Hoofd- Hartaanval

Hersenenatrofie: oorzaken, classificatie en stadia

Wanneer het menselijk brein werkt, is slechts ongeveer 6% van de cellen betrokken. De rest bevindt zich in de "stand-by" -modus en in geval van schade of overlijden van de "hoofdstaf" worden ze actief. Atrofie verstoort dit proces echter en vernietigt zowel actieve als slapende cellen..

Atrofie van de hersenen - het proces van langzame dood van hersencellen, een afname van de windingen. De cortex krijgt een afgeplat uiterlijk, het hersenvolume neemt af. Wat is hersenatrofie, wat zijn de oorzaken, typen, belangrijkste symptomen, behandeling van de ziekte - de problemen die in dit artikel worden behandeld.

De redenen

Cerebrale atrofie van de hersenen wordt meestal het resultaat van pathologische processen die in het menselijk lichaam plaatsvinden. Bovendien kunnen verschillende factoren tegelijk de oorzaak van de ziekte worden, wat de situatie verergert. Atrofie van de hersenen kan optreden als gevolg van.

  • Genetische afwijkingen

Atrofische veranderingen treden op tegen de achtergrond van de ontwikkeling van Peak en de ziekte van Alzheimer. De ziekte van Peak wordt voornamelijk gekenmerkt door schade aan de frontale en temporale delen, wat zich manifesteert in specifieke symptomen bij de patiënt. Deze symptomen, samen met de methoden van instrumentele diagnostiek, kunnen de pathologie snel en nauwkeurig identificeren.

Denken, het geheugen van de patiënt verslechtert, een afname van intellectuele activiteit wordt waargenomen. De patiënt degradeert als een persoon, wordt gesloten, in communicatie zie je voornamelijk hetzelfde type, eenvoudige zinnen, het is mogelijk om dezelfde gedachte te herhalen, de toespraak krijgt een primitief karakter.

De ziekte van Alzheimer wordt gekenmerkt door een verslechtering van het denk- en herinneringsproces, persoonlijkheidsveranderingen treden op in de latere stadia van het pathologische proces.

  • Cerebrale atherosclerose en hypertensie

Atherosclerose is beladen met de vorming van plaques en verstopping van bloedvaten, wat de bloedstroom en celvoeding verstoort. Een dergelijke pathologie leidt tot zuurstofgebrek van hersenneuronen en vervolgens tot de dood.

  • Intoxicatie van hersencellen

Verkregen door het gebruik van alcoholische dranken, krachtige medicijnen. Met dit effect worden zowel de hersenschors als de subcorticale structuren aangetast. Hersencellen hebben een laag vermogen om te regenereren en met langdurig constant negatief effect wordt het pathologische proces verergerd.

  • Hoofdwonden

Schade, inclusief schade als gevolg van neurochirurgische ingrepen. Corticale atrofie kan optreden als gevolg van vasculaire compressie. Bij het verwonden van het hoofd kan ook vasculaire schade optreden, die hersencellen zonder voedsel achterlaat, ze beginnen te sterven.

  • Verhoogde intracraniale druk
  • Chronische bloedarmoede

Met een laag aantal rode bloedcellen of hemoglobine. Dit leidt tot verstoring van het zuurstofcirculatieproces, daarom komt er onvoldoende zuurstof niet in de hersencellen, hersencellen sterven af.

Symptomen

Atrofie van de hersenen in de beginfase heeft vrijwel geen symptomen. Zelfs als ze verschijnen, worden ze vaak toegeschreven aan vermoeidheid of algemene malaise. Naarmate de pathologie zich ontwikkelt, worden de symptomen duidelijker.

Stadium van minimale verandering

De patiënt voert gemakkelijk de gebruikelijke dingen uit, werkt. Manifestaties van de ziekte worden toegeschreven aan leeftijd. Periodiek zijn er geheugenproblemen, de patiënt vindt het moeilijk om complexe problemen op te lossen.

Matige atrofie

De verergering van de manifestaties van de ziekte vindt plaats in aanwezigheid van matige atrofie. De patiënt begint slecht met mensen te communiceren, er zijn communicatieve problemen. Er kunnen zich situaties voordoen waarin het gedrag van de patiënt uit de hand loopt..

Uitdagende taken zijn onmogelijk zonder hulp van buitenstaanders. Motorische coördinatie en motorische activiteit zijn verstoord.

Ernstige hersenatrofie

Het vordert en de ernst van de symptomen is duidelijk. Bovendien hangt de voortgang van pathologische veranderingen af ​​van het volume van stervende cellen. Significante afwijkingen in motorische activiteit en psycho-emotionele fouten worden waargenomen..

De patiënt houdt op met het herkennen van objecten, hun doel. Kan geen informatie reproduceren die een paar minuten eerder is ontvangen. De patiënt verliest het vermogen om zelfstandig voor zichzelf te zorgen en heeft constante hulp en zorg nodig.

Classificatie

De volgende soorten worden onderscheiden afhankelijk van de oorsprong van de pathologie, de mate van de ziekte, symptomen, locatie van de getroffen hersengebieden: corticale hersenatrofie, subatrofie, multisysteem, atrofie van de frontale lobben van de hersenen.

Corticale atrofie

In dit geval komt de dood van hersencellen meestal voor als gevolg van leeftijdsgebonden processen (bij patiënten van de leeftijdsgroep ouder dan 60) of stoornissen in het functioneren van het lichaam. Vaker dan andere delen worden de frontale lobben aangetast.

Manifestaties van de ziekte vinden plaats op transactiebasis en duidelijke symptomen kunnen pas na een paar jaar optreden. Corticale atrofie van de hersenen met schade aan beide hersenhelften leidt tot seniele dementie van de patiënt. Bipolaire hemisferische corticale atrofie komt meestal voor tijdens de ontwikkeling van de ziekte van Alzheimer.

Subatrofie

Een dergelijke laesie wordt gekenmerkt door een gedeeltelijk functieverlies van het orgaan. Subatrofe veranderingen in de hersenen leiden tot een afname van het volume van de cortex. Symptomatische symptomen manifesteren zich in een stoornis van mentale, spraak-, motorische processen zijn niet expliciet, komen niet volledig tot uiting.

Multisysteematrofie

De dood van hersencellen met dit type pathologie vindt onmiddellijk plaats in verschillende delen van de hersenen. Dit soort atrofie is problematisch bij de diagnose, vaak aangezien voor een andere ziekte, meestal wordt de ziekte van Parkinson verkeerd gediagnosticeerd.

Het manifesteert zich in de volgende symptomen: verminderde vegetatieve functie, hoge bloeddruk, verminderde coördinatie, onzekere gang, tragere fysieke activiteit, urine-incontinentie, erectiestoornissen.

Atrofie van de frontale lobben

Deze vorm van atrofie is een gevolg van Alzheimer en Peak. De patiënt verslechtert als persoon, wordt geheimzinnig en sociaal, spraak wordt eenlettergrepig en primitief.

Atrofie van de hersenen met cerebellaire schade manifesteert zich bij patiënten in strijd met de coördinatie, verslechtering van de spierspanning, wat leidt tot het onvermogen om zichzelf te onderhouden. Elke motorische activiteit van de patiënt is grillig, spraak vertraagt.

De dood van grijze stof kan als volgt worden weerspiegeld:

  • verlamming;
  • afname of volledig verlies van gevoeligheid van een bepaald deel van het lichaam;
  • de patiënt heeft moeite met het herkennen van dierbaren, huishoudelijke artikelen;
  • slikproces is verstoord.

Diffuse atrofie van de hersenen heeft, net als multisystemen, de meest ongunstige prognoses. Pathologische veranderingen treden onmerkbaar op, zijn onomkeerbaar. Het wordt gekenmerkt door een verslechtering van de hersenactiviteit, de patiënt is niet in staat om zijn toestand adequaat te beoordelen, zijn acties en daden te evalueren.

Atrofie van de hersenschors leidt tot het verschijnen van bloedstolsels, plaques die hypoxie veroorzaken (een toestand van onvoldoende zuurstoftoevoer) en de dood van bepaalde delen van het orgaan. Zo'n atrofie van de hersenen kan worden veroorzaakt door craniocerebrale letsels, schedelbreuken.

Stadia

Veel manifestaties van atrofische veranderingen in de beginfase van de ziekte zijn niet expliciet en blijven daarom onbeheerd. Het ziektebeeld wordt meer uitgesproken met de progressie van atrofie. Er worden 4 graden van pathologie onderscheiden.

  • In de eerste fase worden externe manifestaties niet waargenomen, maar atrofie van de hersenen van de 1e graad wordt gekenmerkt door het begin van het sterfproces van hersenneuronen.
  • De tweede fase wordt gekenmerkt door persoonlijkheidsveranderingen: de patiënt heeft minder contact met mensen, wordt humeurig, boos, gesloten.
  • In de derde fase houdt de patiënt op zijn handelingen te beheersen.
  • De vierde fase wordt gekenmerkt door een verlies van verbinding met de realiteit, de patiënt beantwoordt mogelijk geen vragen, als hij antwoordt, antwoordt hij niet op zijn plaats.
  • De vijfde fase is extreem en komt tot uiting in dementie. Een persoon is in volledige uitputting, is zich niet bewust van wat er om hem heen gebeurt, herkent niemand.

In de regel wordt het verblijf in de samenleving van dergelijke patiënten moeilijk, de zorg voor dergelijke patiënten wordt uitgevoerd in psychiatrische instellingen.

Hersenenatrofie bij kinderen

De dood van hersencellen kan niet alleen optreden als gevolg van leeftijdsgebonden veranderingen en kan worden waargenomen bij oudere patiënten, kinderen kunnen een dergelijke pathologie ondergaan. Atrofie van de hersenen bij pasgeborenen kan worden veroorzaakt door verschillende factoren, waaronder:

  • aangeboren afwijkingen van het centrale zenuwstelsel;
  • aanleg voor de ontwikkeling van de ziekte op genetisch niveau;
  • externe invloeden die fungeren als voorwaarden voor de dood van hersencellen.

Een dergelijke situatie kan optreden als gevolg van blootstelling aan het lichaam van het kind van verschillende factoren terwijl de foetus zich nog in de baarmoeder bevindt. Dit kan het effect zijn van medicijnen, straling, de gevolgen van alcoholgebruik door een zwangere vrouw, complicaties van de zwangerschap, het trauma dat het kind tijdens de geboorte heeft opgelopen, etc..

Hersenenatrofie bij kinderen signaleert mogelijk niet onmiddellijk specifieke symptomen. Externe symptomen kunnen iets later optreden:

  • lethargische toestand van het kind, onverschilligheid voor wat er rondom gebeurt;
  • trage sluiting van fontanellen;
  • hoofdvolume neemt af;
  • reactie op externe irritatie vertraagt;
  • verlies van eetlust.

