafhankelijke ziekte zijn of deel uitmaken van andere aangeboren afwijkingen, bijvoorbeeld het Aicardi-syndroom.

Oorzaken van het ontbreken van het corpus callosum:

  1. Genetische afwijking. Chromosomale mutatie kan erfelijk zijn (niet noodzakelijkerwijs in de volgende generaties, het is mogelijk dat het precedent in de 5-6 knie of eerder was). Een geneticus kan na onderzoek een nauwkeurige diagnose stellen.
  2. Intra-uteriene infectie. Drie decennia geleden verscheen de term TORCH, een combinatie van de meest voorkomende infecties die gevaarlijk zijn voor de foetus: toxoplasmose, mycoplasmose, syfilis, rubella, cytomegalovirus en herpes. Helaas leiden ze tot ernstige misvormingen, miskramen en overlijden van pasgeborenen.

Gedeeltelijke agenese van het corpus callosum is niet zo gevaarlijk. De functies van de ontbrekende secties worden overgenomen door aangrenzende segmenten, evenals de voor- en achtercommissarissen. Desalniettemin vereist het ook constante monitoring van de toestand van de baby en medicamenteuze behandeling..

Meestal is de afwijking zichtbaar op een echo, maar soms blijft de aandoening onopgemerkt. In de eerste levensmaanden wordt het probleem duidelijk. Symptomen corpus callosum:

  1. De visuele en gehoorfuncties zijn verminderd. Het kind hoort niet goed of neemt helemaal geen geluiden waar, richt zijn ogen niet op het onderwerp. Dit is al merkbaar in 1,5-2 maanden.
  2. De grootte van het hoofd, en dus de hersenen, is kleiner dan normaal. Bij een gepland consult meet een neuroloog de hoofdomtrek van een kind met een centimeter.
  3. Overtredingen van de structuur van de botten van het gezichtsgedeelte van de schedel - zijn vooral uitgesproken in de ogen en neus.
  4. Verschillende vormen van epilepsie - convulsies, vervaging, bewustzijnsverlies.
  5. Vertraagde mentale, psychomotorische en spraakontwikkeling.

Ouders kunnen deze symptomen zelf opmerken en een arts raadplegen. Er zijn verschillende signalen die alleen door middel van onderzoeken kunnen worden opgespoord:

  • tumoren, gezwellen, cysten - zowel op de plaats van het corpus callosum als in andere organen, meestal in de maag en darmen;
  • verklevingen en karakteristieke vlekken op de fundus;
  • verstoringen in het elektro-encefalogram kunnen alleen optreden bij functionele tests, hoewel soms het EEG bij deze kinderen een normale variant is.

Hypoplasie en dysplasie

Het is een schending van de ontwikkeling van weefsels van zowel een afzonderlijk deel van het corpus callosum als het hele orgaan. Het wordt veroorzaakt door dezelfde redenen als agenese - chromosomale afwijkingen, intra-uteriene infecties en de verkeerde levensstijl van de aanstaande moeder.

Roken, alcohol en drugsgebruik leiden tot abnormale foetale neurale buisvorming.

MT-dysgenese is niet levensbedreigend, maar problemen zijn onvermijdelijk. Allereerst hebben dergelijke kinderen problemen met mondelinge en schriftelijke spraak, perceptie van lichtsignalen en reactie op externe stimuli.

Hypoplasie van het corpus callosum van de hersenen vertegenwoordigt een algemene onderontwikkeling van MT. Hypoplasie kan, net als andere afwijkingen van het corpus callosum, een onafhankelijke ziekte zijn of kan worden geassocieerd met andere misvormingen.