Hersenatrofie bij pasgeborenen wordt gediagnosticeerd op basis van de beoordeling van verschillende onderzoeken:

  • Beoordeling op de Apgar-schaal (deze beoordeling van de algemene toestand van het kind onmiddellijk na de geboorte door een aantal indicatoren).
  • Onderzoek door een kinderneuroloog.
  • De studie van metabole indicatoren.

Daarnaast worden er een aantal aanvullende onderzoeken uitgevoerd: tomografie, dopplerografie, neurosonografie, etc..

Diagnose en behandeling

De eerste stap bij het diagnosticeren van de ziekte is om de patiënt grondig te onderzoeken om de symptomen die hem betreffen, zijn algemene toestand en de drempel van denken te identificeren. Atrofische hersenziekten suggereren een verplicht röntgenonderzoek, waarbij de hersenkwabben in lagen worden onderzocht, zodat u de aanwezigheid van tumoren, hematomen, foci van veranderingen kunt detecteren.

De belangrijkste therapie voor atrofie is om de patiënt een vertrouwde omgeving te bieden, hem met zorg en aandacht te omringen. Elke wijziging in de omstandigheden kan leiden tot een versnelling van pathologische processen, dus behandeling kan het beste thuis worden gedaan. De patiënt moet constant bezig zijn met dagelijkse eenvoudige huishoudelijke taken.

Het is niet mogelijk om de oorspronkelijke staat van de cellen en de functionaliteit van de hersenen te herstellen. De belangrijkste taak bij de behandeling is het stoppen van het destructieve proces, om de overgebleven functies te behouden.

Atrofie van de hersenen wordt niet behandeld met medicijnen. Voorgeschreven medicijnen blokkeren de symptomen van de ziekte, kalmeren de patiënt. Antidepressiva en kalmerende middelen ondersteunen de toestand van de patiënt, waarin hij zichzelf en anderen geen grote schade kan berokkenen.

Nootropic drugs worden veel gebruikt. Ze helpen de bloedcirculatie te verbeteren, metabolische processen en de regeneratie van hersencellen te versnellen. Een dergelijk therapeutisch effect kan door de patiënt zelf worden opgemerkt, hij begint beter te denken, de manifestatie van de symptomen van de ziekte neemt af. Antioxidanten en plaatjesremmende middelen voorkomen de dood van zenuwcellen en bloedstasis.

Hersenenceldood: diagnose en behandeling van atrofie

Atrofie van de hersenen - destructieve veranderingen die uitputting van orgaanweefsel veroorzaken, verminderde vitaliteit, functieverlies. Het gaat gepaard met necrose van zenuwcellen en breuk van neurale verbindingen binnen chemisch of functioneel gerelateerde groepen. Het volume van hersenweefsel wordt verminderd. Destructieve processen strekken zich uit tot verschillende afdelingen - de cortex en subcorticale (subcorticale) gebieden. Vaak gevonden bij patiënten ouder dan 50 jaar. Gediagnosticeerd bij pasgeboren baby's en kinderen onder de leeftijd van één jaar..

Het afsterven van de cellen waaruit de hersenen bestaan, heeft ernstige gevolgen. Er is sprake van een schending van cognitieve vaardigheden, waaronder spraak, ruimtelijke oriëntatie, begrip, logisch denken, het vermogen om te redeneren, rekenen en leren. De ziekte veroorzaakt neurologische aandoeningen en motorische disfunctie.

Artsen geven een negatief antwoord op de vraag of hersenatrofie in de hersenen de levensverwachting beïnvloedt. Neuronen sterven geleidelijk af. Er kunnen meer dan 20 jaar verstrijken van de primaire tekenen van pathologie naar de toestand wanneer een groot deel van de hersenen atrofieert met de daaropvolgende ontwikkeling van dementie. Het overlijden van een patiënt wordt meestal veroorzaakt door andere ziekten die lichaamsstoornissen veroorzaken die niet verenigbaar zijn met het leven..

Discussies over hoe lang patiënten met atrofische laesies leven, weerspiegelen niet correct de kenmerken en invloed van pathologie. Cerebrale atrofie vermindert de levensverwachting niet, maar schaadt de kwaliteit ervan aanzienlijk. Het leidt tot dementie, handicap. Een persoon is niet in staat tot zelfzorg, heeft constant medisch toezicht en verzorging nodig. Vaak gedwongen om de rest van zijn leven in een gespecialiseerde apotheek door te brengen.

Wat is atrofie in de hersenen?

Atrofische veranderingen in de hersenen zien eruit als een compenserende toename van het volume van het hersenvocht tegen een achtergrond van een afname van het aandeel neuronen (hersenparenchym). De aandoening lijkt op hydrocephalus met het verschil dat niet het focale verlies van weefselvolume weerspiegelt, maar progressieve pathologische veranderingen daarin. Het komt tot uiting in een gedeeltelijk verlies van fysieke en mentale functies, veroorzaakt door lokale schade aan een bepaald gebied van het hersenweefsel. Er zijn 4 fasen van het verloop van de ziekte.

Voor atrofie van 1 graad in de hersenen is kenmerkend de afwezigheid van uitgesproken symptomen. Een persoon kan hoofdpijn ervaren, is vatbaar voor depressie, emotioneel onstabiel, wordt prikkelbaar en huilerig. Het gaat om met de gebruikelijke taken van professionele activiteit, leeft een volledig leven. Als u niet met de behandeling begint, ontwikkelt de milde beginvorm zich geleidelijk tot graad 2, wanneer een persoon zijn communicatieve vaardigheden, emotionele band met anderen verliest.

Neurologische symptomen zijn meer uitgesproken - motorische disfunctie, verminderde coördinatie van bewegingen. Pathologische processen leiden tot onvermijdelijke en onomkeerbare dementie. De derde graad gaat gepaard met doodnecrose van de gebieden met grijze en witte stof waaruit de hersenen zijn opgebouwd. De patiënt heeft geen controle over het gedrag, heeft vaak ziekenhuisopname en constant medisch toezicht nodig. Symptomen illustreren het beeld van hersenatrofie in de hersenen bij volwassenen en oudere patiënten:

  • onsamenhangende, betekenisloze spraak;
  • verlies van professionele vaardigheden;
  • verlies van oriëntatie binnen de ruimte en tijdsperiode;
  • verlies van zelfbedieningsvaardigheden.

Het aantal klachten over een slechte gezondheid neemt af samen met de groei van destructieve processen van corticale atrofie. Dit is een alarmerend signaal dat duidt op een verslechtering van de adequate perceptie van iemands eigen fysieke en mentale toestand..

Soorten pathologie

Een gegeneraliseerde vorm van cerebrale atrofie omvat meerdere delen van zenuwcellen in het hersenweefsel. Diffuse atrofie van de hersenen - een uniforme dood van neuronen in alle delen van de hersenstructuren. Het ontwikkelt zich als gevolg van arteriële hypertensie, die wordt gekenmerkt door schade aan kleine bloedvaten in elk deel van de hersenen.

De eerste tekenen van diffuse atrofie lijken op een disfunctie van het cerebellum. Een progressieve cursus leidt tot een snelle toename van symptomen, waardoor we de pathologie in latere stadia kunnen differentiëren. In tegenstelling tot de corticale soort, met diffuse atrofie, worden symptomen van schade aan het controlerende, dominante halfrond duidelijk uitgedrukt. Met corticale subatrofie die in de hersenen voorkomt, worden vernietiging en vernietiging van weefsels alleen geschetst.

De subatrofie die in de hersenen optreedt, is een aandoening die voorafgaat aan het stadium van neuronale dood. Het mechanisme van de ziekte is al gestart, destructieve processen zijn begonnen, maar het lichaam compenseert zelfstandig de overtredingen die zijn opgetreden. Subatrofe veranderingen gaan gepaard met onuitgesproken symptomen. Bipolaire hemisferische atrofie komt voor in de weefsels van beide hemisferen. Gemanifesteerd door Alzheimer.

Alcoholische atrofie ontwikkelt zich in de hersenen

Organische schade aan de structuren van de hersensubstantie, die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van constante blootstelling aan ethanol, wordt toxische encefalopathie genoemd. Beïnvloedt alle delen van de hersenen. De corticale lagen en het cerebellum zijn bijzonder gevoelig voor de negatieve effecten van alcohol. Leidt vaak tot verlamming van de hersenzenuwen. Frontale lobben zijn verantwoordelijk voor gedrag, intelligentie, emoties en morele eigenschappen - eigenschappen die een bewust persoon kenmerken.

De zich ontwikkelende pathologie veroorzaakt atrofische veranderingen in de weefsels en is een van de hoofdoorzaken van dementie. Dementie wordt als gevolg van alcoholisme vastgesteld bij 10-30% van de patiënten die alcoholhoudende dranken misbruiken. Een persoon wordt infantiel, verliest het vermogen om logisch denken te abstraheren. Naarmate de ziekte voortschrijdt, verliest de patiënt basisvaardigheden - het vermogen om tanden te poetsen, schoenveters te binden, bestek in zijn hand te houden.

Multisysteematrofie

Bestrijkt meerdere gebieden - kleine hersenen, basale kernen, ruggenmerg. Als je het onderwerp van atrofische degeneratieve veranderingen in de hersenen in multisysteemvorm goed begrijpt, is het de moeite waard om het progressieve beloop, cerebellaire ataxie (motorische disfunctie) en autonoom insufficiëntie-syndroom op te merken. Het manifesteert zich door verlies van evenwicht, tremor van de ledematen, abnormale gang, erectiestoornissen. In de latere stadia worden flauwvallen, duizeligheid, parkinsonisme, enuresis, coördinatiestoornissen waargenomen.

Corticale atrofie

Corticale atrofie wordt uitgedrukt door de dood van neuronen in de corticale structuren in de frontale kwab. De frontale lobben zijn verantwoordelijk voor spraakfunctie, emotioneel gedrag, bepalen persoonlijkheidskenmerken, reguleren de motorische activiteit van een persoon - plannen en uitvoeren van vrijwillige bewegingen. Corticale atrofie in de hersenen heeft een negatieve invloed op deze vermogens..

Atrofie van de cortex en frontale hersengebieden wordt voornamelijk geassocieerd met leeftijdsgebonden destructieve veranderingen in de weefsels. Tekenen die wijzen op corticale atrofie zijn een schending van het gedrag en een verlies van intellectuele vermogens. Bij hersenatrofie van het corticale type 1 graad wordt de patiënt gekenmerkt door inconsistente, algemeen aanvaarde ethische normen, ongemotiveerde handelingen.

Een persoon kan de redenen niet uitleggen of de gevolgen van de gepleegde acties niet beoordelen. Een kenmerkend kenmerk dat atrofie aangeeft die de frontale lobben van de hersenhelften aantast, zijn regressieve veranderingen en achteruitgang van de persoonlijkheid. Cognitieve vaardigheden nemen af, het vermogen om te denken, te onthouden en zich te concentreren gaat verloren.

Cerebellaire atrofie

Het cerebellum is de afdeling die verantwoordelijk is voor de motorische coördinatie. Destructieve veranderingen manifesteren zich door storingen van het bewegingsapparaat, disbalans, verminderd slikken en oogcontrole. De tonus van het gespierde korset van het skelet wordt verminderd. Het is moeilijk voor een persoon om zijn hoofd recht te houden. Vaak waargenomen enuresis.

Hersenenatrofie bij kinderen

Op de vraag of de hersensubstantie bij een kind kan atrofiëren, geven artsen een bevestigend antwoord. Atrofie die de hersenen aantast bij pas geboren kinderen is vaak het gevolg van geboorteblessures en afwijkingen van de intra-uteriene ontwikkeling van het zenuwstelsel. Het wordt gediagnosticeerd in de beginfase van het leven - meestal in de eerste weken en maanden. Ze worden behandeld met medicijnen, fysiotherapeutische en sedatieve procedures. Ongunstige prognose.

Symptomatologie

De eerste tekenen van atrofie die het weefsel en de structuur van de hersenen beïnvloeden, komen meestal voor bij mensen ouder dan 45 jaar. Pathologie wordt vaker gediagnosticeerd bij vrouwelijke patiënten. Kenmerkende symptomen:

  • Verandering in persoonlijkheidstype. Apathie, onverschilligheid, vernauwing van de belangencirkel.
  • Stoornis van de psycho-emotionele achtergrond. Stemmingswisselingen, depressieve toestanden, verhoogde prikkelbaarheid.
  • Geheugenstoornis.
  • Vermindering van de woordenschat.
  • Motorische disfunctie, verminderde coördinatie van bewegingen en fijne motoriek.
  • Geestelijke beperking.
  • Verminderde prestatie.
  • Epileptische aanvallen.

Regeneratieve reacties van het lichaam verzwakken. Reflexen worden onderdrukt. Symptomen worden helderder en expressiever. Atrofische veranderingen manifesteren zich door het syndroom van Parkinson en Alzheimer. De tekenen van een specifiek laesiegebied zijn:

  1. Merg. Afwijkingen in het werk van de ademhalings-, spijsverterings-, cardiovasculaire systemen. Beschermende reflexen onderdrukt.
  2. Cerebellum. Skeletspierzwakte, slecht functioneren van het bewegingsapparaat.
  3. Middenhersenen Geremde of afwezige reacties op externe prikkels.
  4. Diencephalon. Pathologische afwijkingen in de werking van het thermoregulatiesysteem, verminderde activiteit van het hemostatische systeem en metabolisme.
  5. Frontale kwabben. Stealth, agressie, demonstratief gedrag.

Tekenen zoals impulsiviteit, voorheen onkarakteristieke grofheid, verhoogde seksualiteit, verminderde zelfcontrole, apathie, duiden op mislukkingen in het werk van het centrale orgaan van het centrale zenuwstelsel.

Oorzaken van de ziekte

Als u het onderwerp begrijpt van wat atrofie in de hersenen is, moet worden opgemerkt - dit is altijd een secundaire diagnose, die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van langdurige schadelijke effecten op het centrale zenuwstelsel. Artsen noemen verschillende redenen waarom hersencellen afsterven:

  1. Genetische aanleg. Belangrijkste factor.
  2. Intoxicatie van het lichaam, herhaald met hoge frequentie, geassocieerd met het gebruik van alcoholhoudende dranken, drugs.
  3. Verwonding aan de schedel en zacht weefsel in de schedel.
  4. Weefselcirculatiefalen, cerebrale ischemie.
  5. Chronische bloedarmoede is een onvoldoende toevoer van zuurstof. De aandoening treedt op als gevolg van een lage concentratie hemoglobine-eiwit in het bloed en rode bloedcellen die zuurstof aan de weefsels afgeven.
  6. Infecties die het zenuwstelsel aantasten - polio, meningitis, de ziekte van Kuru, leptospirose, hersenweefselabces.
  7. Ziekten van het cardiovasculaire systeem - ischemie van de hartspier, hartfalen, atherosclerotische vasculaire pathologie.
  8. Decorticatie vanwege coma.
  9. Intracraniële druk. Vaak een oorzaak van hersenatrofie bij pasgeborenen.
  10. Grote tumoren die het omringende weefsel samendrukken en de normale bloedtoevoer naar de hersenen verstoren.
  11. Cerebrovasculaire ziekte - destructieve veranderingen in de bloedvaten in de hersenen.

Als een persoon mentale activiteit vermijdt, neemt het risico op het ontwikkelen van atrofische ziekten die in de hersenen voorkomen toe. Onder de factoren die de kans op overlijden van neuronen in de hersenen vergroten, zijn roken, lage mentale stress, chronische hypertensie, hydrocephalus, langdurig gebruik van geneesmiddelen die de bloedvaten vernauwen.

Diagnostiek

Om te bepalen waarna er gevallen zijn van het verschijnen van geatrofieerde delen van het hersenweefsel, worden diagnostische tests voorgeschreven. De complexiteit van de diagnose in de vroege stadia verhindert een juiste, tijdige behandeling en het volledige herstel van functies. Tijdens het onderzoek bepaalt de arts het niveau van reflexen en reactiviteit - het vermogen om te reageren op externe stimuli. Instrumentele en hardwaremethoden:

  • MRI scan Maakt het mogelijk cystische en tumorformaties, hematomen, lokale laesiehaarden te detecteren.
  • Echografie, neurosonografie - bij pasgeborenen.
  • Dopplerografie. Detecteert de toestand en doorgankelijkheid van de elementen van het vaatstelsel.
  • Angiografie - Röntgenonderzoek van bloedvaten.

Neurofysiologische onderzoeken, waaronder elektro-encefalografie (bepaling van de mate van hersenactiviteit), reo-encefalografie (bepaling van de toestand van de hersencirculatie), diagnostische puncties worden uitgevoerd om de oorzaken te identificeren die hebben geleid tot de nederlaag van de cellen waaruit het hersenweefsel bestaat.

Behandeling voor hersenatrofie

Volledig genezen is onmogelijk. Complexe therapie wordt uitgevoerd om de normale werking van het zenuwstelsel te herstellen, metabolische processen in de cellen van de hersensubstantie te reguleren, de bloedstroom en bloedtoevoer naar weefsels te normaliseren. De ziekte wordt behandeld met conservatieve methoden. Correcte medicamenteuze behandeling remt de ontwikkeling van de ziekte. Rekening houdend met de symptomen schrijft de neuroloog de medicijnen van de groepen voor:

  1. Kalmerende middelen (kalmerende middelen).
  2. Kalmerende middelen.
  3. Antidepressiva.
  4. Nootropica die mentale vermogens stimuleren.
  5. Neuroprotectors die neuronen beschermen tegen schade.
  6. Antihypertensiva en plaatjesremmers die de bloeddruk verlagen en het bloedbeeld verbeteren.

Gelijktijdig met medicamenteuze therapie wordt het regime gehandhaafd. De patiënt wordt getoond wandelen in de frisse lucht, gedoseerde fysieke activiteit, een gezond, uitgebalanceerd dieet, activiteiten gerelateerd aan mentale activiteit, om mentale vaardigheden te verbeteren, geheugentraining.

Preventie

Pathologie is vaak het gevolg van hypertensie en atherosclerose. Om negatieve gevolgen te voorkomen, wordt aanbevolen om ziekten die atrofische processen in de hersenweefsels veroorzaken, tijdig te behandelen. Artsen adviseren om slechte gewoonten op te geven, een gezonde levensstijl te leiden, de hersenen te laden met logische taken en intellectuele activiteit te stimuleren.

Hersenenatrofie is een langdurig doorlopend pathologisch proces dat, bij gebrek aan goede therapie, leidt tot dementie, invaliditeit en volledige afhankelijkheid van personeel. Vaak heeft de patiënt een ziekenhuisopname nodig. Om de ontwikkeling van de ziekte snel te identificeren en te stoppen, is het beter om een ​​neuroloog te raadplegen met de eerste alarmerende symptomen.

Atrofie (celdood) van de hersenen

Atrofie van de hersenen is een onomkeerbare ziekte die wordt gekenmerkt door de geleidelijke afsterving van cellen en een schending van neurale verbindingen.

Deskundigen merken op dat de eerste tekenen van de ontwikkeling van degeneratieve veranderingen het vaakst voorkomen bij vrouwen vóór de pensionering. In het beginstadium is de ziekte moeilijk te herkennen, omdat de symptomen niet significant zijn en de belangrijkste oorzaken onduidelijk zijn, maar zich snel ontwikkelend, leidt het uiteindelijk tot dementie en volledige invaliditeit.

Wat is hersenatrofie?

Het belangrijkste menselijke orgaan - de hersenen - bestaat uit een groot aantal onderling verbonden zenuwcellen. Atrofische veranderingen in de hersenschors veroorzaken geleidelijke dood van zenuwcellen, terwijl mentale vermogens na verloop van tijd vervagen en hoe lang een persoon zal leven, hangt af van hoe oud de hersenatrofie begon.

Gedragsveranderingen op oudere leeftijd zijn kenmerkend voor bijna alle mensen, maar vanwege de langzame ontwikkeling van deze tekenen van uitsterven zijn ze geen pathologisch proces. Natuurlijk worden oudere mensen geïrriteerder en humeuriger, kunnen ze niet meer reageren op veranderingen in de wereld om hen heen zoals bij jongeren, neemt hun intelligentie af, maar dergelijke veranderingen leiden niet tot neurologie, psychopathie en dementie.

Het afsterven van hersencellen en het afsterven van zenuwuiteinden is een pathologisch proces dat leidt tot veranderingen in de structuur van de hersenhelften, terwijl de windingen gladstrijken, het volume en het gewicht van dit orgaan afnemen. De frontale lobben zijn het meest vatbaar voor vernietiging, wat leidt tot een afname van intelligentie en gedragsafwijkingen.

De oorzaken van de ziekte

In dit stadium kan de geneeskunde de vraag niet beantwoorden waarom de vernietiging van neuronen begint, maar er werd vastgesteld dat de aanleg voor de ziekte wordt geërfd, en geboortetrauma en intra-uteriene ziekten dragen bij aan de vorming ervan. Specialisten delen de aangeboren en verworven oorzaken van de ontwikkeling van deze aandoening.