  • onevenredige schedel. Dit is in de regel opvallend, maar afwijkingen kunnen soms onbeduidend zijn;
  • de structuur van de windingen is veranderd - ze worden plat;
  • spierdystonie. De bewegingen van het kind zijn onzeker, baby's houden hun hoofd niet goed vast, leun niet op de handvatten. Als in de eerste levensmaanden de ziekte werd bekeken, dan is er op oudere leeftijd een onhandigheid en onhandigheid. Kinderen vallen vaak, laten voorwerpen vallen;
  • stoornissen in het werk van het zenuwstelsel. Het is soms erg moeilijk om de reactie van een zieke baby op een bepaalde stimulus te voorspellen;
  • ontwikkelingsachterstand. Het kind begint later te lopen dan anderen, met moeite met het leren van spraak.

Meestal zijn afwijkingen in de structuur van de hersenen zichtbaar tijdens echografie tijdens de zwangerschap. Maar de slechte kwaliteit van de apparatuur, de lage kwalificatie van de arts, de specifieke positie van de foetus tijdens het onderzoek kan de diagnose in de vroege stadia bemoeilijken.

Tot twee jaar kunnen kinderen met hypoplasie van het corpus callosum zich samen met leeftijdsgenoten ontwikkelen, en pas na deze leeftijd beginnen de symptomen te verschijnen.

Er zijn verschillende manieren om zowel hypoplasie als dysplasie vast te stellen:

  • Magnetische resonantiebeeldvorming - hiermee kunt u organische laesies van de hersenen en al zijn afdelingen zien.
  • Electroencephalogram - laat zien hoe de patiënt reageert op bepaalde stimuli, epiactiviteit fixeert.
  • Neurosonografie - Echografie van de hersenen door de fontanel. Het is alleen mogelijk in de eerste 1,5 jaar, daarna wordt het bindweefsel vervangen door bot.

Tenslotte

Wetenschappers geven toe dat de hersenen als een universum zijn. Artsen kunnen veel principes en patronen niet uitleggen. Alle functies van elke afdeling zijn niet volledig bestudeerd; artsen kunnen niet zeggen hoe groot de compenserende mogelijkheden van hersenstructuren zijn..

Maar één ding is zeker: elk segment, elke cel en elk neuron is van grote waarde, vooral zo'n belangrijke structuur als het corpus callosum.

Overtreding van zulke belangrijke functies als datatransmissie en het gecoördineerde werk van de hemisferen zal ongetwijfeld de mentale vermogens van een persoon beïnvloeden. De grote commissuur van de hersenen speelt een zeer belangrijke rol..

Agenese van het corpus callosum

De gevolgen van coagulatie van het corpus callosum bij de foetus

Agenese van het corpus callosum is een genetisch bepaalde afwijking in de ontwikkeling van het embryo. Het wordt gekenmerkt door de afwezigheid van het corpus callosum - de "brug" tussen de hersenhelften. Pathologie is zeer zeldzaam. Een kind met een dergelijke ziekte is gehandicapt.
Redenen voor de ontwikkeling van bankschroef
Het corpus callosum is een bundel zenuwvezels die de hersenhelften met elkaar verbindt en zorgt voor een soepele werking. Agenese is de onderontwikkeling of volledige afwezigheid van deze bundel. De oorzaak van de pathologie is onbekend. Aangenomen wordt dat de hoofdrol wordt gespeeld door erfelijkheid en chromosomaal falen bij de vorming van de hersenen.

Predisponerende factoren worden beschouwd als slechte gewoonten van de moeder, virale infecties en in een vroeg stadium opgelopen verwondingen. Maar vaker ontstaat een defect spontaan.

Diagnostiek
De vorming van het corpus callosum vindt plaats na 6 weken zwangerschap. Maar echografie detecteert agenese pas vanaf het einde van het tweede trimester, wanneer het foetale lichaam al praktisch gevormd is. Een pasgeborene wordt bevestigd met MRI, genetische mapping.

Manifestaties bij een kind
Het is onmogelijk om tijdens de zwangerschap een ziekte bij de foetus te detecteren zonder echografie. Klinische symptomen worden pas merkbaar na de geboorte van een kind, tijdens het groei- en ontwikkelingsproces. Bij gedeeltelijke onderontwikkeling van zenuwvezels gaat de verbinding tussen de rechter en linker hemisfeer verloren. De rechtshandige kan niet voelen wat hij in zijn linkerhand voelt en omgekeerd. Het vermogen om geluiden te lezen en te schrijven, te herkennen, is verminderd.

Als het corpus callosum volledig afwezig is, is het kind ernstig gehandicapt. Mogelijke tekenen:

doofheid;
epileptische aanvallen;
misvorming van het gezicht;
strabismus of blindheid;
intellectuele achterstand.
De levensverwachting van de patiënt is klein - 20-30 jaar.

Behandelmethoden
Er is geen effectieve behandeling voor agenese. Alle therapie wordt beperkt tot het verminderen van de ernst van de symptomen. Anti-epileptica, noötropica worden gebruikt. Om skeletafwijkingen te corrigeren, worden massage- en fysiotherapie-oefeningen voorgeschreven. De prognose voor volledige agenese is ongunstig.

Wat is de agenese van het corpus callosum en wat is de prognose voor de ziekte?

Uit het artikel leer je de kenmerken van het corpus callosum agnesia, de oorzaken van de pathologie, symptomen, vooral de diagnose, behandeling, preventie, prognose.

Agenese van het corpus callosum is een zeldzame aangeboren pathologie van de hersenen van genetische aard, die wordt gevormd in de prenatale periode.

algemene informatie

Agenese van het corpus callosum (AMT) wordt gekenmerkt door een gedeeltelijke of volledige afwezigheid (agenese) van het corpus callosum. Het corpus callosum bestaat uit dwarsvezels. De oorzaak van de agenese van het corpus callosum is meestal onbekend, maar het kan zowel bij het autosomaal recessieve type als bij het X-gebonden dominante type erfelijk zijn..

Bovendien kan agenese ook worden veroorzaakt door infectie of trauma gedurende de periode van 12 tot 22 weken zwangerschap (intra-uteriene leven), wat leidt tot een verminderde ontwikkeling van de foetale hersenen. Intra-uteriene blootstelling aan alcohol kan ook leiden tot AMT. In sommige gevallen kan bij AMT mentale retardatie optreden, maar het intellect is licht verminderd en er kunnen ook subtiele psychosociale symptomen aanwezig zijn..

Gedeeltelijke agenese van het corpus callosum

AMT wordt vaak gediagnosticeerd tijdens de eerste 2 levensjaren. Epilepsie-episodes kunnen het eerste symptoom zijn dat erop wijst dat een kind moet worden getest op hersendisfunctie. De aandoening kan ook in de mildste gevallen gedurende vele jaren zonder zichtbare symptomen zijn..

Morfologie

Klassieke neuroradiologische tekenen van corpus callosum:

  • De voorhoorns en lichamen van de laterale ventrikels zijn ver uit elkaar geplaatst en evenwijdig (niet gebogen). De voorhoorns zijn smal, scherp gehoekt. De hoornhoorns zijn vaak onevenredig vergroot (colpocefalie). Concave mediale grenzen van de laterale ventrikels als gevolg van uitsteeksel van de longitudinale bundels.
  • De III-ventrikel is meestal verwijd en verhoogd met verschillende graden van dorsale expansie en menging tussen de laterale ventrikels. Interventriculaire openingen zijn vaak langwerpig.
  • De interhemisferische sulcus lijkt een voortzetting te zijn van het voorste deel van de derde hartkamer, omdat er geen knie is. In de coronale projectie verbreedt de interhemisferische sulcus zich naar beneden tussen de laterale ventrikels naar het dak van de derde ventrikel. In het sagittale vlak is de gebruikelijke cingulate gyrus afwezig en hebben de middelste groeven een radiale of spaakconfiguratie. Rond de derde ventrikel zijn vaak interhemisferische cysten zichtbaar. Met een grotere omvang kunnen deze cysten een abnormale configuratie krijgen en onderliggende defecten verbergen.
  • Gebrek aan corpus callosum en transparant septum.
  • Hoeking van de voorhoorns van de laterale ventrikels en hun inspringing langs het mediale oppervlak met Probst-bundels.
  • Radiaal patroon van groeven en windingen die zich uitstrekken vanaf het dak van het derde ventrikel.