  • genetische aanleg;
  • intra-uteriene infectieziekten;
  • genetische mutaties.

Een van de genetische ziekten die de hersenschors aantasten, is de ziekte van Pick. Meestal ontwikkelt het zich bij mensen van middelbare leeftijd, uitgedrukt in de geleidelijke laesie van neuronen van de frontale en temporale lobben. De ziekte ontwikkelt zich snel en leidt na 5-6 jaar tot de dood.

Infectie van de foetus tijdens de zwangerschap leidt ook tot de vernietiging van verschillende organen, waaronder de hersenen. Een infectie met toxoplasmose tijdens de vroege zwangerschap leidt bijvoorbeeld tot schade aan het zenuwstelsel van de foetus, die vaak niet overleeft of wordt geboren met aangeboren afwijkingen en oligofrenie.

Verworven oorzaken zijn onder meer:

  1. het drinken van grote hoeveelheden alcohol en roken leidt tot spasmen van de hersenvaten en als gevolg daarvan tot zuurstofgebrek, wat leidt tot onvoldoende toevoer van voedingscellen naar de cellen van de witte hersenstof en vervolgens tot hun dood;
  2. infectieziekten die zenuwcellen aantasten (bijvoorbeeld meningitis, hondsdolheid, polio);
  3. verwondingen, hersenschudding en mechanische schade;
  4. ernstig nierfalen leidt tot algemene bedwelming van het lichaam, waardoor alle stofwisselingsprocessen worden verstoord;
  5. externe hydrocefalie, uitgedrukt in een toename van de subarachnoïdale ruimte en ventrikels, leidt tot atrofische processen;
  6. chronische ischemie, veroorzaakt vaatschade en leidt tot onvoldoende toevoer van neurale verbindingen met voedingsstoffen;
  7. atherosclerose, komt tot uiting in vernauwing van het lumen van de aderen en slagaders, en als gevolg van verhoogde intracraniële druk en het risico op een beroerte.

Atrofie van de hersenschors kan worden veroorzaakt door onvoldoende intellectuele en fysieke stress, gebrek aan een uitgebalanceerd dieet en een onjuiste levensstijl.

Waarom komt de ziekte voor

De belangrijkste factor bij de ontwikkeling van de ziekte is een genetische neiging tot de ziekte, maar verschillende verwondingen en andere provocerende factoren kunnen de dood van hersenneuronen versnellen en veroorzaken. Atrofische veranderingen beïnvloeden verschillende delen van de korst en subcorticale stof, maar bij alle manifestaties van de ziekte wordt hetzelfde klinische beeld opgemerkt. Kleine veranderingen kunnen worden opgeschort en de toestand van de patiënt kan worden verbeterd met behulp van medicijnen en veranderingen in levensstijl, maar helaas is het onmogelijk om de ziekte volledig te genezen.

Atrofie van de frontale lobben van de hersenen kan zich ontwikkelen tijdens prenatale rijping of langdurige bevalling als gevolg van langdurige zuurstofgebrek, die necrotische processen in de hersenschors veroorzaakt. Zulke kinderen sterven meestal in de baarmoeder of worden geboren met duidelijke afwijkingen.

Hersenceldood kan ook worden veroorzaakt door mutaties op genniveau als gevolg van blootstelling aan bepaalde schadelijke stoffen op het lichaam van een zwangere vrouw en langdurige intoxicatie van de foetus, en soms is het gewoon een chromosomaal falen.

Tekenen van de ziekte

In het beginstadium zijn tekenen van hersenatrofie nauwelijks waarneembaar, alleen naaste mensen die de zieke kennen, kunnen ze opvangen. Veranderingen manifesteren zich in de apathische toestand van de patiënt, bij afwezigheid van verlangens en ambities, verschijnen lethargie en onverschilligheid. Soms ontbreekt het aan morele principes, buitensporige seksuele activiteit.

Symptomen van progressieve dood van hersencellen:

  • vermindering van de woordenschat om iets te beschrijven waarvoor de patiënt lange tijd woorden kiest;
  • verminderd intellectueel vermogen in een korte periode;
  • gebrek aan zelfkritiek;
  • verlies van controle over acties; lichaamsmotiliteit verslechtert.

Verdere atrofie van de hersenen gaat gepaard met een verslechtering van het welzijn, een afname van mentale processen. De patiënt houdt op vertrouwde dingen te leren, vergeet hoe hij ze moet gebruiken. Het verdwijnen van hun eigen gedragskenmerken leidt tot het 'spiegel'-syndroom, waarbij de patiënt onvrijwillig andere mensen begint te kopiëren. Verder ontwikkelt zich seniele seniliteit en volledige achteruitgang van de persoonlijkheid..

De gedragsveranderingen die verschijnen, geven geen nauwkeurige diagnose, daarom zijn er een aantal onderzoeken om de oorzaken van veranderingen in het karakter van de patiënt te bepalen.

Onder strikte begeleiding van de behandelende arts is het echter waarschijnlijker om te bepalen welk deel van de hersenen destructurering heeft ondergaan. Dus als vernietiging plaatsvindt in de cortex, worden de volgende veranderingen onderscheiden:

  1. afname van mentale processen;
  2. vervorming van de toon en het timbre van de stem;
  3. een verandering in het vermogen om te onthouden, tot een volledige verdwijning;
  4. verminderde fijne motoriek van de vingers.

De symptomatologie van veranderingen in de subcorticale stof hangt af van de functies die de getroffen afdeling uitvoert, dus beperkte hersenatrofie heeft karakteristieke kenmerken.

Necrose van de medulla oblongata wordt gekenmerkt door ademhalingsinsufficiëntie, een storing in het spijsverteringsstelsel en de menselijke cardiovasculaire en immuunsystemen lijden.

Met schade aan het cerebellum, een schending van de spierspanning, ongecoördineerde bewegingen.

Met de vernietiging van de middenhersenen reageert een persoon niet meer op externe stimuli.

Het afsterven van cellen van de tussenliggende sectie leidt tot een schending van de thermoregulatie van het lichaam en een falen van de stofwisseling.

De nederlaag van het voorste brein wordt gekenmerkt door het verlies van alle reflexen.

De dood van neuronen leidt tot het verlies van het vermogen om zelfstandig het leven te ondersteunen en leidt vaak tot de dood.

Soms zijn necrotische veranderingen het gevolg van verwondingen of langdurige vergiftiging met giftige stoffen, wat resulteert in herstructurering van neuronen en schade aan grote bloedvaten.

Classificatie

Volgens de internationale classificatie worden atrofische laesies gedeeld door de ernst van de ziekte en de locatie van pathologische veranderingen.

Elke fase van het beloop van de ziekte heeft speciale symptomen..

Atrofische hersenaandoeningen van de 1e graad of subatrofie van de hersenen worden gekenmerkt door kleine veranderingen in het gedrag van de patiënt en gaan snel over naar de volgende fase. In dit stadium is vroege diagnose uiterst belangrijk, omdat de ziekte tijdelijk kan worden gestopt en hoeveel de patiënt zal leven, hangt af van de effectiviteit van de behandeling.

Stadium 2 van de ontwikkeling van atrofische veranderingen komt tot uiting in de verslechtering van de gezelligheid van de patiënt, hij wordt geïrriteerd en ongeremd, de toon van spraak wordt getransformeerd.

Patiënten met 3 graden atrofie worden onbeheersbaar, psychosen verschijnen, de moraliteit van de zieke gaat verloren.

Het laatste, vierde stadium van de ziekte wordt gekenmerkt door een volledig gebrek aan begrip van de werkelijkheid bij de patiënt, hij reageert niet meer op externe stimuli.

Verdere ontwikkeling leidt tot volledige vernietiging, vitale systemen beginnen te falen. Ziekenhuisopname van de patiënt in een psychiatrisch ziekenhuis is in dit stadium zeer wenselijk omdat het moeilijk te controleren is..

Classificatie op locatie van aangetaste cellen:

  • Corticale corticale atrofie ontwikkelt zich meestal bij ouderen en duurt zolang de persoon leeft, tast de frontale lobben aan;
  • Diffuse atrofie van de hersenen gaat gepaard met een schending van de bloedtoevoer, atherosclerose, hypertensie en een afname van mentale vermogens. 1 graad van deze vorm van de ziekte ontwikkelt zich meestal in het cerebellum en beïnvloedt vervolgens andere delen van de hersenen;
  • Multisysteematrofie ontwikkelt zich als gevolg van mutaties en genstoornissen tijdens de zwangerschap. Bij deze vorm van de ziekte worden niet alleen de hersenen aangetast, maar ook andere vitale systemen. De levensverwachting hangt rechtstreeks af van de mate van mutatie van het hele organisme en de levensvatbaarheid ervan;
  • Lokale hersenatrofie van de 1e graad treedt op als gevolg van mechanische laesies, beroertes, focale infecties en parasitaire insluitsels. De symptomen zijn afhankelijk van welk onderdeel is beschadigd;
  • De subcorticale of subcorticale vorm van de ziekte is een intermediaire aandoening waarbij de centra die verantwoordelijk zijn voor spraak- en denkprocessen worden beschadigd.

Hersenenatrofie bij kinderen

Afhankelijk van op welke leeftijd hersenatrofie begint, maak ik onderscheid tussen een aangeboren en verworven vorm van de ziekte. De verworven vorm van de ziekte ontwikkelt zich bij kinderen na 1 levensjaar.

Het afsterven van zenuwcellen bij kinderen kan om verschillende redenen ontstaan, bijvoorbeeld als gevolg van genetische aandoeningen, verschillende Rh-factoren bij moeder en kind, intra-uteriene infectie met neuro-infecties, langdurige foetale hypoxie.

Als gevolg van de dood van neuronen verschijnen cystische tumoren en atrofische hydrocefalie. Afhankelijk van waar hersenvocht zich ophoopt, kan waterzucht in de hersenen intern, extern en gemengd zijn.

Een zich snel ontwikkelende ziekte wordt het vaakst gevonden bij pasgeborenen, in welk geval we het hebben over ernstige stoornissen in het hersenweefsel als gevolg van langdurige hypoxie, aangezien het lichaam van het kind in deze levensfase dringend een intensieve bloedtoevoer nodig heeft, en een gebrek aan voedingsstoffen leidt tot ernstige gevolgen.

Wat voor soort atrofie ondergaan de hersenen?

Subatrofe veranderingen in de hersenen gaan vooraf aan de wereldwijde dood van neuronen. In dit stadium is het belangrijk om tijdig een hersenziekte te diagnosticeren en de snelle ontwikkeling van atrofische processen te voorkomen.