Etiopathogenese

Zoals hierboven vermeld, kan de ontwikkeling van agenese worden veroorzaakt door erfelijkheid, maar meestal is het onmogelijk om de oorzaken van het optreden ervan vast te stellen. Deze pathologie heeft twee klinische syndromen. In het eerste geval blijven de intellectuele capaciteiten van de patiënt en zijn motorische activiteit behouden en manifesteert de ziekte zich als een overtreding in het proces van impulsoverdracht van de linkerhersenhelft naar rechts en vice versa. Een patiënt die rechtshandig is, kan bijvoorbeeld niet bepalen welk object zich in zijn linkerhand bevindt, omdat dit de overdracht van informatie vereist van de rechterhersenhelft naar links, waar de spraakzone zich bevindt. In het tweede geval heeft de patiënt, samen met de agenese van het corpus callosum, ook andere misvormingen van de hersenen, waaronder verstoringen in de processen van neuronmigratie of hydrocephalus. In dergelijke gevallen lijden patiënten aan ernstige convulsies en lopen ze ook achter op het gebied van mentale ontwikkeling..

Risico's lopen moeders die:

  • drink alcohol tijdens de zwangerschap;
  • ziek werd met rodehond tijdens de zwangerschap, precies zoals toxoplasmose of ernstige griep;
  • werden blootgesteld aan straling;
  • werden blootgesteld aan algemene intoxicatie.

Deze ziekte behoort tot de categorie van zeldzame en volgens statistieken komt het voor bij elke 10.000ste baby.

Oorzaken en predisponerende factoren

In de normale toestand is het corpus callosum een ​​dichte plexus van zenuwvezels, ontworpen om de rechter hersenhelft met de linker te combineren en processen voor de uitwisseling van informatie tussen hen te bieden. Deze structuur wordt gevormd van 10 tot 20 weken zwangerschap, het corpus callosum wordt gevormd in een periode van 6 weken.

Agenese kan zich in verschillende mate van ernst manifesteren: de afwezigheid, gedeeltelijke of onjuiste vorming, evenals de onderontwikkeling van het corpus callosum. In de meeste gevallen kan de oorzaak van een dergelijke overtreding niet worden vastgesteld, maar er zijn een aantal factoren die bijdragen aan het optreden van een dergelijke pathologie..

Predisponerende factoren zijn onder meer:

  • proces van spontane mutatie;
  • erfelijke oorzaken;
  • chromosoomherschikking;
  • het effect van gifstoffen door medicatie tijdens de zwangerschap;
  • onvoldoende voorziening van de foetus met voedingsstoffen tijdens de foetale ontwikkeling;
  • virale infecties of verwondingen opgelopen door de moeder tijdens de zwangerschap;
  • schending van metabole processen in het lichaam van de moeder;
  • alcoholisme tijdens de zwangerschap.

Het identificeren van de oorzaken van dergelijke pathologieën is moeilijk, het is alleen mogelijk om factoren vast te stellen die hun ontwikkeling kunnen veroorzaken.

Symptomen en klinische manifestaties

Hypoplasie van het corpus callosum bij een pasgeborene wordt in de regel na de eerste twee levensmaanden gediagnosticeerd, maar vaker gebeurt dit tijdens de ontwikkeling van de foetus.

Als de artsen vóór de geboorte van het kind naar de aandoening keken, dan zal het kind zich gedurende de eerste 2 levensjaren harmonieus ontwikkelen, zoals het een normale baby betaamt, en pas na deze tijd kunnen ouders enkele afwijkingen opmerken, zoals:

  • infantiele krampen;
  • krampen
  • epileptische aanvallen;
  • flauwvallen schreeuw;
  • schending van aanraking, geur en zicht;
  • verminderde communicatieve vaardigheden;
  • manifestaties geassocieerd met spierhypotensie.