Bijvoorbeeld, met hydrocephalus van de hersenen bij volwassenen, beginnen de vrije holtes die vrijkomen als gevolg van de vernietiging intensief gevuld te worden met het uitgescheiden cerebrospinale vocht. Dit type ziekte is moeilijk te diagnosticeren, maar een goede therapie kan de verdere ontwikkeling van de ziekte vertragen..

Veranderingen in de cortex en subcorticale stof kunnen worden veroorzaakt door trombofilie en atherosclerose, die, als ze niet goed worden behandeld, hypoxie en onvoldoende bloedtoevoer veroorzaken, en vervolgens de dood van neuronen in de occipitale en pariëtale zones, dus de behandeling zal de bloedcirculatie verbeteren.

Alcoholische atrofie van de hersenen

Herseneneuronen zijn gevoelig voor de effecten van alcohol, dus het nemen van alcoholhoudende dranken verstoort eerst de metabole processen en er is een afhankelijkheid.

Alcoholvervalproducten vergiftigen neuronen en vernietigen neurale verbindingen, daarna sterven cellen geleidelijk af en als gevolg daarvan ontwikkelt hersenatrofie.

Als gevolg van het destructieve effect lijden niet alleen corticale-subcorticale cellen, maar ook de vezels van de hersenstam, worden vaten beschadigd, worden neuronen gerimpeld en worden hun kernen verplaatst.

De effecten van celdood zijn zichtbaar: alcoholisten verliezen in de loop van de tijd hun zelfrespect en het geheugen neemt af. Verder gebruik brengt een nog grotere bedwelming van het lichaam met zich mee, en zelfs als een persoon van gedachten verandert, ontwikkelt hij nog steeds de ziekte van Alzheimer en dementie, omdat de aangerichte schade te groot is.

Multisysteematrofie

Multisysteematrofie van de hersenen is een progressieve ziekte. De manifestatie van de ziekte bestaat uit 3 verschillende aandoeningen die op verschillende manieren met elkaar worden gecombineerd en het belangrijkste klinische beeld zal worden bepaald door de primaire tekenen van atrofie:

  • parkionisme;
  • cerebellaire vernietiging;
  • vegetatieve aandoeningen.

Momenteel zijn de oorzaken van deze ziekte onbekend. Gediagnosticeerd met MRI en klinisch onderzoek. De behandeling bestaat meestal uit onderhoudstherapie en het verminderen van het effect van de symptomen van de ziekte op het lichaam van de patiënt..

Corticale atrofie

Meestal treedt corticale atrofie van de hersenen op bij ouderen en ontwikkelt zich als gevolg van seniele veranderingen. Het treft vooral de frontale lobben, maar verspreiding naar andere delen is niet uitgesloten. Tekenen van de ziekte verschijnen niet onmiddellijk, maar leiden uiteindelijk tot een afname van de intelligentie en het herinneringsvermogen, dementie, een levendig voorbeeld van de impact van deze aandoening op het menselijk leven - de ziekte van Alzheimer. Meestal gediagnosticeerd met een geïntegreerde MRI-scan.

De diffuse verspreiding van atrofie gaat vaak gepaard met een verminderde bloedstroom, verminderde weefselreparatie en verminderde mentale prestaties, verminderde fijne motoriek en coördinatie van bewegingen, de ontwikkeling van de ziekte verandert de levensstijl van de patiënt fundamenteel en leidt tot volledige invaliditeit. Seniele dementie is dus een gevolg van hersenatrofie..

De bekendste bipolaire hemisferische corticale atrofie, de ziekte van Alzheimer.

Cerebellaire atrofie

De ziekte is de nederlaag en de dood van kleine hersencellen. De eerste tekenen van de ziekte: coördinatie, verlamming en spraakstoornissen.

Veranderingen in de cerebellaire cortex veroorzaken voornamelijk aandoeningen zoals vasculaire atherosclerose en tumoraandoeningen van de hersenstam, infectieziekten (meningitis), vitaminetekort en metabole stoornissen.

Cerebellaire atrofie gaat gepaard met symptomen:

  • verminderde spraak en fijne motoriek;
  • hoofdpijn;
  • misselijkheid en overgeven;
  • gehoorverlies;
  • visuele stoornissen;
  • instrumenteel onderzoek toonde een afname van de massa en het volume van de kleine hersenen.

De behandeling bestaat erin de tekenen van de ziekte te blokkeren met antipsychotica, herstel van metabole processen, cytostatica worden gebruikt voor tumoren, chirurgische verwijdering van de laesies is mogelijk.

Soorten diagnostiek

Hersenatrofie wordt gediagnosticeerd met behulp van instrumentele analysemethoden..

Met magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) kunt u de veranderingen in de corticale en subcorticale stof in detail onderzoeken. Met behulp van de verkregen afbeeldingen kunt u al in de vroege stadia van de ziekte vrij nauwkeurig de juiste diagnose stellen.

Met computertomografie kunt u vasculaire laesies overwegen na een beroerte en de oorzaken van bloeding identificeren, de locatie bepalen van cystische formaties die de normale bloedtoevoer naar weefsels verstoren.

De nieuwste onderzoeksmethode - multispirale tomografie stelt u in staat de ziekte in een vroeg stadium te diagnosticeren (subatrofie).

Preventie en behandeling

Het naleven van eenvoudige regels kan de levensduur van de patiënt aanzienlijk vergemakkelijken en verlengen. Nadat een diagnose is gesteld, kan de patiënt het beste in zijn gebruikelijke omgeving blijven, omdat stressvolle situaties de aandoening kunnen verergeren. Het is belangrijk om de patiënt voldoende mentale en fysieke stress te geven.

Voeding met atrofie van de hersenen moet in evenwicht zijn, er moet een duidelijke dagelijkse routine worden vastgesteld. Verplichte weigering van slechte gewoonten. Controle van fysieke indicatoren. Mentale oefeningen. Dieet voor hersenatrofie is de afwijzing van zwaar en junkfood, de uitsluiting van fastfood en alcoholische dranken. Het is raadzaam om noten, zeevruchten en groenten aan het dieet toe te voegen..

De behandeling omvat het gebruik van neurostimulantia, kalmerende middelen, antidepressiva en kalmerende middelen. Helaas is deze aandoening niet vatbaar voor absolute genezing, en therapie voor hersenatrofie is om de symptomen van de ziekte te verlichten. Welk medicijn als onderhoudstherapie wordt gekozen, hangt af van het type atrofie en welke functies zijn aangetast..

Dus in het geval van schendingen in de hersenschors, is de behandeling gericht op het herstellen van motorische functies en het gebruik van medicijnen die tremoren corrigeren. In sommige gevallen is een operatie om neoplasmata te verwijderen aangewezen..

Soms worden medicijnen gebruikt die het metabolisme en de hersencirculatie verbeteren, een goede doorbloeding en toegang tot frisse lucht worden geboden om zuurstofgebrek te voorkomen. Vaak tast de laesie andere organen van de persoon aan, daarom is een volledig onderzoek in het herseninstituut noodzakelijk.

Frontotemporale degeneratie

Frontotemporale degeneratie (LHD) is een morfologisch heterogeen degeneratief proces met een primaire laesie van de frontale en anterieure temporale lobben van de hersenen. De geschiedenis van de studie van LVD gaat terug tot de 19e eeuw, toen in 1892 de Praagse neuroloog Arnold Peak een 71-jarige patiënt beschreef met ernstige spraakstoornissen, moeilijkheden bij het herkennen en benoemen van objecten en verbale parafasen. Een autopsie onthulde een lokale asymmetrische atrofie van de linker temporale kwab met ballonachtige vervorming van neuronen. Jarenlang werd dit type dementie beschouwd als een klinische en morfologische variant van AD. In 1911 beschreef A. Alzheimer de bovenstaande pathomorfologische veranderingen opnieuw, waarbij hij hun verschil met die van AD opmerkte. Tegelijkertijd stelde A. Alzheimer voor om intracellulaire insluitsels te noemen die kenmerkend zijn voor LHD "Peak bodies" en de ziekte zelf - "Peak disease". Deze naam is opgenomen in de meeste handleidingen voor neurologie en psychiatrie en de internationale classificatie van ziekten [2, 4].

Later werd bekend dat de ziekte van Peak slechts een van de opties is voor dementie met een primaire laesie van de frontale en temporale hersenkwabben. In dit geval worden bij de meeste patiënten met een atrofisch proces van deze lokalisatie andere pathomorfologische veranderingen gedetecteerd die verschillen van de ziekte van Peak met hetzelfde klinische beeld. In 1994 stelden Zweedse en Britse experts de term "frontotemporale degeneratie" voor voor het degeneratieve proces van deze lokalisatie, ongeacht de specifieke pathomorfologische variant [18].

Onder alle patiënten met dementie vormen patiënten met LHD 5% en onder alle gevallen van preseniele dementie - 20%. LVD staat na AD op de tweede plaats in de lijst van oorzaken van dementie op preseniele leeftijd (tot 65 jaar). De incidentie van LHD is 2,2 gevallen voor een leeftijd van 40-49 jaar; 3.3 gevallen voor 50-59 jaar en 8,9 gevallen voor 60-69 jaar per 100 duizend mensen per jaar [25]. Hoewel LHD traditioneel verwijst naar preseniele dementie, sluit het begin van de ziekte na 65-70 jaar deze diagnose niet uit. De incidentie bij mannen is iets hoger dan bij vrouwen (verhouding 1,7: 1) [1, 2, 25].

Etiologie en pathogenese. De etiologie van LVD is niet precies vastgesteld, maar de etiologische rol van genetische belasting valt niet te ontkennen. Familiegeschiedenis kan worden opgespoord in 30-50% van de gevallen van de ziekte, terwijl familievormen worden gekenmerkt door een autosomaal dominante vorm van overdracht. Familiegevallen zijn geassocieerd met een mutatie van een gen dat codeert voor een microtubule-geassocieerd tau-eiwit (tau-positieve variant van LHD) of progranuline (ubiquitine-positieve variant van lvd). Beide pathologische genen zijn gelokaliseerd op de lange arm van het 17e chromosoom. Andere mutaties die zijn gelokaliseerd op de 3e, 9e en 14e chromosomen worden ook beschreven [17].

De pathogenese van LVD moet verder worden onderzocht. Aangenomen wordt dat de leidende rol wordt gespeeld door een schending van het metabolisme van tau-eiwit, dat deel uitmaakt van het binnenmembraan van neuronen. In dit opzicht behoort LVD tot de groep van de zogenaamde tau-pathieën, die ook progressieve supranucleaire verlamming en cortico-basale degeneratie omvat. Het is interessant dat de klinische symptomen van deze ziekten soms worden opgemerkt in sommige gevallen van LHD (een kliniek voor frontotemporale dementie kan bijvoorbeeld worden gecombineerd met atypisch parkinsonisme en verticale blikbeperking, kenmerkend voor progressieve supranucleaire verlamming en cortico-basale degeneratie).

Pathomorfologie. LVD wordt gekenmerkt door lokale degeneratieve atrofische veranderingen in de frontale en temporale lobben van de hersenen. Meestal en voor het grootste deel worden de frontale lobben, met name de orbitale frontale cortex, de voorste en mediale delen van de temporale lobben van de hersenen aangetast. De asymmetrie van het atrofische proces is zeer karakteristiek, terwijl in 50% van de gevallen sprake is van overheersend lijden van de linker hersenhelft. In 20% van de gevallen is de rechter hersenhelft voornamelijk betrokken bij het pathologische proces en in ongeveer 30% van de gevallen wordt symmetrische laesie beschreven [8].

Interesse in de frontale of temporale lobben is niet hetzelfde bij verschillende patiënten. Gelijktijdige schade aan de frontale en temporale hersenkwabben wordt waargenomen in 40-50% van de gevallen. Bij 25-30% van de patiënten ontwikkelt het atrofische proces zich voornamelijk in de frontale lobben en bij 25-30% - in de temporale lobben. Het is ook mogelijk betrokken bij het pathologische proces van de pariëtale cortex. Vaak worden gelijktijdig met corticale atrofie degeneratieve veranderingen gedetecteerd in het gebied van de substantia nigra, striatum, bleke bal, thalamus, andere subcorticale structuren en de voorhoorns van het ruggenmerg. Het verslaan van de subcorticale basale ganglia kan leiden tot de toevoeging van extrapiramidale motorische stoornissen en de voorste hoorns van het ruggenmerg tot amiotrofie en fasciculaties (amyotroof lateraal sclerosissyndroom - frontale dementie) [8].

Histochemische veranderingen in LVD worden gekenmerkt door significant polymorfisme, dat echter weinig effect heeft op de klinische kenmerken van de ziekte. Afhankelijk van de aanwezigheid en histochemische samenstelling van intraneuronale cytoplasmatische insluitsels worden de vier belangrijkste histochemische typen onderscheiden [17]:

• tau-positief, ubiquitine-positief type;

• tau-positief, ubiquitine-negatief type;

• tau-negatief, ubiquitine-positief type;

• tau-negatief, ubiquitine-negatief (ongedifferentieerd, icrovacuol) type.

Het meest voorkomende niet-gedifferentieerde (microvacuol) type, dat wordt gekenmerkt door de afwezigheid van specifieke histologische veranderingen. Dit type is verantwoordelijk voor ongeveer 60% van de gevallen van LHD. In dit geval worden de dood van corticale neuronen, spongioforme degeneratie of microvacuolisatie van neuronen en kleine subcorticale gliosis bepaald. Deze veranderingen worden voornamelijk waargenomen in de frontale en gedeeltelijk temporale cortex. Het limbisch systeem en het striatum zijn in geringe mate betrokken [1, 2].

Tau-positieve insluitsels worden waargenomen bij ongeveer 25% van de gevallen van LHD. In dit geval is de dood van corticale neuronen, een wijdverbreide en uitgesproken gliosis, zeer kenmerkend. Spongioformveranderingen of microvacuolisatie zijn afwezig of tot een minimum beperkt. Naast schade aan de frontale en temporale hersenkwabben, lijden ook het limbisch systeem en het striatum vaak. Tau-positieve variant van LVD omvat de ziekte van Peak, een combinatie van frontotemporale dementie met parkinsonisme, corticobasale degeneratie [13].

Ubiquitine-positieve insluitsels worden opgemerkt in ongeveer 15% van de gevallen van IHD. Bovendien wordt vaak een extra interesse in motorneuronen van de hersenen en het ruggenmerg opgemerkt, die klinisch onbeduidend kunnen blijven of zich kunnen manifesteren als amyotroof lateraal sclerose-syndroom [1, 2, 17].

Het klinische beeld. LVD wordt gekenmerkt door een onmerkbaar begin en gestage progressie en manifesteert zich door cognitieve, emotionele en gedragsstoornissen die kenmerkend zijn voor de pathologie van de frontale en temporale hersenkwabben. Meestal begint de ziekte bij het 6e levensdecennium, maar er worden gevallen beschreven met zowel vroeger (inclusief het 4e levensdecennium) als met een later begin [1, 2, 4, 13]. Een kenmerk van LHD is het overwicht van gedragsstoornissen aan het begin van de ziekte boven cognitieve stoornissen. Cognitieve stoornissen in de beginfase van het pathologische proces kunnen subtiel zijn en hun identificatie vereist een grondige neuropsychologische studie..

De eerste klinische manifestaties van LHD zijn meestal geleidelijk toenemende aandoeningen in de emotionele-wils-en gedragssferen, die zich manifesteren door onverschilligheid voor de omgeving en een gelijktijdige afname van kritiek (ontremming) [1, 2, 4, 13]. Deze veranderingen worden door anderen vaak geïnterpreteerd als afleiding en vergeetachtigheid. Ook opmerkelijk is de verandering in de aard van de patiënt. In dit geval heeft de patiënt zelf meestal geen klachten of is hij formeel van aard. Aspiratie, afname van motivatie en initiatief, apathie, emotionele saaiheid, onverschilligheid, afname van spraak en motorische activiteit ontwikkelen zich. Het gebrek aan kritiek leidt ertoe dat patiënten zich in de samenleving verkeerd gaan gedragen, tactloos worden, onbeleefde en provocerende opmerkingen of onfatsoenlijke vragen kunnen veroorloven. Gekenmerkt door dwaasheid, platte humor, schending van openbaar fatsoen, seksuele terughoudendheid. Vaak veranderen voedselverslavingen, het verlangen naar zoete en koolhydraatrijke voedingsmiddelen neemt toe, boulimia (vraatzucht, verlies van volheid), overmatig roken en drinken kunnen optreden. Mogelijk verhoogde prikkelbaarheid, agressiviteit, antisociaal gedrag. In de uitgebreide stadia beginnen patiënten persoonlijke hygiëne te negeren, het zogenaamde veldgedrag wordt gevormd (d.w.z. volledige minachting voor de samenleving en de omringende mensen). Inactiviteit of stereotypische en onproductieve activiteit, echolalie en echopraxia zijn kenmerkend. Typische gedragssymptomen van LHD worden weergegeven in de LDS Behavioral Assessment Scale, weergegeven in tabel 3.14.

De schaal voor het beoordelen van gedragsstoornissen bij frontotemporale degeneratie (MsMugau A. et al., 2006) *

De belangrijkste symptomen zijn:
1. Onmatigheid (in spraak, acties, seksueel gedrag).
2. Verwaarlozing van openbaar fatsoen (onbeleefd, tactloos of asociaal gedrag).
3. Apathie (passiviteit, inertheid, inactiviteit).
4. Hypomanisch gedrag: overmatige activiteit, resonantie, buitensporige en irrelevante vrolijkheid, hyperseksualiteit.
5. Emotionele kou en onverschilligheid.
6. Afname van kritiek: patiënten realiseren zich hun eigen gedragsdefect niet.
Bijkomende symptomen:
1. Het niet naleven van hygiëneprocedures.
2. Intelligente stijfheid.
3. Snelle afleiding.
4. Verandering in eetgedrag.
5. Obsessies en stereotiep gedrag.
6. Impulsief gedrag.

* De schaal is gebaseerd op de diagnostische criteria voor HPD voorgesteld door D. Neagu et al. (1998) [24]. Om de ernst van overtredingen te beoordelen, wordt elk symptoom geëvalueerd volgens een 5-puntensysteem: 1 - geen symptoom; 2 - is in geringe mate kenmerkend; 3 - is matig kenmerkend; 4 - zeer karakteristiek; 5 - uiterst karakteristiek. Totale score = 0-60 punten.

Een onderzoek naar cognitieve functies onthult een uitgesproken ontregeling van de vrijwillige activiteit en, in een aanzienlijk deel van de gevallen, spraakstoornissen bij patiënten met HDI [13, 17]. Overtreding van de regulering van willekeurige activiteiten leidt tot problemen bij het programmeren en controleren, overtreding van abstractie, het vermogen om te generaliseren, overeenkomsten en verschillen te identificeren, oordelen en conclusies te trekken. In de beginfase van de ziekte treedt ontregeling van vrijwillige activiteit alleen op tijdens de uitvoering van de meest complexe taken, wat het vermogen vereist om nieuwe actieprogramma's en flexibiliteit van denken te creëren. Tijdens neuropsychologische tests beginnen patiënten met HPD de taakomstandigheden te vereenvoudigen. In de vuist-rib-vuist-test wordt bijvoorbeeld in plaats van het opgegeven programma de vuist-rib-vuist-test uitgevoerd. Naarmate de ziekte vordert, strekken programmeer- en controlestoornissen zich uit tot alle gebieden van cognitieve activiteit. Patiënten kunnen geen specifiek doel volgen, hun acties worden chaotisch en zinloos, uitgesproken doorzettingsvermogen is kenmerkend.

Samen met verminderde programmering en controle, is een typisch type cognitieve stoornis bij LHD spraakstoornis. Af en toe zijn spraakstoornissen het eerste symptoom van een ziekte, die in dergelijke gevallen kan beginnen als primaire progressieve afasie. Vaker ontwikkelen spraakstoornissen zich echter gelijktijdig met disregulerende en gedragsstoornissen..

Spraakstoornissen in de vorm van progressieve dynamische of / en amnestische afasie zijn het meest kenmerkend voor HPD [1,13,17]. De ontwikkeling van mutisme wordt ook beschreven, d.w.z. het volledig verdwijnen van spontane spraakactiviteit.

Progressieve dynamische afasie weerspiegelt de interesse van de linker frontale kwab van de hersenen. Dit type spraakstoornis wordt gekenmerkt door een afname van de spreekvaardigheid: patiënten worden laconiek, spreken afzonderlijke grammaticaal niet-verwante woorden of zinnen (de zogenaamde telegrafische stijl). Werkwoorden verdwijnen uit de spontane spraak van patiënten. Vaak wordt de spraak van de patiënt gereduceerd tot monosyllabische antwoorden op de gestelde vraag, terwijl spontane spraak wordt verminderd. Kenmerkend zijn logoklonieën (herhalingen van de laatste lettergrepen van een woord), stotteren met snelle meervoudige herhaling van individuele lettergrepen, palilalia (herhalingen van de laatste woorden of zinsdelen van een eigen uitspraak), echolalia (herhaling van woorden of zinsdelen van de gesprekspartner), spraakstereotypen (opdringerige herhalingen van dezelfde woorden, hele verklaringen), misschien dysartrie. Perseveraties en andere fouten worden zowel in de mondelinge als schriftelijke spraak van de patiënt opgemerkt.