Infantiele krampen - convulsies die worden gekenmerkt door plotselinge flexie en extensie van de armen en benen, spierhypotensie - een aandoening die wordt gekenmerkt door een verminderde spierspanning, kan zich ontwikkelen in combinatie met een afname van de spierkracht bij de patiënt.

In het geval dat het in de kindertijd om welke reden dan ook niet mogelijk was om de aanwezigheid van de ziekte te diagnosticeren en te herkennen, zal het zich zeker op volwassen leeftijd manifesteren, de symptomen zijn onder meer:

  • verminderd visueel of auditief geheugen;
  • onderkoeling - problemen met thermoregulatie van het lichaam (verlaging van de lichaamstemperatuur onder 35 graden);
  • coördinatieproblemen.

Symptomen van pathologie kunnen in twee delen worden verdeeld: niet-syndromale en syndromale vormen (Davila-Guttierez, 2002).

Niet-syndromale vormen komen het meest voor. Een onbekend percentage van de gevallen blijft asymptomatisch of wordt alleen per ongeluk gedetecteerd vanwege de grote omvang van het hoofd. De meeste patiënten ervaren mentale retardatie, krampen en / of grote hoofdomvang. Hypertelorisme wordt vaak gevonden. In een onderzoek van Jeret et al. (1987) 82% van de patiënten had mentale retardatie of ontwikkelingsachterstand, 43% leed aan krampen en 31% ontwikkelde hersenverlamming. Er werd echter een normale cognitieve ontwikkeling waargenomen bij 9 van de 63 kinderen, mogelijk vaker, omdat asymptomatische gevallen waarschijnlijk niet worden gediagnosticeerd. Krampen van elk type zijn mogelijk, inclusief kinderkrampen, maar vaker - focaal. Hoewel een toename van de kopgrootte kenmerkend is, soms meer dan 5-7 SD van het gemiddelde, zijn de indicaties voor rangeren vrij strikt, aangezien veel gevallen van "hydrocephalus" spontaan stabiliseren zonder problemen te veroorzaken. Macrocefalie kan gedeeltelijk worden geassocieerd met de aanwezigheid van gigantische cysten die zich achter de derde hartkamer bevinden. Specifieke stoornissen van interhemisferische transmissie zijn afwezig of slechts minimaal. Desalniettemin zijn er meldingen van subtiele storingen in interhemisferische communicatie en topografisch geheugen. In zeldzame gevallen kan endocrinologische pathologie worden waargenomen..

Syndrome vormen worden hieronder opgesomd:

  • Aicardi-syndroom is gerelateerd aan ongeveer 1% van de gevallen met infantiele spasmen, waarschijnlijk als gevolg van X-gebonden dominante mutaties. Het komt bijna uitsluitend voor bij meisjes, hoewel er meldingen zijn van twee gevallen bij jongens met XXY-chromosomen. Er is slechts één familiezaak van twee zussen bekend. Karakteristieke kenmerken van het syndroom zijn onder meer kinderkrampen en specifieke choroïdale lacunes, vaak in combinatie met een coloboom van de optische schijf. Vertebrale-costale afwijkingen zijn in de helft van de gevallen aanwezig. De uitkomst is meestal ongunstig, met aanhoudende stuiptrekkingen en diepe mentale retardatie. Het ernstspectrum was breder dan eerder werd gedacht. In zeldzame gevallen kan er een corpus callosum aanwezig zijn. De diagnose wordt bepaald door choroïdale lacunes en bijkomende afwijkingen die worden gedetecteerd met MRI (periventriculaire heterotopie, dysplastische cortex, ependymale cysten). Een pathologisch onderzoek onthult talrijke gebieden van heterotopie en polymicrogyrie die niet zijn verdeeld in lagen in de hersenen, terwijl de zogenaamde lacunes een verdunning van de pigmentepitheel- en vaatlaag vertegenwoordigen met verlies van pigmentkorrels. Ependymale cysten worden vaak gevonden rond het derde ventrikel. Cysten of tumoren van de vasculaire plexus kunnen grote afmetingen bereiken. Als een corpus callosum wordt geïdentificeerd, is een prenatale diagnose mogelijk. Andere syndromale vormen zijn zeldzaam of het meest beperkt tot bepaalde etnische groepen..
  • Het agenesesyndroom van de corpus callosum-familie met genitale pathologie, dat zich ook kan manifesteren met microcefalie en andere afwijkingen van het centrale zenuwstelsel, maakt deel uit van een breder spectrum van aandoeningen die verband houden met mutaties in het ARX-gen op XP22-chromosoom.
  • Het Andermann-syndroom is beschreven door een Frans-Canadees in het St John's Lake-gebied, maar er zijn verschillende gevallen gemeld buiten Canada. Dit syndroom treft naast het corpus callosum of hypotrofie het perifere zenuwstelsel. Agenese van het corpus callosum maakt vaak deel uit van het type I roto-facial-digital syndroom.
  • Syndroom van periodieke onderkoeling en zweten kan effectief worden behandeld met clonidine, dat werd getest in verband met de ontdekking van veranderingen in het metabolisme van norepinephrine bij dit syndroom. Toegegeven, de helft van de gevallen gaat niet gepaard met ongevoelige agenese. Er zijn meldingen van een agenese van het corpus callosum met periodieke hyperthermie ("reverse Shapiro-syndroom"). De diagnose van callosis-lichaamsgenese is gebaseerd op neuroimaging-gegevens. De diagnose van volledige agenese is eenvoudig met echografie, CT en MPT. MPT is effectiever bij de diagnose van partiële agenese. Diagnose via neuroimaging-methoden is niet moeilijk, met CT of MRI, de opkomst van het derde ventrikel en een brede scheiding van de voorhoorns met het klassieke beeld van "bull horns" in de frontale secties worden gedetecteerd. Met Diffusion-tensor MR kunnen afwijkingen van de luchtwegen worden gedetecteerd, met name Probst-bundels, die posterieur naar de ventriculaire wand zijn gericht en de andere kant niet kruisen. Prenatale diagnose is mogelijk vanaf 22 weken. De beslissing om een ​​zwangerschap te beëindigen is moeilijk onvoorwaardelijk te maken, zolang er geen gegevens zijn over de prevalentie van asymptomatische gevallen. Blum et al. (1990) meldde dat 6 van de 12 pasgeborenen bij wie corpus callosum antenataal werd gediagnosticeerd, een normale ontwikkeling hadden op de leeftijd van 2-8 jaar. Moutard et al. (2003) observeerde 17 gevallen met prenataal gediagnosticeerde geïsoleerde agenese met herhaalde IQ-metingen. Op de leeftijd van 6 jaar hadden alle kinderen een mentale ontwikkelingscoëfficiënt op een normaal niveau met een neiging tot de ondergrens van de norm. Negen kinderen in een onderzoek van Bedeschi et al. (2006) kende een normale ontwikkeling. Echter, 2 van de 9 kinderen met prenatale diagnose van MRI zonder gecombineerde anomalieën hadden een ontwikkelingsachterstand (Volpe et al., 2006). Gevallen die verband houden met andere misvormingen of chromosomale afwijkingen hebben altijd een ongunstige uitkomst gehad. Daarom zijn foetale karyotypering en een volledig onderzoek naar de aanwezigheid van gecombineerde misvormingen uiterst belangrijk.

Diagnostiek

In de regel kan bij een hypoplasie van het corpus callosum een ​​groot aantal bijkomende ziekten optreden, daarom kunnen er andere (andere dan de bovengenoemde) symptomen zijn. In 80% van de gevallen vindt de diagnose van deze ziekte plaats in de prenatale ontwikkeling met behulp van echografie.