Met een primaire laesie van de linker temporale kwab, komen de klinische manifestaties van spraakstoornissen overeen met het beeld van amnestische afasie. Het vroegste symptoom van dit type spraakstoornissen is de ontoereikendheid van de nominatieve spraakfunctie, d.w.z. moeilijkheden bij het benoemen van objecten. In het begin worden laagfrequente zelfstandige naamwoorden vergeten, dat wil zeggen die welke relatief zeldzaam zijn in de taal. In de gevorderde stadia van de ziekte bevat de spraak van patiënten weinig zelfstandige naamwoorden, in plaats van dat voornaamwoorden worden gebruikt, wordt de herkenning van zelfstandige naamwoorden in omgekeerde spraak aangetast, waardoor het begrip gedeeltelijk lijdt. Tegelijkertijd wordt de vloeiendheid en grammaticale structuur van de spraak van de patiënt niet geschonden, maar wordt deze onbeduidend door het ontbreken van zelfstandige naamwoorden.

In typische gevallen van LHD blijft de herinnering aan levensgebeurtenissen relatief intact tot het stadium van ernstige dementie. Echter, een diepgaande neuropsychologische studie toont geheugenstoornissen aan die geassocieerd zijn met een afname van reproductieactiviteit en selectiviteit. Dit laatste komt tot uiting in het verweven van externe informatie wanneer je iets probeert te onthouden.

Klinische kenmerken van de frontotemporale degeneratie, afhankelijk van de overheersende lokalisatie van het atrofische proces

Meestal frontale lobbenMeestal temporale lobben
Meestal atrofie aan de linkerkantVerminderd initiatief, depressie, prikkelbaarheid, dynamische afasie, dysartrie, stotteren, spraakstereotypenAmnestische afasie, dyslexie, kilheid, vijandigheid
Meestal rechtszijdige atrofieVerminderde kritiek, ongeremdheid, verlies van tact, slordigheid, obsessieve acties'Emotionele agnosie' (onherkenning van de emoties van anderen), onverschilligheid, asociaal gedrag

Andere neurologische symptomen in de vroege stadia van de ziekte zijn meestal afwezig of beperkt tot het revitaliseren van de zogenaamde primitieve reflexen: oraal automatisme, grijpen, het fenomeen van tegenactie. Relatief vroeg ontstaan ​​bekkenaandoeningen in de vorm van urine-incontinentie, die bij de patiënt zelf doorgaans geen subjectieve angst veroorzaakt. Symptomatische hypokinesie en gangveranderingen volgens het type frontale apraxie zijn kenmerkend voor de ontwikkelde stadia van LVD. Deze manier van lopen wordt gekenmerkt door moeilijkheden bij het starten van een wandeling, 'plakken' aan de vloer, schuifelen, kleine stapjes zetten, de loopbasis uitbreiden, instabiliteit en vallen, die vooral vaak voorkomen bij het begin van lopen of in bochten [1,2, 13, 17].

Het klinische beeld van LVD kan variëren afhankelijk van de overheersende lokalisatie van het pathologische proces (tabel 3.15).

Een klein aantal patiënten met HFD heeft ook andere neurologische symptomen. Een familiaire vorm van deze ziekte wordt beschreven met een begin op middelbare leeftijd en een combinatie in het klinische beeld van frontale dementie met het akinetic-rigid syndroom, dat slecht reageert op levodopa-geneesmiddelen (de zogenaamde frontotemporale dementie met parkinsonisme) [13, 17]. De basis van deze vorm van LHD is de mutatie van het microtubule-geassocieerde tau-eiwitgen op het 17e chromosoom, en het histochemische beeld komt overeen met de tau-positieve variant. Een andere zeldzame vorm van LVD is de complexe 'amyotrofe laterale sclerose-frontale dementie' [5]. Zoals de naam al aangeeft, wordt deze vorm gekenmerkt door een combinatie van frontale dementie met ALS-symptomen in de vorm van voornamelijk perifere parese met fasciculaties. Histochemische veranderingen komen in deze gevallen overeen met de ubiquitine-positieve variant van LHD. Een combinatie van frontale dementie, parkinsonisme en ALS-symptomen wordt ook beschreven..

LVD is een gestaag voortschrijdende ziekte. De gemiddelde levensverwachting van patiënten met LHD is 8-11 jaar [1, 2, 13]. Voor de gevorderde stadia van de ziekte is een combinatie van uitgesproken cognitieve en gedragsstoornissen van het frontale karakter met geheugenstoornissen en apractisch-agnostisch syndroom, significante motorische stoornissen van zowel dyspraxische als extrapiramidale aard kenmerkend. In de late stadia van de ziekte is de differentiële diagnose tussen LVD en andere vormen van dementie, met name AD, erg moeilijk. De dood treedt op als gevolg van onbeweeglijkheid, de ontwikkeling van decubitus of de hechting van een long- of urineweginfectie. De belangrijkste fasen van de progressie van HPD worden gegeven in tabel 3.16.

Klinische kenmerken van de belangrijkste stadia van frontotemporale temporele degeneratie

Ik toneel
Gedrag: verminderde kritiek, verlies van tact.
Cognitieve functies: verminderd denken, regulering van vrijwilligerswerk, een grove anomie. Geheugen, visuospatiale functies, telbewerkingen zijn relatief intact.
Motorische sfeer: zonder pathologie.
II stadium
Gedrag: duidelijke vermindering van kritiek, syndroom van Kluver-Bucy (eet- en seksueel gedragsstoornis, niet-herkenning van de emoties van anderen ('emotionele agnosie'), hypermetamorfose (overmatige aandacht voor elk object in het gezichtsveld, overmatige verbale en gedragsreactie op zichtbare objecten), hyperoralisme (constant kauwen, zuigen, slaan, enz.).
Cognitieve functies: ernstige denkstoornissen, regulering van vrijwilligerswerk, spraakstereotypen, afasie. Geheugen, visuospatiale functies, telbewerkingen zijn relatief intact.
Motorische sfeer: zonder pathologie.
III stadium
Gedrag: apathisch-abulisch syndroom (gebrek aan motivatie en motivatie voor actie, niet-handelen).
Cognitieve functies: ernstige denkstoornissen, regulerende functies, spraak (tot mutisme). Er kan ook sprake zijn van verminderd geheugen, visuospatiale functies en tellen.
Motorische sfeer: parkinsonisme, piramidale tekens zijn mogelijk.

Diagnose. De diagnose van HPD is gebaseerd op karakteristieke klinische en instrumentele gegevens. LVD moet worden vermoed met een geleidelijk begin en voortdurende progressie van emotionele, gedrags- en cognitieve stoornissen van de frontale aard en / of spraakstoornissen, vaak in combinatie met fysieke tekenen van frontale disfunctie (reflexen van oraal automatisme, grijpreflexen, het fenomeen contra-onderhoud). Presenile aanvangsleeftijd en een familiegeschiedenis ondersteunen ook de diagnose van LHD, maar zijn niet vereist voor deze nosologische vorm.

Bij onderzoek van bloed en urine wordt geen pathologie gedetecteerd. EEG vertoont geen specifieke afwijkingen. Bij het combineren van LVD met een laesie van het motorneuron, is het noodzakelijk elektroneuromyografie uit te voeren, wat de karakteristieke veranderingen van neuronopathie onthult.

Computer röntgen of magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen in typische gevallen onthult lokale atrofie van de frontale en / of temporale lobben van de hersenen, vaak asymmetrisch (zie Fig. 2.5). Dit symptoom is echter niet absoluut gevoelig en specifiek. Het kan afwezig zijn bij een aantal patiënten met een betrouwbare diagnose van LVD en kan worden gevonden bij patiënten met andere hersenpathologieën (bijvoorbeeld AD).

De meest gevoelige diagnostische methode is functionele neuroimaging: positronemissie en computertomografie met enkelvoudige fotonemissie. Deze methoden onthullen een afname van het metabolisme en de bloedstroom in het interessegebied - de voorste delen van de frontale en temporale lobben van de hersenen. Maar net als structurele visualisatie zijn functionele visualisatiemethoden ook niet absoluut specifiek..

In ICD-10 is de diagnostische positie "frontotemporale degeneratie" afwezig, maar er zijn criteria voor de diagnose van een van de meest voorkomende histochemische vormen van LHD - de ziekte van Peak. Aangezien de ziekte van Peak klinisch niet te onderscheiden is van andere histochemische varianten van LHD, kunnen de ICD-10-criteria worden gebruikt om LHD in het algemeen te diagnosticeren.

Diagnostische criteria voor piekziekte volgens ICD-10 zijn onder meer [3]:

A. De aanwezigheid van dementie.

B. Geleidelijk begin en continue progressie.

B. Symptomen van een overheersende laesie van de frontale lobben van de hersenen, waaronder ten minste twee van de volgende symptomen:

1) emotionele afvlakking;

2) verlies van tact, afstand;

3) onkritisch, 'ongeremd' gedrag, verlies van zelfbeheersing;

4) apathie of onproductieve activiteit;

G. In de beginfase van de ziekte blijven het geheugen en de functies van de pariëtale lobben van de hersenen relatief intact..

Voor brede klinische praktijk- en onderzoeksdoeleinden worden, samen met de diagnostische criteria van ICD-10, de diagnostische criteria voorgesteld door een groep Britse en Zweedse experts (Lund en Manchester Group) ook gebruikt (tabel 3.17) [18, 24].

Differentiële diagnose. Differentiële diagnose van LVD moet worden uitgevoerd met de meest voorkomende nosologische vormen van dementie (BA, vasculaire en gemengde dementie, DTL), evenals degeneratieve ziekten met een primaire laesie van de subcorticale basale ganglia.