Desalniettemin is het mogelijk om na de geboorte aanvullende tests voor te schrijven (als tijdens de zwangerschap het klinische beeld tot het einde niet duidelijk was) of nadat ouders contact hebben opgenomen met een specialist. De arts voert een eerste onderzoek uit en verduidelijkt de aanwezigheid van symptomen die kenmerkend zijn voor deze diagnose, waarna hij gewoonlijk voorschrijft:

  • magnetische resonantietherapie (MRI);
  • elektro-encefalogram van het hoofd (EEG);
  • andere neurologische onderzoeken.

Op basis van de gegevens die zijn verkregen uit de bovenstaande onderzoeken, maakt de arts een conclusie en schrijft hij een behandeling voor.

Behandelingsfuncties

De moderne geneeskunde kan agenese niet genezen, maar er zijn methoden om de ziekte te corrigeren. Ze worden afzonderlijk geselecteerd voor elk klinisch geval. De arts houdt rekening met het algemene welzijn van het kind en de ernst van het corpus callosum.

Speciale medicijnen worden gebruikt om de symptomen te verlichten. Artsen zijn er echter zeker van: de meeste methoden kunnen de symptomen niet permanent verlichten. Voor therapie worden krachtige medicijnen gebruikt:

  • Fenobarbital. Vermindert aanvallen bij infantiele spasmen.
  • Benzidiazepines. Psychoactieve voedingsmiddelen die psychomotorische reacties remmen en aanvallen verminderen.
  • Corticosteroïden. Essentieel voor epileptische aanvallen.
  • Antipsychotica. Gebruikt om psychische stoornissen te behandelen.
  • Nootropics. Ze worden gebruikt om hersenfuncties te corrigeren..
  • Diazepam. Corrigeert gedragsstoornissen.
  • Neuropeptiden. Verbeter de verbinding tussen zenuwuiteinden.

Naast medicijnen wordt soms chirurgische ingreep gebruikt om de nervus vagus te stimuleren. Hiervoor wordt een elektrische pulsgenerator geïntroduceerd.

De benoeming van een dergelijke operatie is alleen mogelijk als de agenese van het corpus callosum dreigt met acute pathologieën van belangrijke organen.

Ook wordt een operatie voorgeschreven als andere therapiemethoden geen resultaten opleveren. De installatie van de generator wordt uitgevoerd in het subclavia-gebied. Na het installeren van het stimulerende middel moet het kind om de paar maanden naar de dokter gaan. Het voordeel van het installeren van een stimulerend middel voor corpus callosum is een aanzienlijke vermindering van aanvallen.

Patiënten kunnen symptomen beter verdragen, maar in sommige situaties is inefficiëntie van het apparaat mogelijk. Soms veroorzaakt de pathologie scoliose, in dit geval worden oefentherapie en fysiotherapie voorgeschreven voor behandeling. Minder vaak vereiste spinale operatie om het bot te verbeteren.

Voorspelling

In gevallen waarin de overtreding niet wordt geassocieerd met het optreden van andere pathologieën in de ontwikkeling, is de prognose gunstig. Ongeveer 80% van de kinderen heeft geen ontwikkelingsstoornissen of er worden kleine neurologische problemen waargenomen. In de meeste gevallen veroorzaakt agenese van het corpus callosum echter het ontstaan ​​van verschillende soorten gevolgen en bijbehorende pathologieën, en in een dergelijke situatie kan er geen sprake zijn van een goede prognose. Patiënten hebben een verminderde intelligentie, neurologische problemen, ontwikkelingsachterstanden en andere symptomen waarmee ze niet lang leven.

Patiënten worden behandeld op basis van symptomen en therapie heeft geen specifiek effect. Agenese van het corpus callosum kan worden toegeschreven aan ziekten met een groot aantal ontwikkelingsstoornissen en slechte prognoses.

Lees Meer Over Duizeligheid