Diagnostische criteria van frontotemporale lobaire degeneratie (Neagu D. et al., 1998)

I. Verplichte kenmerken:
A. Onopvallend begin en geleidelijke progressie.
B. De snelle opkomst van moeilijkheden bij sociale interactie.
B. Vroegtijdig verlies van zelfbeheersing van gedrag.
G. Emotionele afvlakking, merkbaar in de vroege stadia van de ziekte.
D. Vroege afname van kritiek
II. Extra tekens:
A. Gedragsstoornissen:
1) slordigheid, niet-naleving van persoonlijke hygiëne;
2) verminderde flexibiliteit en traagheid van denken;
3) snelle afleiding;
4) hypooralisme en veranderingen in eetgedrag;
5) stereotiep gedrag, doorzettingsvermogen;
6) impulsief gedrag.
B. spraakstoornissen:
1) afname van spraakproductiviteit:
• ambitieuze spraak, teruggebracht tot het beantwoorden van vragen;
• "telegraafstijl";
2) stereotypen;
3) echolalie;
4) doorzettingsvermogen;
5) mutisme.
B. Lichamelijke symptomen:
1) de heropleving van primitieve reflexen (grijpen, reflexen van oraal automatisme, het fenomeen van tegeninhoud);
2) urine-incontinentie;
3) hypokinesie, stijfheid, tremor;
4) lage of labiele bloeddruk.
Paraklinische gegevens:
1) neuropsychologisch profiel: cognitieve stoornis van de frontale aard, gebrek aan verminderd geheugen of perceptie;
2) EEG: gebrek aan specifieke veranderingen;
3) neuroimaging: overheersende atrofie van de frontale en / of anterieure temporale lobben.
III. Symptomen die de diagnose niet tegenspreken:
1) vanaf 65 jaar de aanwezigheid van een soortgelijke ziekte bij eerstelijns familieleden;
2) pseudobulbarverlamming, spierzwakte, fasciculaties (een combinatie van motorneuronziekte wordt opgemerkt bij een klein aantal patiënten).
IV. Tekenen die de diagnose van LHD uitsluiten:
A. Anamnestisch en klinisch:
1) plotseling begin;
2) eerder traumatisch hersenletsel;
3) vroeg ernstig geheugenverlies;
4) ruimtelijke desoriëntatie;
5) "fragmentatie" van spraak en denken;
6) myoclonus;
7) parese en verlamming (behalve het complexe "BAS-dementie");
8) cerebellaire ataxie;
9) choreoathetose.
B. Paraklinisch:
1) neuroimaging: overheersende atrofie in: de centrale secties of hun functionele tekort;
2) laboratoriumgegevens die wijzen op systemische dysmetabole aandoeningen of ontstekingsziekten van het centrale zenuwstelsel, zoals multiple sclerose, syfilis, aids, herpetische encefalitis.
V. Tekenen die de diagnose van LVD onwaarschijnlijk maken:
1) een geschiedenis van chronisch alcoholisme;
2) aanhoudende arteriële hypertensie;
3) een geschiedenis van vaatziekte.

In tegenstelling tot BA zijn geheugenstoornissen voor huidige en levensgebeurtenissen in de beginfase van de LHD niet karakteristiek; oriëntatie op zijn plaats en tijd blijft lang bestaan. Integendeel, een duidelijke afname van kritiek, emotionele stoornissen en gedragsstoornissen ontstaat al heel vroeg. Bij AD worden deze symptomen meestal alleen waargenomen in het stadium van ernstige dementie. Instrumentele studies bij LVD wijzen op de nadruk op degeneratieve-atrofische veranderingen in de voorste delen van de hersenen, terwijl in AD - in de rug.

Vasculaire en gemengde dementie wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van klinische en instrumentele tekenen van significante cerebrovasculaire aandoeningen, waardoor de diagnose van LVD onwaarschijnlijk is. Bij gemengde dementie worden ook progressieve geheugenstoornissen bij actuele gebeurtenissen, amnestische desoriëntatie in de tijd opgemerkt en in latere stadia - een schending van de oriëntatie in de ruimte.

Onderscheidende kenmerken van dementie met Levi-lichamen zijn schommelingen in de ernst van cognitieve en gedragsstoornissen die samenhangen met schommelingen in het aandachtsniveau, en psychotische stoornissen, voornamelijk in de vorm van visuele hallucinaties. Benadrukt moet worden dat de aanwezigheid van deze symptomen de diagnose LVD bijna volledig elimineert, aangezien ze gebaseerd zijn op fundamenteel verschillende neurochemische veranderingen. Het is algemeen aanvaard dat fluctuaties in cognitieve stoornissen en visuele hallucinaties geassocieerd zijn met acetylcholinergische deficiëntie. Bij LVD is het acetylcholinergische systeem relatief intact. Bovendien is er geen visueel-ruimtelijke stoornis bij LHD, wat een centraal kenmerk is van cognitieve stoornis bij DTL. Bij DTL zijn er geen spraakstoornissen die erg kenmerkend zijn voor LVD.

Bij degeneratieve ziekten met een overheersende laesie van de subcorticale basale ganglia en de "subcorticale" variant van vasculaire dementie, ontwikkelt zich secundaire disfunctie van de frontale lobben van de hersenen, wat problemen kan veroorzaken bij de differentiële diagnose met LHD. De nederlaag van het striatum tijdens de pathologische processen van "subcorticale" lokalisatie gaat echter gepaard met de ontwikkeling van uitgesproken visueel-ruimtelijke stoornissen, die niet worden waargenomen bij LVD. Aan de andere kant sluiten in de meeste gevallen spraakstoornissen van het type dynamische en / of amnestische afasie die afwezig zijn bij ziekten met een overheersende laesie van de subcorticale basale ganglia zich aan bij de LHD.

Behandeling en prognose. Tegenwoordig blijft LVD een klein geneesbare ziekte. Acetylcholinergica zijn niet effectief, omdat de symptomen van LHD niet gerelateerd zijn aan het tekort aan het acetylcholinergische systeem. De ervaring met glutamaterge geneesmiddelen is klein, hoewel memantine in standaarddoses nuttig kan zijn..

Gezien de rol van serotonerge insufficiëntie bij de pathogenese van emotionele en gedragsstoornissen bij LVD, is het waarschijnlijk raadzaam om serotonerge geneesmiddelen (fluoxetine, paroxetine, fluvoxamine, sertraline, enz.) Als basistherapie te gebruiken. Tot op heden is er weinig bewijs voor de effectiviteit van selectieve serotonineheropnameremmers in relatie tot gedrags- en emotionele stoornissen bij LHD [29].

LVD is een continu voortschrijdende ziekte. De snelheid van progressie is langzamer vergeleken met presenile AD. Na 8-11 jaar vanaf het begin van de eerste symptomen ontwikkelt zich echter een ernstige handicap, als gevolg van zowel psychische stoornissen als loopstoornissen en bekkenstoornissen.

Klinisch geval. Patiënt F., 56 jaar, verkoper op de vleesafdeling van een supermarkt, komt samen met zijn vrouw naar de receptie. Klaagt niet.

Volgens zijn vrouw verschenen er het afgelopen jaar moeilijkheden op het werk: zijn collega's beschuldigen hem van luiheid en onjuiste uitvoering van hun taken. Ook het gedrag van het huis is veranderd: het is apathisch geworden, ligt meestal op de bank, doezelt of leest grappen in kranten. Hij maakt zijn huiswerk pas na een paar herinneringen van zijn vrouw, uiterst met tegenzin en onzorgvuldig, terwijl hij vaak geïrriteerd is. Het toont minder interesse in kinderen en kleinkinderen, stoot ze zonder aarzeling af, wat nog nooit eerder is gebeurd. Af en toe plaagt zijn hond, wat ook ongebruikelijk is. De verandering in het eetgedrag van de patiënt is opmerkelijk: hij kan zich niet inhouden en begint te eten, zodra het eten wordt geserveerd, zonder op de rest van het gezin te wachten, begint hij alleen te eten, zelfs wanneer gasten worden uitgenodigd. Hij heeft meer eetlust en eet meer dan voorheen. Voedselvoorkeuren zijn veranderd: hij begon snoep in grote hoeveelheden te gebruiken, zet 5-6 theelepels in thee en koffie. Sahara. Wat betreft deze gedragskenmerken nam hij antidepressiva (mianserin) zonder enig positief effect..

Anamnese van het leven: zonder kenmerken. Altijd onderscheiden door een goede gezondheid. Rook niet, drinkt geen alcohol.

De vader van de patiënt stierf op 65-jarige leeftijd. De patiënt weet de oorzaak van de dood van de vader niet. Volgens de vrouw was haar schoonvader in de laatste 2-3 jaar van zijn leven 'een beetje vreemd, somber, was nergens in geïnteresseerd, hij zweeg de hele tijd'. De 78-jarige moeder van de patiënt lijdt aan arteriële hypertensie, coronaire hartziekte, chronische pyelonefritis.

Bij onderzoek: met een heldere geest, correct georiënteerd in plaats en tijd. Er is geen kritiek op zijn toestand; hij beschouwt zichzelf als een gezond persoon. Hij kan de kenmerken van zijn gedrag niet verklaren. Voelt zich niet depressief. Onzin, hallucinaties ontbreken. De spraak van de patiënt wordt verminderd en gereduceerd tot eenlettergrepige antwoorden op vragen; gesprek alleen ondersteunt niet.

In neurologische status: craniocerebrale innervatie is intact, met uitzondering van reflexen van oraal automatisme, bilaterale grijpreflex, het fenomeen van contrapositie aan beide kanten. Andere motorische, sensorische en coördinatiestoornissen worden niet gedetecteerd.

Neuropsychologisch onderzoek: KSHPS - 28 punten. Fouten in het serienummer (72-7 = 45) en bij de voorbereiding van het voorstel (in plaats van het voorstel schreef hij "alles is goed"). In de test voor het tekenen van de klok kan hij de taak lange tijd niet begrijpen, maar dan tekent hij correct. Het aantal woorden in voorbeelden voor letterlijke en categorische associaties aanzienlijk verminderd. Extra impulsen en meerdere volhardingen in de steekproef voor de 'keuze reactie'. Er zijn geen dyspraxische en dysgnostische stoornissen.

MRI van de hersenen: symmetrische atrofie van de frontale en anterieure temporale lobben van de hersenen. Witte stofveranderingen niet gedetecteerd.

Diagnose: frontotemporale degeneratie.

In dit geval zijn er uitgesproken neuropsychiatrische stoornissen waaronder cognitieve stoornissen (regulering van vrijwillige activiteit, spraak, het uitvoeren van telbewerkingen), emotionele, motivationele en gedragsstoornissen (apathie, prikkelbaarheid, onverschilligheid voor familieleden, boulimia, verslaving aan snoep). De professionele en huishoudelijke aanpassing van de patiënt lijdt, zoals blijkt uit moeilijkheden op het werk en in de interactie met de behandelende arts. De ernst van geheugenstoornissen is vrij kenmerkend voor de ziekte van de patiënt. Opgemerkt moet worden dat het relatieve behoud van geheugen zeer kenmerkend is voor de initiële en matige stadia van frontotemporaal-temporele degeneratie. Deze ziekte wordt ook aangegeven door de leeftijd van de patiënt (minder dan 65 jaar), een familiegeschiedenis van gedrags- en spraakstoornissen en de karakteristieke kenmerken van neuroimaging (atrofisch proces met de nadruk op de voorste hersengebieden).

Lees Meer Over Duizeligheid